Ewings sarkom - årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Nettstedet gir referanseinformasjon bare til informasjonsformål. Diagnostisering og behandling av sykdommer skal utføres under tilsyn av en spesialist. Alle medikamenter har kontraindikasjoner. Spesialkonsultasjon kreves!

Ewings sarkom er en ondartet neoplasma som stammer fra beinvev. Det forekommer vanligvis i barndom og ung alder. Svulsten påvirker oftest de nedre delene av de lange rørformede bein, bekkenben, skulderblad, ribbein, clavicles og ryggvirvler. Vanligvis (i rundt 70% av tilfellene) forekommer denne neoplasma i beinene i de nedre ekstremiteter eller bekken (for eksempel Ewings lårbensarkom).

Ewings sarkom er annerledes:

• rask og aggressiv vekst;
• tidlig utbrudd av metastaser.

Ewings sarkom: Årsaker og predisponerende faktorer

symptomer

3. Lokale vevsendringer:

• smerter som oppstår ved palpasjon av vev over plasseringen av neoplasma;
• rødhet i huden;
• hevelse i bløtvev;
• bein deformasjon;
• styrke vaskulært mønster og lokal ekspansjon av årer;
• lokal temperaturøkning (hevelse varm å ta på);
• bevegelsesvansker når neoplasmaet er lokalisert nær leddet.

4. Forekomsten av patologiske brudd på grunn av ødeleggelse av vev av en ekspanderende svulst.

5. Regional lymfadenitt (en økning i lymfeknuter i nærheten).

En neoplasma kan ha sine egne egenskaper, avhengig av lokalisering av prosessen:

• en svulst lokalisert på beinet (for eksempel Ewing-sarkom i høyre ilium) fører til halthet og nedsatt ganglag;
• vertebrale lesjoner kan manifestere seg som radikulopati, kompresjon-iskemisk myelopati (dvs. assosiert med kompresjon av nerver og blodkar ved en svulst), paraplegi (muskelsvakhet og reduserte reflekser), lammelse av lemmer, nedsatt bekkenfunksjon (urin- og fekal inkontinens);
• spredning av Ewings sarkom til bein og bløtvev i brystet (også kjent som Askins svulst) er årsaken til effusjon i brysthulen, symptomer på respirasjonssvikt, hemoptyse.

Ewings sarkommetastaser

Ewings sarkom er preget av en aggressiv kurs. Mange pasienter på diagnosetidspunktet har allerede metastaser i forskjellige organer og vev som kan oppdages ved konvensjonelle metoder (for eksempel ved bruk av røntgen). Det antas at andre pasienter på dette tidspunktet også har metastaser, men de er mikroskopiske i størrelse og kan ikke oppdages ved konvensjonelle metoder.
Ewings sarkommetastaser spredte seg på følgende måter:
1. Med blodstrøm (hematogen).
2. I lymfekarene (lymfogene).
3. Retroperitonealt (retroperitonealt rom).
4. Mediastinal (mediastinum).

Oftest kommer metastaser inn i andre organer med blodstrøm. Mye sjeldnere - i lymfekarene, retroperitonealt og mediastinalt. Den lyfogene varianten av forekomst av metastaser indikerer alltid et alvorlig forløp av sykdommen og en ugunstig prognose.

Først av alt, metastaserer svulsten til følgende organer:

• lunger;
• bein;
• Beinmarg.

Når den patologiske prosessen skrider frem, som et resultat av spredning av metastaser, oppstår Ewings mykhetssarkom. Fjernre foci av svulsten vises i forskjellige organer, lymfeknuter og serøse membraner. Når prosessen er generalisert, er sentralnervesystemet alltid involvert i prosessen, ofte i form av skade på membranene (hjernehinnebetennelse).

Ewings sarkomstadier

For øyeblikket skilles to stadier av sykdommen oftere avhengig av forekomsten av prosessen:
1. Lokalisert.
2. Metastatisk.

Det lokaliserte stadiet er preget av tilstedeværelsen av bare ett tumorsted. Mulig spredning av neoplasma til de omkringliggende senene og musklene.

Det metastatiske stadiet er diagnostisert i de tilfeller når patologiske foci vises i andre organer (lunger, benmarg og andre bein, lymfeknuter, lever, sentralnervesystem).

Når de stiller en diagnose, bruker legene også en mer detaljert klassifisering, som inkluderer 4 stadier:
1. En liten svulst på overflaten av beinet.
2. En neoplasma som har vokst dypt inn i beinvevet.
3. Tilstedeværelsen av metastaser i de nærmeste organer og vev.
4. Tilstedeværelsen av fjerne metastaser.

Dermed tilhører 1 og 2 det lokaliserte scenen, og 3 og 4 til det metastatiske.

diagnostikk

Hvis man mistenker diagnosen Ewings sarkom, kan fotoet hennes bli funnet på Internett på hvilken som helst portal om medisin. Imidlertid kan bare en kvalifisert onkolog utføre en nøyaktig diagnose..

Ewings sarkomdiagnose kan mistenkes basert på resultatene fra følgende studier:

• Radiografi Hovedmetoden for å identifisere et patologisk fokus i beinvevet (for eksempel Ewings sarkom i venstre lårben), samt noen andre manifestasjoner av sykdommen.
• Beregnet og magnetisk resonansavbildning. De kan oppdage selv de minste metastaser (størrelsen på et nålehode), bestemme deres eksakte størrelse og forhold til de omkringliggende vevene, karene og nervene, benmargskanalen.
• En benmargssvulstlesjon er obligatorisk, selv når metastaser er fraværende eller størrelsen på neoplasma er liten. Derfor brukes ofte en benmargsbiopsi til diagnose..
• Støttende metoder (ultralyd, positronemisjonstomografi, osteoscintigraphy, angiografi, polymerasekjedereaksjon for å oppdage tumorceller i blodet).

For å bekrefte diagnosen er det obligatorisk å utføre en biopsi av svulsten etterfulgt av mikroskopiske, immunhistokjemiske og molekylærgenetiske studier..

Ikke-spesifikke endringer kan observeres i laboratorietester. Generelt og biokjemiske blodprøver, tegn på anemi, inflammatoriske "skift" (en økning i antall leukocytter, en akselerasjon av ESR, en økning i C-reaktivt protein og andre), en økning i antallet av en rekke enzymer (spesielt laktatdehydrogenase, alkalisk fosfatase, kreatin fosfokinase)..

Ewings sarkombehandling

Ewings sarkomterapi inkluderer følgende metoder:
1. Konservative:

• cellegift ved bruk av flere legemidler (vincristin, cyclofosfamid, adriamycin, ifosamid, actinomycin, vepezide, etoposide og andre), som vanligvis administreres intravenøst, sjeldnere, inne;
• strålebehandling med høy dose til tumorstedet eller metastaser i lungene;
• beinmarg og stamcelletransplantasjon.

2. Kirurgisk:

• radikal eksisjon av neoplasma og omgivende vev (brukes til lokalisering av sarkom i underarmens, fibula, scapula, clavicle, ribbeina);
• delvis eksisjon av svulsten når radikal kirurgi ikke er mulig (for eksempel kan det hende at Ewing-sarkom i høyre iliacben ikke fjernes fullstendig).

Kompleks tumorbehandling brukes vanligvis, inkludert en kombinasjon av forskjellige metoder. For eksempel fjernes Ewings sarkom kirurgisk ved bruk av pre- og postoperativ cellegift. Denne tilnærmingen reduserer risikoen for tilbakefall av tumor på samme sted..

For øyeblikket, i kirurgisk behandling av Ewings sarkom, brukes oftere organbevarende operasjoner ved bruk av transplantater og leddproteser. Amputasjoner av lemmer begynte å ty til sjeldnere. Kirurgiske prosedyrer kompliseres ofte av dårlig helbredelse og purulente prosesser på grunn av tidligere cellegift og strålebehandling..

Hvis operasjonen er umulig på grunn av involvering av store kar og nerver i den patologiske prosessen, brukes høye doser strålebehandling. Kjemoterapi utføres i alle tilfeller av påvisning av sykdommen, og er rettet mot å forhindre forekomst av metastaser. Kurset varer opptil 4 uker. For full behandling er 4-5 sykluser nødvendige. Den totale varigheten av cellegift er opptil 1 år.

Kjente bivirkninger fra cellegift er:

• kvalme og oppkast;
• skallethet;
• skade på slimhinnene;
• mottakelighet for infeksjoner;
• ujevnheter i menstruasjonen og infertilitet;
• giftig effekt på hjertet;
• forekomsten av andre neoplasmer.

Strålebehandling kan også ha bivirkninger, inkludert vekstforstyrrelser hos barn, skade på bekkenorganene, begrensning av leddbevegelse, hodepine og nedsatt mental aktivitet (manifestert 1-2 år etter behandling), utseendet til nye ondartede svulster i høye doser stråling.

Ewings Sarcoma: Prognose

Forfatter: Pashkov M.K. Innholdsprosjektkoordinator.

Lær om de tidlige og sene symptomene på Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet svulst som oftest rammer barn og unge. Sykdommen er veldig farlig på grunn av den lave overlevelsesraten og problemene i diagnosen. Det er ofte funnet allerede på et sent stadium, når prognosen er skuffende.

De viktigste symptomene er veldig enkle å forveksle med konsekvensene av skader, osteoporose og andre vanlige benpatologier. Den unge alderen til de fleste pasienter skaper også vanskeligheter med å oppdage en svulst. Barn og unge anses vanligvis ikke for å være en risikogruppe innen onkologi, og husholdnings- eller sportsskader i leddene er ikke uvanlig for dem..

Hva er Ewings sarkom

Ewings sarkom eller osteosarkom er en ondartet lesjon i beinmassen som ofte finnes i barndommen. Hos 70% av pasientene forekommer neoplasmer i lårbenet.
Predisponerende faktorer for dannelse av svulster er:

• Arvelighet og genetisk faktor.
• Tallrike skader i muskel-skjelettsystemet.
• Anomalier i dannelse og utvikling av kjønnsorganene og bekkenorganene.
• Overgang av godartede svulster til ondartet i mangel av tilstrekkelig behandling.

Ewings sykdom er ledsaget av smerter, hevelse i bløtvevet, betennelse, lokal temperaturøkning i lesjonen. I de sene stadier av utviklingen av den ondartede prosessen kan svulsten oppdages visuelt og palperes. Behandlingen består i kirurgisk fjerning av neoplasma, samt i den kjemiske effekten av legemidler. Pasienten blir også utsatt for intens stråleeksponering..

Prognosen for pasientens overlevelse avhenger av aktualiteten av behandlingen, plasseringen av tumorfokus, størrelse, grad av metastase. Ewings sarkom hos barn har en gunstigere prognose for bedring - 85% av 100. Dessuten er sykdommen preget av ganske forskjellige geografiske trekk - ungdommer i europeiske land lider oftere av kreft enn mennesker fra afrikanske og asiatiske land. Forholdet mellom syke og sunne i disse landene er 5: 1.

Utbredelse og risikogrupper

Toppen av sykdommen oppstår i en alder av 10 til 25 år, perioden med aktiv skjelettvekst er den farligste. Ondartede formasjoner av denne typen kan imidlertid påvirke mennesker i alle aldre; tilfeller av påvisning av en svulst hos veldig eldre pasienter og spedbarn er kjent. Hos pasienter over 30 år og barn under 5 år er Ewings sarkom ekstremt sjelden. Fra 14-15 år gamle gutter er oftere syke enn jenter 1,5 ganger. Hvite tenåringer er mer utsatt for hevelse enn svarte og asiater.

Årsaker

Til dags dato har det ikke vært mulig å etablere en klar grunn til utviklingen av sarkom. Det eneste som er pålitelig kjent, er rollen som påvirkning av den genetiske faktoren og arveligheten som helhet på mekanismen for dannelse av en ondartet svulst i beinvev. Oftest er sarkom diagnostisert i søskenfamilier (der blodekteskap ble funnet), noe som resulterer i mutasjon og skade på gener.

I 50% av kliniske tilfeller utviklet osteosarkom seg etter flere skader og skader i muskel- og skjelettsystemet. En annen mekanisk skade ble en utløsende faktor for celle malignitet.

Det er kjent informasjon om sykdomsutviklingen hos pasienter med skjelettavvik i form av bencyster og patologier for intrauterin utvikling av bekkenorganene og kjønnsorganene (hos menn med duplisering av nyrene og hypospadiene).

Klassifisering

Sykdommen kan oppstå som en primær prosess (i beinvev), og kan oppstå på en sekundær måte når andre organer er berørt av kreft og metastaser kommer inn i bein.

To varianter av sarkom:

1. Typisk - påvirker skjelettet, begynner utvikling i beinvev.
2. Ekstra skjelett - prosessen starter i det myke vevet i nærheten av bein..

Begge artene er farlige for pasienten og krever intervensjon fra leger.

Gitt stedet for forekomst av patologi, skilles sarkomtyper:

• Bløtvevspatologi - hevelse og rødhet vises ved begynnelsen av kreftprosessen. Ved sondering føler en person smerte.
• Hoft- og knesvulst - med primær patologi begynner svulsten å vokse i lårbenet. Den sekundære prosessen starter i myke vev i låret som et resultat av metastase. Knesarkom diagnostiseres oftere hos voksne menn. Patologi i kneleddet oppstår på grunn av forekomsten av sekundære foci.
• Sarcoma av humerus - vises på sekundær basis. Patologi kan begynne å utvikle seg i vevene i musklene, og deretter spre seg til overflaten av beinvevet.
• Svulster i ryggraden og hodeskallen - formasjoner på skallen er preget av den raske spredningen av metastaser. Et tydelig symptom er hodepine. Onkologien i ryggraden utvikler seg raskt. Kreft påvirker til og med kjønnsorganet.
• Utdanning i ilium - det menneskelige bekkenet inkluderer et stort bein, som ofte angripes av atypiske celler. En biopsi brukes til diagnose, det er vanskelig å bestemme sykdommen på røntgenbilder.

Røntgenkreftmetastaser

Ewings sarkom tilhører klassen av primitive ondartede lesjoner i kroppen. Onkologer gir fortsatt ikke informasjon om hvilken celle i beinvevet som begynner å mutere først. Og det er heller ikke kjent hva som skjer etter mutasjonsprosessen. Studier indikerer bare at sarkom begynner å vokse fra umodne, uformede celler som kalles mesenkymale stamceller.

De provoserende cellene i sarkom kan være tumorceller av nevroblastom, lymfom, onkologi av mykt vev og brusk, samt retinoblastom. Celletype kan bestemmes ved histologisk undersøkelse og molekylærgenetiske tester..

Avhengig av hvilken type tumorvev - den som fokuset på sarkomspredning begynte fra, skilles følgende sykdomstyper:

• Ewings klassiske sarkom eller EWS for kort.
• Primitiv form for nevroektodermal sarkom eller PPNET.
• Ondartet svulst i brystveggen - Askins svulst.
• Ekstraben form for patologi, vokser fra bløtvev, og ikke fra bein.

Prognose

Utvilsomt er alle pasienter som får diagnosen Ewings sarkom veldig alvorlig bekymret for prognosen for behandlingseffektivitet og forventet levealder. Det er usannsynlig at noen vil gi deg et klart svar, siden ganske mange nyanser spiller en avgjørende rolle i utfallet av sykdommen. Vi kan bare identifisere negative prognostiske faktorer:

• Tilstedeværelsen av fjerne metastaser.
• Det primære tumorstedet er lokalisert i bekkenbenene eller ryggmargen.
• Pasient over 14 år.
• Neoplasmaområdet overstiger 100 cm2.
• Nivået av laktatdehydrogenase (LDH) økes i blodserum.
• Patologisk brudd.

Den mest klinisk signifikante i forhold til prognosen er tilstedeværelsen av metastaser, umuligheten av kirurgisk behandling og en svak respons på cellegift og strålebehandling..

Regelmessige omfattende medisinske undersøkelser og rettidig tilgang til spesialister når de første symptomene oppstår, vil bidra til å diagnostisere sykdommen på et tidlig stadium..

1. Symptomer og behandling av revmatisme hos barn
2. Osteopeni i ryggraden og lårhalsen
3. Hva skal du gjøre hvis overgangsalderen gjør vondt i ledd, rygg og nedre del av magen?
4. Brystsmerter når du hoster: årsaker og behandling
5. Behandling av periartritt i kneet

Stages

Det er fire stadier av ødeleggelse av beinmasse ved Ewing osteosarkom:

1. Det første stadiet er preget av utviklingen av en svulst på beinet. Smertene er milde, identiske med den som skyldes skader i hjemmet..
2. I det andre trinnet vokser svulsten inn i beinmassen. Det er preget av mer intens smerte..
3. Begynn metastaser i bekkenorganene, bein og ryggmarg, lunger.
4. På fjerde trinn utvikles fjerne metastaser..

Det første og andre stadiet av en ondartet neoplasma er differensiert som en lokalisert form - det vil si at prosessen utvikler seg utelukkende på beinet eller i den. Den tredje og fjerde trinn viser til den metastatiske formen. I dette tilfellet påvirker sarkom ikke bare beinmassen, men kan også være et fjernt tumorfokus - for å spire i lungene, urogenitalt system, hjerne, bein, ryggmarg.

Klinisk bilde

Som nevnt tidligere, oftest påvirker en svulst lange tubulære bein. Det ledende symptomet på Ewings sarkom er utseendet på lokale smerter. Hva er smerter ved smerter:

• Ved sykdommens begynnelse er smertene milde og moderate i intensitet..
• Kan vises og forsvinne uten åpenbar grunn.
• Ikke svekk når du hviler eller hviler.
• Noen ganger intensivert om natten.
• Fiksering eller immobilisering (immobilisering) av lemmen hjelper ikke til å lindre tilstanden.
• Ofte, fra begynnelsen av de første smertefulle sensasjonene til riktig diagnose, går det flere måneder.
• Med svulstenes progresjon og vekst blir smertene mer intense, begrenser bevegelighet og fysisk aktivitet daglig.

Vanlige symptomer på lokal betennelse og svulst rus er vanligvis observert, for eksempel en økning i temperatur, vekttap, ubehag og svakhet. Når neoplasmen vokser, oppstår hevelse, rødhet og sårhet når man prøver det berørte området.

Det er verdt å merke seg at ganske ofte det første symptomet på Ewings sarkom hos barn ikke passerer lokal hevelse. I tillegg, avhengig av plasseringen av den ondartede neoplasma, kan karakteristiske kliniske tegn observeres. Noen viktige symptomer basert på plasseringen av svulsten:

• Hvis beinene i underekstremiteten påvirkes, utvikler det seg noen ganger kromat.
• Med plasseringen av svulsten i ryggsøylen, kan klemming av nerverøttene eller kompresjon av ryggmargen oppstå, noe som fører til utseendet av radikulitt, parese, lammelse, forstyrrelse av bekkenorganene, etc..
• Ved skade på brystbenet kan pasienten klage på kortpustethet.

Som regel er kliniske symptomer ikke-spesifikke og kan indikere mange forskjellige sykdommer..

symptomer

Ondartet dannelse forekommer i bein og bløtvev i bevegelsesapparatet. De første symptomene blir glattet ut, det er vanskelig å forstå årsaken til sykdommen og til og med plasseringen av den patologiske prosessen. Pasienter forklarer smerter i nedre ekstremiteter med traumer i hjemmet (truffet, utløst). Dette som et resultat fører til et patologisk beinbrudd ved 3-4 måneder etter sykdomsutviklingen. Benmasse tynnes under påvirkning av kreftceller, og pasienten henvender seg til leger med et reelt problem.

Viktige tegn på Ewings sarkom:

• På det første stadiet av sykdommen: milde smerter i det berørte området, verre om natten. Smertene forsvinner ikke i ro eller når lemmen er festet med en elastisk bandasje.
• Tumorvekst manifesteres av intense smerter (mens pasientens bevegelser er begrenset, er det vanskelig for ham å bevege seg).
• På bakgrunn av sterke smerter, utvikler søvnløshet, som i hviletilstandene lemmer og trekker sterkt (smertestillende stopper ikke smertene i ondartede svulster).
• Gangnedsettelse.
• Smerter ved palpasjon av svulsten, hevelse.
• Patologisk utvidede saphenøse årer.
• Epidermal hyperemi.
• Å heve temperaturen til subfebrile indikatorer.

Symptomer på Ewings sarkom etter 4-5 måneder etter sykdomsforløpet manifesteres i form av svulstforgiftning: svakhet i kroppen, kraftige beinplager, anemi, utvidelse og betennelse i lymfeknuter og feber. Pasientens kroppsvekt synker til kritiske nivåer (kakeksi utvikler seg).

Når metastaser kommer inn i lungene, opplever en person symptomer på respirasjonssvikt. Metastaser spres til beinvevet, ryggmargen og benmargen, til hulrommet i de indre organene: mage-tarmkanal, peritoneal rom, hjerne, nervebunter i sentralnervesystemet.

Utviklingen av den ondartede prosessen som et resultat av spredning av metastaser manifesterer seg som:

• Lameness og begrensning av mobilitet - med en svulst i nedre ekstremiteter.
• Skader på kjønnsorganet med hypospadi (fortrengning av urinrøret til glans-penis hos en mann) og urininkontinens - når en svulst kommer inn i bekkenområdet.

Med utseendet til metastaser i brystet har pasienten hemoptyse, pleural effusjon, brystsmerter.

Diagnose

På grunn av spesifikke symptomer ved sykdommens begynnelse, henvender pasienter seg til traumeleger. Den primære diagnostiske metoden som brukes i dette tilfellet er beinradiografi. Følgende radiologiske tegn er karakteristiske for denne typen patologi: uklare konturer av kortikalsjiktet, lagdeling av kortikale plate kan observeres. Hvis periosteum er involvert i den patologiske prosessen, blir små lamellære eller nåleformasjoner funnet. Området med de endrede vevene, som er større enn den primære svulsten, kan også sees på bildene..
Det neste trinnet i diagnosen av sykdommen er CT og MR, for å bestemme størrelsen på neoplasma, graden av dens utbredelse og forbindelse med omgivende vev.

Hvis lungemetastaser oppdages, brukes CT og lungeradiografi. For å diagnostisere metastaser i beinene, brukes indre organer eller benmarg, ultralyd, osteosintigrafi eller positronemisjonstomografi..

Deretter utføres en biopsi av tumorvevet. Noen ganger brukes immunhistokjemiske og molekylærgenetiske studier for å bekrefte diagnosen og identifisere mikrometastaser.

Vil du vite kostnadene ved kreftbehandling i utlandet?

* Etter å ha mottatt data om pasientens sykdom, kan representanten for klinikken beregne den nøyaktige prisen for behandlingen.

Lokalisering og metastase

Ewings sarkom utvikler seg ofte i de lange rørformede benene i bekkenet, låret, ribbeina, skuldrene og ryggvirvlene. Svulsten er konsentrert i diafysen (sentral del av det rørformede beinet), hvoretter den sprer seg og stråler til pinealkjertelen (endeseksjonen av beinet). Kreftceller trenger inn i benmargen og ryggmargskanalen, noe som forårsaker utvikling av metastaser.
Metastaser utvikler seg i 4 stadier av Ewings sarkom - når fokuset på lokalisering ikke bare har spredd seg til beinet, men også til hulrommet. Etter det trenger ondartede celler inn i vev, indre organer og bruskhule. Oftest er metastaser lokalisert i øvre luftveier - i lungene, noe som forårsaker respirasjonssvikt og hemoptyse. Det sene stadiet av utviklingen av sykdommen er penetrering av metastaser i nervesystemet. Lokalisering av svulster i hodet og hjernen fører til uførhet og til og med død.

Ved ondartede svulster utvikles metastaser raskt. Progresjonen deres er så intens at pasienter allerede har å gjøre med flere lesjoner av indre organer og systemer. Metastaser bestemmes ved røntgen. Denne studien skal utføres umiddelbart, ved det første besøket hos en onkolog. Fordi hos de fleste pasienter oppdages mikroskopiske metastaser, som i løpet av noen uker blir til omfattende vevsskader.

Prosessen med metastase strekker seg til sirkulasjons- og lymfesystemer, retroperitonealt rom. Overføringsveien er gjennom blod. Lymfagenisk lesjon utvikler seg i det siste, fjerde stadiet av osteosarkom og gir alvorlige konsekvenser. Prognosen for overlevelse er 10%..

Generell informasjon om sykdommen

Det maksimale antallet tilfeller av pasienter er diagnostisert i alderen 10 - 15 år. Hos voksne over 30 år og hos barn under 5 år utvikler Ewings sarkom ganske sjelden. Gutter er mer utsatt for denne sykdommen enn jenter. Hos europeere er denne sykdommen mer vanlig enn i Negroid- og Mongoloid-løpene..

Sykdommen er ledsaget av smerter og endringer i bløtvev, som hyperemi, hevelse, hypertermi. I påfølgende stadier er svulsten allerede synlig ved undersøkelse eller palpasjon. I noen tilfeller kan hovedfokuset være i det myke vevet (for eksempel lårene), og ikke i beinene. Denne formen for sykdommen kalles Ewings ekstraossale (ekstraosse eller ekstra skjelett) sarkom..

Det er også andre aggressive ondartede neoplasmer som har samme art og struktur, som også hører til denne gruppen av Ewing-sarkomfamilien. Her inkluderer PNEO (perifere primitive nevroektodermale svulster), i tillegg til ekstraosseøs og bein-sarkom. Ekstra benformer og PNEO utgjør totalt rundt 15% av det totale antall tilfeller av Ewings sarkom.

Denne sykdommen har en ICD10-kode av C40 (ondartede svulster i leddbrusk og ben i benene) og C41 (ondartede svulster i leddbrusk og lemmer på andre og uspesifiserte steder).

diagnostikk

Diagnostisering av sykdommen begynner med en generell undersøkelse av pasienten av en onkolog. Spesialisten undersøker pasientens historie, samler inn en sykehistorie og avklarer pasientens klager. Videre, for å avklare diagnosen, må en person gjennomgå en serie studier:

• Røntgen av beinmasse - både i det berørte området, så vel som utenfor det.
• Røntgenstråler av lys.
• Magnetisk resonansavbildning for å bestemme størrelsen på svulsten og graden av dens spiring i blodkarene og nerveender..
• Ultralyd av svulsten og metastaserte områder.
• Angiografi er en metode for kontrastradiografi i traumatologi. Et venekateter for injeksjon settes inn i pasienten og et kontrastmiddel, jod, blir introdusert. Dermed en funksjonell studie av det berørte området.
• Benmargsbiopsi.

Osteoscintigraphy er en diagnostisk metode for radionuklid der en spesiell radiofarmasøytisk administreres til en pasient og gammastråling fra de berørte områdene blir undersøkt. Sunne celler vil ikke reagere på denne strålingen, mens patologiske celler vil begynne å endre farge til kontrast.

Genetisk forskning er en metode som hjelper til med å bestemme tilstedeværelsen av mutasjoner av 11. og 22. kromosomer. Dette kan være årsaken til syntesen av EWS / FLI-protein, som igjen provoserer ondartede forandringer i kroppen.

Med bein-sarkom vil en røntgenstråle vise fuzzy lag av den cortical plate av beinmasse, en endring i mykt vev. I dette tilfellet vil forkalkninger og patologisk bruskinneslutninger være fraværende.

Patogenese (hva som skjer under en sykdom)

Svulsten i denne kreften er representert av små runde celler som har divisjoner i form av fibrøse lag. Karakteristiske trekk ved cellestrukturen kan kalles den vanlige formen, tilstedeværelsen av ovale eller runde kjerner med basofile nukleoli og kromatin. Svulsten produserer ikke nytt beinvev.

Hva slags sykdom er Ewings sarkom, og hvordan utvikler den seg? Stort sett oppstår vekst av neoplasma på grunn av ukontrollert celledeling. Ifølge forskere provoseres en slik patologi av en spesiell type genetisk skade. Blant disse lesjonene er en mutasjon av et gen som er ansvarlig for koding for produksjon av en reseptor som er i stand til å transformere en vekstfaktor. Som et resultat blokkeres ikke forbedret deling av patologiske celler.

Behandling

I behandlingen av Ewings sarkom isoleres både konservativ medikamentell terapi og kirurgisk inngrep - reseksjon av en ondartet neoplasma. En svulst refererer til aggressive prosesser i kroppen som oppstår med metastaser. Rettidig initiert terapi kan stoppe spredningen av svulsten i blodkarene og nervebuntene og forhindre utvikling av mikrometastaser.

Pasienten får forskrevet cellegift ved bruk av aktive stoffer: cyklofosfamid, adriamycin, vincristin og en kombinasjon derav. Pasienten gjennomgår 2 cellegiftprogrammer - preoperativ og postoperativ. I hver av dem tas responsen fra sykdomsfremkallende celler på et legemiddelangrep i betraktning..

Et positivt resultat etter cellegift oppnås når det gjelder 5% av de gjenværende levende celler i den ondartede svulsten. Hvis antallet celler er høyere enn denne kontrollhistologiske verdien, gjenta løpet av adriamycin og vincristin.

For ytterligere 50 år siden, med Ewings sarkom, fikk pasienter forskrevet en fullstendig eksisjon av det skadede lemmet. Legene måtte gjennomføre brutale krøplingsoperasjoner. Nå, blant moderne metoder for behandling av sarkom, skilles strålebehandling for beinmasse og lunger (hvis metastaser oppstår).

Hvis det er et fokus på ondartede lesjoner i en høy dosering, tas det en beslutning om å ha skarpe bein og vev rundt det. Deretter blir de resterende områdene av svulsten utsatt for cellegift og strålingsmetoden. Denne typen behandling bidrar til å redusere dødsrisikoen..

Intensiv behandling med store doser kjemiske legemidler og bestråling av hele overhuden og beinmasse er foreskrevet for pasienter med dårlig prognose. Pasienter går gjennom benmarg og stamcelletransplantasjon. Prognosen for overlevelse etter vellykket behandling økes med 20-30%. Et positivt resultat av behandlingen kan sies når pasienten har tråkket over en 7-års overlevelsesperiode. I følge medisinsk statistikk er omtrent 50% av slike pasienter.

Moderne metoder for behandling av kreft i bein

Ewings sarkombehandling varer i 6-9 måneder og består av vekslende kurs med to cellegiftregimer:

• vincristin, doxorubicin, cyclofosfamid;
• ifosfamid og etoposid.

Kjemoterapi kan brukes på poliklinisk eller poliklinisk basis, avhengig av pasientens tilstand og hans toleranse for sykehusforhold. Pasienter lider ofte episoder med feber, ledsaget av alvorlig nøytropeni. Derfor er sykehusinnleggelse indikert i 3 til 7 dager mellom sykluser med cellegift.

Kjemoterapi med kortere intervall (i stedet for standard 3-ukers behandling, blir kurset redusert til 2 uker) forbedrer prognosen for lokalisert Ewing-sarkom uten å øke toksisiteten i henhold til studier av onkologisk pedagogikk. Hos pasienter som fikk et cellegiftintervall annenhver uke, økte periodene med et 5-års fravær av tilbakefall, samt overlevelse til 73%, sammenlignet med 65% hos pasienter som fikk cellegift hver 3. uke. Kemoterapidoser var like mellom gruppene, og alle pasienter fikk granulocyttkolonistimulerende faktor for å opprettholde et tilstrekkelig antall neutrofiler..

En åpen studie innen onkologi til barn evaluerer for tiden effektiviteten av å tilsette vincristin, topotecan og cyclofosfamid med et kortere intervall for pasienter med en ikke-metastatisk form av Ewings sarkom..

Innhenting av informert samtykke fra foreldrene er nødvendig før behandlingsstart hvis pasienten er registrert i terapeutiske grupper, som er assosiert med en tidlig inhabil alder.

Primær tumorterapi er avgjørende for langvarig behandling. De endelige kirurgiske metodene er sterkt anbefalt, for eksempel fjerning av fibula for å bevare store deler av lemmet. Enhver operasjon bør utføres under veiledning av erfarne onkologkirurger som spesialiserer seg i området av kroppen der svulsten er funnet..

I mangel av en minimalt smertefull kirurgisk inngrep, kan lokal behandling være basert på strålebehandling.

Det er ingen standardiserte andrelinjebehandlingsplaner for tilbakevendende eller resistente Ewing-sarkom. Terapeutiske tilnærminger bør baseres på sannsynligheten for tilbakefall og tidligere behandling. Kjemoterapikombinasjoner av vincristin + irinotecan + temozolomide, eller gemcitabin + docetaxel, vurderes for tilbakevendende Ewing-sarkom. Stråling eller kirurgi kan spille rollen som lokal terapi og lindrende støtte.

Pasienter krever nøye overvåking av kaloriinntaket under behandlingen. Tjenestene til en ernæringsfysiolog er ofte nødvendige, selv om spesielle dietter ikke er nødvendige for behandling. Aktivitetsbegrensningen avhenger av plasseringen av de primære og metastatiske lesjonene. Ingen generelle begrensninger.

Legemiddelterapi varierer litt blant russiske, europeiske og nordamerikanske barneleger. Pasienter skal være under konstant tilsyn av en barnelege..

For behandling av slike sykdommer hos barn kreves det faktisk et tverrfaglig team av spesialister, som inkluderer spesialister på infeksjonssykdommer, sammen med pediatriske onkologer..

• Stråling onkologer.
• kirurger.
• radiologer.
• sykepleiere.
• Sosial arbeider.
• terapeuter.
• Blodbank spesialister.
• psykologer.
• Skole mentorer.
• farmasøyter.

Den behandlende legen skal informeres om sykdommens fremgang og pasientens komplikasjoner. En full fysisk undersøkelse er nødvendig før hver cellegiftsyklus og når som helst med mistenkelige tegn og symptomer. Disse symptomene inkluderer de samme symptomene som dukket opp ved sykdommens begynnelse, samt anfall av uforklarlig feber og smerter..

Primære og metastatiske svulster overvåkes omtrent hver 10.-12. Uke under terapi og hver 3.-4. Måned i løpet av det første året etter avsluttet behandling..

Langsiktige observasjoner er fordelt gradvis i en periode på 5-6 år etter avsluttet behandling. Etter 5 år i en remisjonstilstand, kan observasjonen bli suspendert. Imidlertid bør pasienten foreta årlige oppfølgingsbesøk hos legen for å overvåke funksjonaliteten til det skadede beinet og langtidseffektene av terapi, helst i sykehusmiljø..

Hva inkluderer oppfølging og behandling?

• De sene virkningene av cellegift krever regelmessig overvåking.
• Tilbakefall av underliggende sykdom er hovedrisikoen de første 10 årene etter diagnosen..
• Sekundært ondartet forløp utvikles hos omtrent 1-2% av pasientene, med start fra 5 år etter diagnose. Den vanligste sekundære ondartede patologien er akutt myeloide leukemi..
• Terapeutiske toksisiteter i hjertet og nyrene, nervesystemet og endokrine systemer samt den mentale tilstanden bør kontrolleres hos pasienter som har opplevd akutt rus, og de som har opplevd symptomer etter behandling..

Overlevelsesvarsel

Overlevelsesprognosen for Ewings sarkom varierer fra 30 til 50%. Det er dette antall pasienter som kan krysse linjen 5-7 år etter de første smertene i bevegelsesapparatet.

I hvert enkelt klinisk tilfelle er prognosen for overlevelse etter Ewings sarkom avhengig av:

• Tumorstørrelse;
• Opprinnelsessteder;
• Graden av skade på benmargen;
• Tilstedeværelsen av fjerne metastaser;
• Spredningen av svulsten fokuserer på det myke vevet og i blodet;
• Stadier av sykdommen der behandlingen ble startet.

Å gjennomføre et fullstendig kurs med kjemi og strålebehandling kan ikke gi en fullstendig kur. Pasienten trenger langvarig rehabilitering etter intensiv farmasøytisk behandling. Grensen 5 år etter operasjonen og påfølgende cellegift trinn over bare 50% av pasientene. Gjennom hele livet må pasienten bli observert av en onkolog, siden det er stor risiko for tilbakefall og komplikasjoner.

Ewings sarkom refererer til primitive ondartede svulster, men samtidig - farlige og aggressive. Spredningen av tumorfokus og metastase tar en tidsperiode på flere uker til seks måneder. Men en person kan lære om sykdommen om noen år, og tilskrive den ubehagelige smerten til traumer i husholdningen. Det viktigste symptomet på onkologi er smerter i området av beina i bekkenet, clavicle, brystet. Metastaser spres over hele kroppen, og påvirker ryggmargen og benmargen, nervesystemet og lungene. Behandlingen består i kirurgisk fjerning av svulst, cellegift og strålebehandling. Med adekvat behandling er overlevelsesprognosen 50% - dette antallet pasienter går over sykdomsgrensen på 5 år. (
1 rangeringer, gjennomsnitt: 5,00 av 5)

Sykdomsforutsigbarhet

Kombinert behandling gir omtrent 70% overlevelse av pasienter med lokalisert Ewing-sarkom. Hvis metastase til bein eller benmarg begynner, er prognosen mye verre - omtrent 10-30% av overlevelsen.

Etter behandling må pasienter gjennomgå en jevnlig undersøkelse for å kontrollere bivirkninger og rettidig tilbakefall. Det må huskes at noen bivirkninger kan oppstå lenge etter behandling: kardiomyopati, infertilitet (mannlige og kvinnelige) beinvekstlidelser.

Hvordan forhindre sarkom

Hovedmetoden for å forebygge hjerneskade er rettidig diagnose, hver person må systematisk gjennomgå undersøkelser. Hvis, for å forhindre utvikling av en svulst, blir utført en MR- eller CT-skanning, vil bildet vise tilstedeværelsen av til og med mindre forandringer i strukturen til "gråstoffet".

Hvis migrene angrep oppstår systematisk, bør du ha en notisbok for å legge inn informasjon om tilstanden din og forskjellige symptomer. Disse dataene under undersøkelsen vil hjelpe nevrologen til å stille en diagnose, foreskrive kompetent terapi.

Produkter som inneholder nitriter, bør utelukkes. Å nekte å drikke alkohol, røyke, alt dette provoserer også utviklingen av sarkom. Den beste måten å forhindre malignitet er å ha en sunn livsstil. Men riktig ernæring, fysisk aktivitet vil ikke kunne gi pålitelig beskyttelse mot onkologi.

Det er nødvendig å prøve å rasjonelt fordele tid til våkenhet, hvile, arbeid og en god søvn, bør du spise sunn mat, besøk treningsstudioet. Ikke glem undersøkelsene av en nevrolog. De vil bidra til å oppdage sykdommen i de første stadiene av dens utvikling..

Cerebral sarkom er en farlig og alvorlig patologi der risikoen for død er høy nok. Bare rettidig diagnose og riktig behandling vil øke sjansene for full bedring. Ved de første tegnene på en sykdom, anbefales det å umiddelbart konsultere en lege som vil forskrive en passende undersøkelse, kompetent terapi hvis en svulst oppdages.

Funksjoner ved sykdommen

Sarcoma er aggressiv mot alle vev og organer som ligger i nærheten, og vokser raskt. Det er vanlig at en neoplasma vokser inn i de omkringliggende vevene: sener, muskler, fett og bindevev fra andre organer, samt metastasering og tilbakefall. Disse egenskapene ligner på sarkomer som utvikler seg fra celler i andre vev, som beskrevet ovenfor..

Med spredning av metastaser fra andre primære onkologiske foci til hjernen, utvikles en sekundær onkologisk prosess. Generell helse vil forverres raskt. På samme tid manifesteres imidlertid lumskheten av sykdommen: dens kliniske tegn forekommer på 2. trinn og enda senere. Pasientene vil føle raskt voksende ubehag, alvorlig hodepine når hjernens onkologi allerede kjører, og det krever presserende kirurgiske tiltak for å redde en persons liv. Hjernesvulst rangerer nummer to blant dødelige sarkomer.

Hvor mange pasienter som lever med hjernesarkom

Prognosen avhenger av plasseringen av svulsten, stadiet i dens utvikling, tilstedeværelsen av metastaser og samtidig sykdommer, pasientens alder og hans generelle tilstand. Ved tidlig diagnose av sarkom er prognosen veldig gunstig: kirurgi utføres, hvoretter en fullstendig bedring er mulig.

Overlevelse av hjernekreft er fortsatt lav. 5-30% av pasientene lever ikke mer enn to år. Samtidig noteres alvorlig funksjonshemming (tap av syn, hørsel, nedsatt motorisk aktivitet).

En malonecrotic tumor, bestående av sterkt differensierte celler, vokser ganske sakte, slik at et positivt behandlingsresultat kan beregnes. Faren ligger i at ondartede neoplasmer er preget av tilbakefall selv etter tiår og dannelse av metastaser som trenger inn i de fjerneste organene og påvirker hele kroppen.

Laboratorietester

Under diagnostiske prosedyrer forfølger legene flere mål på en gang: å identifisere sykdommens fokus og dens natur, og også for å sjekke om det er metastaser i andre organer og vev. For dette brukes flere typer laboratorietester og maskinvarediagnostikk på en gang.

Blodprøve. Når du studerer den kvantitative sammensetningen av blodet, tar legene hensyn til indikatorene for røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. Forskjeller fra normen indikerer patologiske prosesser i kroppen og spredningen av svulsten.

Biopsi. Med dette medisinske uttrykket menes ekstraksjon av en prøve av vev fra en svulst eller benmarg. Denne prosedyren utføres med en lang nål. Først etter histologisk undersøkelse av disse vevene kan legene bekrefte svulstens ondartede natur.

Ewings Sarcoma

Ewings sarkom er en beinsvulst. Det har en ondartet natur. Det utvikler seg vanligvis i områdene av skulderbladene, ribbeina, bekkenbenene, clavicles, ryggvirvlene og i nedre sone av lange rørformede bein.

Årsaker

• genetisk predisposisjon;
• mutasjoner;
• kromosom translokasjon;
• beinskader;
• skjelett abnormaliteter;
• urinveislidelser.

Ewings sarkom refererer til følgende sykdommer:

• en brystsvulst eller en Askin-svulst;
• Ewings sarkombein;
• Ewings atypiske sarkom;
• perifert nevrooepitel;
• ekstraosseous eller ekstraossal Ewing sarkom;
• nevroektodermal primitiv svulst.

I henhold til graden av utbredelse og lokalisering av patologiske forandringer skilles følgende sykdomstyper:

• Ewings sarkom er utbredt - preget av spredning av forstyrrelser til andre vev og organer, samt dannelse av metastaser i dem;
• Ewings lokaliserte sarkom - preget av tilstedeværelsen av en patologisk prosess som er lokalisert i ett område i beinet.

I henhold til en annen klassifisering skjer denne sykdommen:

• sarkom som bare påvirker bein;
• primitiv neuroectodermal perifer tumor (pPNET) påvirker ikke bein.

symptomer

I begynnelsen av sykdommen er det slettede kliniske bildet karakteristisk.

Symptomer som er karakteristiske for denne typen neoplasma:

• smerter med varierende intensitet (i begynnelsen av sykdommen er de svake og moderat, og mot midten er de intermitterende i naturen og kan helt stoppe over tid, de intensiveres og vises hovedsakelig om natten;
• fiksering av lemmene gir ikke smertelindring;
• begrenset bevegelse av ledd i nærheten på grunn av smerter (opp til kontraktur);
• daglig aktivitet reduseres;
• søvnforstyrrelser;
• en raskt ekspanderende tumor er mulig;
• smerter ved palpasjon;
• hyperemi i huden;
• hevelse i huden;
• lokal temperaturøkning;
• en økning i den generelle temperaturen i kroppen er veldig sjelden;
• utvidede saphenøse årer;
• anemi,
• vekttap;
• nedsatt appetitt (kakeksi kan utvikle seg);
• svakhet;
• regional lymfadenitt;
• dannelse av metastaser (i lungene, beinvevet, benmargen);
• noen ganger kan det forekomme metastaser i pleura, lymfeknuter i området bak bukhinnen og mediastinum, viscerale organer, sentralnervesystemet (i meningealmembraner);
• halthet er mulig;
• mulig radikulopati;
• urininkontinens;
• pleuravæske;
• respirasjonssvikt;
• hemoptyse.

Ofte diagnostiseres ondartet vekst av neoplasma (ca. 15% av alle tilfeller av sykdommen hos barn). Denne typen svulster er preget av ganske rask vekst og tidlig dannelse av metastaser. Denne svulsten produserer ikke osteoid.

Ewings sarkom: symptomer, foto, prognose for overlevelse og behandling

Blant ondartede svulster er en av de mest aggressive Ewings sarkom. Mange pasienter utvikler metastase før de starter behandlingen..

Denne neoplasma påvirker beinene i det menneskelige skjelettet. Utviklingen av sykdommen begynner med de nedre delene av de lange rørformede benene. Svulsten sprer seg til bekkenbenene, ribbeina, ryggraden, scapula og clavicle.

Overføres gradvis til det omkringliggende myke vevet..

Denne sykdommen forekommer hovedsakelig hos barn i alderen 10 til 16 år. Svært sjelden observert hos personer over 30 år og hos barn under 5 år. Svulsten diagnostiseres oftere hos gutter enn hos jenter. Identifisert og rasetilhørighet: slik sarkom er sjelden hos afrikanske og asiatiske barn, og gutta med europeisk utseende lider oftere..

Denne sykdommen har sin egen ICD-kode 10 - C40C41.

Den amerikanske onkologen James Ewing beskrev først denne sykdommen i 1921, hvis navn senere ble navngitt.

Hvorfor utvikler en svulst?

Enhver forelder som blir klar over at en slik diagnose er stilt til barnet sitt, vil først være interessert i hva slags sykdom det er og hvorfor den dukket opp.

Til dags dato er sykdommen ganske godt forstått. Men det er ingen enighet blant leger om årsakene til dens utvikling, de fortsetter å jobbe med dette problemet. Men noen forhold klarte likevel å avsløre.

Risikogruppen inkluderer de som har forskjellige patologier i kjønnsorganene, det er godartede beinsvulster.

Leger er ikke tilbøyelige til å betrakte den genetiske faktoren som årsaken til sarkom. Men noen tilfeller av deteksjonen indikerer en arvelig disposisjon. Så for eksempel i en familie kan sarkom forekomme hos flere barn.

Mange tror at denne typen sarkom kan begynne på grunn av et traume. Men tidsperioden mellom traumer og symptomene på sykdommen er så lang at det er umulig å identifisere forholdet og bekrefte denne teorien.

Det er en annen teori som siterer kromosomale forandringer som vises mellom visse seksjoner av det 11. og 22. kromosomene som årsak til sykdomsutviklingen. Som et resultat blir funksjonene til gener forstyrret. Studien avdekket at nesten alle Ewing sarkomceller inneholder et spesifikt protein. Når diagnosen, identifiserer den, bestemmer legen denne neoplasma.

• Hos pasienter i yngre alder (opptil 20 år) oppdages oftere sarkom i rørformede bein, og i eldre aldersgruppe påvirkes andre deler av skjelettet - flate bein -..
• Ewings sarkom er delt inn i to stadier:

• lokalisert, der svulsten ikke vokste utenfor beinet (plassert inni den);
• metastatisk, karakterisert ved spredning av neoplasma til tilstøtende vev og dannelse av metastaser.

Hvordan manifesteres sykdommen??

Denne sykdommen har ikke et eneste slående symptom i begynnelsen av utviklingen, som pasienten og de rundt ham umiddelbart vil være oppmerksom på, barnets klager kan bli tolket feil. Når han klager på smerter, er det oftere assosiert med mulige skader, og ikke med begynnelsen av tumorutvikling.

Ewings sarkom begynner å vise smerter. Det hender ofte at nesten ett år går fra begynnelsen av den første smerten til diagnosen..

Gjennom denne tiden varierer smerte manifestasjoner fra svak intensitet til en betydelig økning. Smertefrie hull blir mindre. Om natten intensiverer smertene.

Heller ikke fiksering av det berørte området hjelper, ingenting annet. Etter hvert begynner en person å visne bort fysisk aktivitet.

Voksende begynner sarkom å ha en negativ effekt på de nærmeste leddene, som et resultat av at et brudd til og med kan oppstå. På dette stadiet palperes svulsten, med denne prosedyren opplever pasienten smerter. Huden på dette stedet svulmer, hevelse former. Berørte områder har feber. Venene i disse områdene utvides.

Symptomer på neste trinn - feber, konstant slapphet, svakhet i kroppen, dårlig matlyst, anemi, vekttap hos pasienten.

Når perioden med metastase begynner, påvirker sarkom benmargen og vevene. Metastase og lungevev. Etter hvert når metastaser resten av organene..

Alle disse er vanlige tegn på sykdommen. Sarcoma er lokalisert i forskjellige områder, slik at pasienten kan oppleve andre symptomer, avhengig av hvilke bein som er berørt..

For eksempel, hvis sykdommen har utviklet seg i beina på bena, begynner personen å halte. Når det gjelder ryggvirvellesjoner, oppstår en funksjonsfeil i bekkenorganene. Dette manifesteres ved urin- og fekal inkontinens, lammelse av bena.

Med brystsarkom begynner luftveisproblemer, muligens blodspytting.

Patologidiagnostikk

Siden smerter i beinområdet hos barn ofte er assosiert med skader, er den første legen når du besøker en klinikk en traumatolog.

Han leder pasienten til radiografi, som er den første diagnostiske prosedyren. Røntgenstråle lar deg bestemme patologien i beindannelse.

Godt definerte neoplasmer i områder av bein, smertefulle forandringer i bløtvev. Hvis legen antyder tilstedeværelse av onkologi, blir pasienten henvist til onkologen. Der gjennomgår pasienten en fullstendig undersøkelse, inkludert følgende metoder:

1. Computertomografi og MR. Disse studiene er i stand til å oppdage metastaser, så vel som tilstanden til benkanalen og bløtvevet. Den eksakte plasseringen av svulsten og dens størrelse bestemmes.
2. Biopsi. Karakteren til sarkom blir klargjort og på hvilket utviklingsstadium det er. Biomateriale tas fra bein eller bløtvev påvirket av en svulst.
3. Immunohistokjemiske og histologiske analyser. De hjelper til med å identifisere kromosomavvik..
4. Brysttomografi. Denne studien hjelper til med å bestemme metastaser..
5. Osteoscintigraphy avslører benmetastase.
6. Trepanobiopsy bestemmer tilstanden til benmargen.

Laboratorietester av blod er obligatoriske, bestemmer endringer i blodsammensetning.

Cirka 30% av alle tilfeller av diagnostiske tester finner sted på et tidspunkt hvor sarkom allerede har begynt å manifestere seg med metastaser.

terapi

Ewings sarkom kan behandles konservativt eller kirurgisk.

Kirurgisk fjerning av neoplasma er den mest effektive metoden i kampen mot sykdommen. Hvis svulsten berørte lemmene, fjerner legen en del av beinet og installerer en endoprotese. Ved en kompleks sykdom er amputasjon mulig, men dette gjøres i sjeldne tilfeller.

Med sarkom av bena i underarmen, tibia, scapula, ribbeina og kragebenet, brukes en radikal metode for å forverre svulsten og vev i nærheten. Ved iliac-sarkom brukes delvis eksisjon..

Etter fjerning av sarkom begynner prosessen med å bli kvitt de ondartede cellene. Til disse formål brukes strålebehandling. Hvis det av en eller annen grunn er umulig å utføre en operasjon for å fjerne et syke område av beinet, brukes bare strålebehandling. Men i dette tilfellet er risikoen for tilbakefall høy.

Kjemoterapi brukes sammen med disse to metodene. Denne prosessen er lang og varer i omtrent 10 måneder. Hvis sarkom er ledsaget av alvorlig metastase, brukes høydose cellegift..

Etter at pasienten har blitt kurert av sarkom, trenger han regelmessig overvåking av en lege som rettidig kan merke et mulig tilbakefall, spore utseendet til forskjellige komplikasjoner.

Bestråling og cellegift kan forårsake komplikasjoner i form av nedsatt riktig beinvekst, infertilitet. Det er fare for andre neoplasmer. Men det er mange slike tilfeller når en person fullstendig takler sykdommen og kommer tilbake til et fullt liv.

Prognose og overlevelse

Moderne medisin, som bruker den kombinerte behandlingen av sarkom, oppnår overlevelse av pasienter i 70% av tilfellene av en lokal form for sykdommen.

Betydelig dårligere prognose hos de pasientene med metastaser gikk til benmargen. Overlevelse er bare i 10% av tilfellene. Men de siste årene begynte slike pasienter å gjennomgå forbedret behandling.

De er foreskrevet cellegift ved bruk av potente medisiner, de utfører total bestråling av hele organismen, benmarg eller stamcelletransplantasjon.

Etter slik behandling er overlevelsesraten 30%.

Alle pasienter behandlet med Ewings sarkom overvåkes for livet på onkologisenteret. Etter behov får de tildelt forskjellige studier som hjelper til med å identifisere tilbakefall i tid. Bivirkninger er også kontrollert av dette, siden de kanskje ikke vises umiddelbart, men etter lang tid etter et behandlingsforløp.

Bivirkninger i denne typen sarkom er infertilitet (mannlig og kvinnelig), nedsatt beinvekst og sannsynligheten for andre ondartede svulster. Det er viktig å oppdage sykdommen i tide. I dette tilfellet er fullstendig legning mulig uten komplikasjoner..

Ewings Sarcoma

En av de mest aggressive ondartede sykdommene er Ewings sarkom. Denne typen svulster ble oppdaget på begynnelsen av 1900-tallet. Men fortsatt er sykdommen ansett som dårlig forstått. Den berømte onkologen James Jung stilte ut denne typen sarkom i en egen gruppe på grunn av det faktum at den har noen funksjoner.

Oftest påvirkes rørformede bein, bekken og ryggrad av svulsten. Inntil nylig utviklet 90% av pasientene raskt metastaser som spredte seg til benmargen, lymfeknuter eller lungene. I tillegg er denne raskt voksende svulsten vanskelig å diagnostisere. Derfor har Ewings sarkom alltid vært ansett som den farligste sykdommen med en ugunstig prognose..

Kompleksiteten i behandlingen hennes ligger også i det faktum at den rammer barn oftest. Toppforekomsten oppstår i en alder av 10-15 år. Men denne svulsten finnes fra 5 til 30 år gammel, dessuten hovedsakelig hos gutter.

På grunn av det faktum at barnets klager hovedsakelig blir tatt for konsekvensene av traumer eller inflammatoriske sykdommer, blir neoplasma sjelden diagnostisert i begynnelsesfasen. Derfor var prognosen alltid ugunstig.

Selv om mer enn 70% av pasientene nylig, med bruk av moderne behandlingsmetoder, kan leve et fullt liv etter bedring.

Et trekk ved Ewings sarkom er også at plasseringen av svulsten avhenger av pasientens alder. Hos barn og ungdommer blir de lange rørbenene i lemmene oftest påvirket. Unge mennesker lider av neoplasmer i bekkenbenene, ribbeina, kragebein og ryggvirvler. Svært sjelden, men bare bløtvev, for eksempel lunger, blir berørt..

Årsak til sykdom

Til tross for de lange årene med forskning på sykdommen, er fortsatt ikke årsaken til svulsten blitt bestemt. Men forskere identifiserte flere predisponerende faktorer for sykdomsutbruddet:

• først og fremst er dette en arvelig disposisjon: Ewings sarkom utvikler seg ofte hos dem hvis slektninger var syke med sarkom;
• med genetiske avvik;
• medfødte misdannelser i bein eller urogenitalt system;
• beinskader kan utløse;
• utseendet til en svulst avhenger av alder, kjønn og rase: oftest forekommer sykdommen mellom 5 og 25 år, hovedsakelig hos gutter, hos mennesker med hvit hudfarge.

Ewings sarkom er en alvorlig sykdom som må behandles på en klinikk.

Hvordan manifesteres sykdommen?

De viktigste symptomene på Ewings sarkom er smerter i bena. Til å begynne med kan de være svake, verkende, avbrutt i en stund. Da blir de mer intense. Deres særegenhet er at de ikke avtar, men bare intensiveres om natten eller med immobilisering av det berørte lemmet. I dette skiller de seg fra smerter ved skader og inflammatoriske sykdommer..

Ubehagelige sensasjoner intensiveres når du føler en sår flekk. I tillegg forstyrres bevegelsen i de nærmeste leddene, pasienten kan ikke sove normalt. Slike smerter er vanskelig å fjerne med konvensjonelle medisiner..

Over tid fanger svulsten det omkringliggende myke vevet. Sterkt ødem utvikler seg med hyperemi i bløtvev, som blir fortettet, varmt å ta på. Symptomer på rus er også manifestert: feber, kvalme, svakhet, vekttap, hovne lymfeknuter, manglende matlyst, anemi.

I prosessen med utviklingen av sykdommen manifesteres dens ytre tegn mer og mer: svulsten vokser, huden over den blir rød eller cyanotisk, tynne, årer begynner å skille seg ut. På grunn av patologiske prosesser i bein, blir bruddene ofte observert ved den minste belastning..

Andre symptomer indikerer lokaliseringen av Ewings sarkom: hvis svulsten utvikler seg i lungene, kan det være hemoptyse, kortpustethet.

Urininkontinens, nedsatt tarmfunksjon og lammelse av nedre ekstremiteter kan indikere dens lokalisering i bekkenbenene. Det er i bekkenområdet sykdommen forekommer oftest - i nesten halvparten av tilfellene. Ofte påvirkes også de lange rørbenene i lemmene.

I dette tilfellet er sykdommen lettere å oppdage ved ytre tegn: en endring i formen på lemmet, haltheten, nedsatt bevegelighet.

Leger skiller flere stadier av sykdommen, i henhold til hvilken behandling er foreskrevet

Stadier av utviklingen av sykdommen

Ewings sarkom utvikler seg veldig raskt, så det er vanskelig å skille forskjellige stadier i denne prosessen. Men leger klassifiserer ofte sykdommer som følger:

• Fase 1 er en liten svulst på overflaten av beinet, ytre usynlig, sykdommen er nesten asymptomatisk;
• Fase 2 - neoplasma vokser dypere inn i beinvevet, påvirker de omkringliggende musklene og senene, sterke smerter vises, ytre forandringer i det myke vevet er synlige;
• Fase 3 - metastaser vises i de nærmeste organer og vev, selve svulsten er allerede veldig merkbar, og smertene forstyrrer søvn og bevegelse;
• Fase 4 - fjerne metastaser spredt over hele kroppen, noe som forverrer pasientens allmenntilstand sterkt.

Diagnostisering av sykdommen

For en korrekt diagnose er det nødvendig å oppsøke lege for undersøkelse hvis det oppstår alarmerende symptomer hos et barn. Diagnostisering av sykdommen inkluderer slike metoder:

• Først av alt gjør de røntgenbilder på stedet der det er mistanke om utvikling av en svulst - dette er den primære metoden for å bestemme tilstedeværelsen av en sykdom;
• for å bekrefte diagnosen vises en MR av bein og bløtvev, som vil vise grensene for neoplasma, graden av dens spredning, skade på nerver, blodkar;
• computertomografi av lungene er også gjort for å bestemme tilstedeværelsen av metastaser;
• Osteosintigrafi, ultralyd, angiografi, positronemisjonstomografi er noen ganger foreskrevet;
• biopsi, benmargsundersøkelse, immunologiske og genetiske tester blir gjort for å mer nøyaktig bestemme hvilken type tumor.

En så omfattende diagnose vil bidra til å skille sykdommen fra andre som ham. Tross alt ligner symptomene ofte på forløpet av kronisk osteomyelitt, nevroblastom, osteosarkom, lymfom. Dette vil tillate deg å foreskrive en mer effektiv behandling..

Ulike diagnostiske metoder hjelper deg med å stille riktig diagnose i tide.

Hvordan behandle Ewings sarkom

Denne sykdommen er veldig vanskelig å diagnostisere i de første stadiene. Vanligvis, når diagnosen stilles, har svulsten allerede metastasert.

Men med rettidig behandling kan du eliminere det patologiske fokuset fullstendig, forhindre metastaser, og også eliminere muligheten for tilbakefall. Men som oftest er prognosen for pasienter dårlig. En fullstendig kur er bare mulig i sykdomsstart.

I tillegg avhenger terapiens effektivitet av plasseringen av svulsten. Verst av alt hvis metastaser spres i benmargen.

Den mest radikale og effektive behandlingen for denne svulsten er kirurgisk fjerning. Men operasjonen vises ikke alltid. Derfor er en konservativ behandling av sykdommen mer vanlig: cellegift eller stråling.

Prognosen for kur og overlevelse av pasienter avhenger først av alt av aktualiteten. Jo tidligere en pasient kontakter en medisinsk institusjon, jo raskere kan tilstanden hans lindres.

Tumorbehandling må utføres i en spesialisert klinikk, hvor en kompleks behandling vil bli foreskrevet, inkludert flere metoder.

I mange tilfeller kan bare kirurgisk behandling redde pasientens liv.

Fjerning av kirurgisk tumor

Dette er den mest effektive metoden for å behandle sykdommen. Avhengig av hvordan svulsten har spredd seg og metastaser, kan ikke bare de berørte områdene skjæres ut under operasjonen. Fjernet ofte bekken eller lårben, ribbeina, andre deler av skjelettet som omgir bløtvevet. Endoproteser erstattes med fjernede bein..

Men legene prøver å ikke få til en så radikal behandling. For det første brukes andre, mindre traumatiske metoder. For eksempel praktiseres delvis tumorreseksjon. Dette forbedrer effektiviteten av cellegift og sjansene for utvinning..

Strålebehandling

Høye stråledoser brukes til behandling - 4000-5000 R. Effekten er på primærfokuset til neoplasma, og hvis metastaser sprer seg til lungevevet, så til lungene.

Bivirkninger av slik behandling kan være hodepine, begrensning i bevegelse av ledd, hos barn - dette er en avmatning i beinvekst og nedsatt mental aktivitet.

Men til tross for dette, er strålebehandling nå den mest effektive og sikre metoden for å behandle sykdommen..

Cellegift mot Ewings sarkom

Slik behandling er effektiv fordi medisiner kan ødelegge selv de minste metastaser som ikke kan diagnostiseres. De vanligste cellegiftmedisinene er cyklofosfamid, Adriamycin, Vincristine, Ifosfamid, Vepeside.

De er foreskrevet oftest intravenøst, i månedlige kurs med små - om 2-3 uker - pauser. Slik behandling varer vanligvis 10-12 måneder. Ofte kombinerer forskjellige medisiner med hverandre.

Cellegift brukes i de innledende stadiene, så vel som før og etter operasjonen.

Og vi anbefaler deg å lese: Vanlige sykdommer i leddene i bena

Bruk av slike medisiner har mange bivirkninger. Selv om moderne medisiner er mye enklere å bære, blir de fortsatt ofte observert:

• kvalme oppkast;
• hårtap
• nedsatt immunitet;
• ufruktbarhet;
• giftig skade på hjerte- og karsystemet.

I nærvær av store metastaser i benmargen er prognosen for sykdommen den mest ugunstige - pasientens overlevelse er bare 25%. Derfor brukes økte doser cellegift, kombinert med stamcelletransplantasjon.

Suksessen med bedring avhenger ikke bare av riktig behandling, men også av pasientens psykologiske stemning

Hva avhenger utvinning?

Suksessen med behandlingen avhenger først av alt av pasienten selv. Til tross for at Ewings sarkom regnes som en av de alvorligste og farligste sykdommene, kan den kureres.

Det er bare nødvendig å henvende seg til en medisinsk institusjon i tide, følge alle legens anbefalinger og tro på bedring. Veldig viktig psykologisk holdning, samt støtte til kjære.

Nå får mer enn 70% av pasientene etter utvinning en sjanse for et normalt liv uten tilbakefall.

Denne sykdommen utvikler seg veldig raskt: I løpet av få måneder etter at de første smertesymptomene dukker opp, blir svulsten merkbar eksternt. I 90% av tilfellene spredte metastaser seg, oftest til benmargen og lungevevet. Og i de senere stadier, svulsten nesten alltid metastaser til sentralnervesystemet. Derfor er det veldig viktig å begynne å behandle sykdommen så tidlig som mulig..

Selv etter bedring trenger pasienter oppfølging for å merke utviklingen av et tilbakefall av sykdommen i tide og forhindre komplikasjoner. Oftest er den livslang. Bare en liten prosentandel av pasientene etter bedring kan komme tilbake til et fullt liv.

Ewings sarkom er en veldig farlig sykdom som rammer barn og unge.

Det videre livet og helsen til slike pasienter avhenger av hvordan foreldrene la merke til de første symptomene på sykdommen i tide, hvordan legens anbefalinger ble fulgt, hvilken innsats som ble gjort for å komme seg.

Sykdommen er farlig fordi det er umulig å forhindre utvikling av denne svulsten, siden årsakene til dens utseende ikke er undersøkt fullt ut. Men det nåværende utviklingsnivået for medisin gjør det mulig for 70% av pasientene å bli helbredet..

Ewings sarkom: Alt om sykdom, årsaker, symptomer, behandling, prognose

Ewings Sarcoma (SJ) rangerer nummer to i forekomsten av beinkreft hos barn.

Oftest observeres svulsten i de lange beinene i bena eller armene, i beina i bekkenet, brystet, ryggraden og hodeskallen. Svært sjelden kan sykdommen påvirke det myke vevet og ikke påvirke beinene..

Denne typen sarkom kalles ekstraosseous SJ. En annen type Ewings sarkom er en primitiv nevroektodermal svulst.

Ewings sarkom er kjent for sin aggressivitet. En ondartet svulst uten rettidig behandling sprer seg raskt i hele kroppen.

Ungdom rammes oftest av denne sykdommen, med omtrent halvparten av tilfellene som oppstår i alderen 10 til 20 år. Ewings sarkom er flere ganger mer vanlig hos gutter enn hos jenter.

På bildet: Ewings sarkom av den veldig store scapulaen

Sykdommen skylder navnet sitt til oppdageren James Ewing, som først beskrev sykdommen i 1921..

Sykdomstilordnet kode i samsvar med ICD-10: C41.9

De eksakte årsakene til primær beinkreft er ukjent. Utviklingen av Ewings sarkom kan på noen måte være assosiert med en periode med rask beinvekst, noe som kan forklare hvorfor flere tilfeller av sykdommen oppstår i ungdomstiden. Som andre typer kreft er SJ ikke smittsom og kan ikke overføres til andre mennesker..

Mikrograf av Ewings metastatiske sarkom i lungen

Smerter er det vanligste symptomet på kreft i bena. Pasienter opplever ofte nattlige smerter. Imidlertid kan symptomer variere avhengig av svulstens stilling og størrelse. Sykdommer i bein i armer og ben, halthet, stivhet i bevegelser - alt dette kan være symptomer på SJ. Ofte blir vev som ligger i nærheten av det berørte området betent.

Pasienter kan ha vanlige symptomer, som appetitt, feber, ubehag, tretthet og vekttap..

Ewings sarkom oppdages ofte først etter at beinet, svekket av kreft, er ødelagt som følge av et mindre fall eller annen ulykke.

I medisin brukes forskjellige metoder for å diagnostisere og finne denne sykdommen. Det blir også utført tester for å finne ut hvor prosessen startet og om kreften spredte seg til andre deler av kroppen..

I tillegg til fysisk undersøkelse, brukes følgende metoder for å diagnostisere Ewings sarkom:

En diagnose er en måte å beskrive hvor svulsten er lokalisert, hvor den har spredd seg, og om den påvirker andre deler av kroppen..

Leger bruker diagnostiske tester for å finne ut kreftstadiet. Å kjenne til stadiet av sykdommen hjelper til med å bestemme riktig hvilken behandling som er bedre å bruke, og også til å gi en riktig prognose til pasienten..

Ewings sarkom på børsten

Det er ikke noe offisielt sceneinnstillingssystem for SJ, men eksperter er fremdeles vant til å skille mellom følgende stadier:

• En svulst oppdages bare ved fysisk undersøkelse eller avbildning i primærområdet eller i lymfeknuter i nærheten av svulsten. Svulsten har ikke spredt seg utenfor dette området..
• Svulsten har spredd seg fra det primære stedet til en annen del av kroppen (for eksempel lungene, andre bein eller benmarg). Sykdommen sprer seg sjelden til lymfeknuter, hjerne eller ryggmarg. Rundt 25% av barn og unge med Ewings sarkom vil ha klare tegn på spredning av svulst på det tidspunktet de får diagnosen. Tumorspredning er den viktigste faktoren som brukes for å bestemme behandlingsalternativer og prognose..
• Ewings tilbakevendende sarkom er en svulst som kommer tilbake etter behandling. Hvis kreften kommer tilbake, vil en serie diagnostiske tester bli planlagt for å bestemme graden av tilbakefall. Ofte ligner denne diagnosen den som ble utført under den første diagnosen..

På bildet: Ewings sarkom av høyre ilium. En 5 år gammel bekkenradiograf viser en stor lytisk lesjon.

Som med andre typer kreft, jo tidligere SJ er diagnostisert, jo lettere er det å behandle den. Vanligvis er behandling en kombinasjon av cellegift, kirurgi og strålebehandling. Aggressiv behandling av Ewings sarkom, brukt av leger, er assosiert med høy risiko for metastase.

Cellegift er ofte det første behandlingsforløpet for Ewings sarkom..

I motsetning til andre typer kreft, der kirurgi kan være det første trinnet i behandlingen, bruker leger ofte cellegift for å redusere størrelsen på svulsten før den fjernes kirurgisk..

Ewings sarkompasienter får ofte kombinasjonsbehandling, noe som betyr at flere forskjellige kjemoterapeutiske midler brukes samtidig. Cellegift brukes også etter operasjon for å utrydde resterende kreftceller..

Kirurgi

Etter at cellegift har redusert kreften, vil kirurgi være mer effektiv i behandlingen av Ewings sarkom. På dette tidspunktet vil kirurgen fjerne svulsten, hvis mulig. I noen tilfeller trenger pasienter transplantasjoner for å erstatte de berørte områdene, som må fjernes. Svært sjelden er amputasjon nødvendig for å fjerne svulsten fullstendig..

Strålebehandling

Stråling kan brukes i kombinasjon med cellegift og kirurgi for å drepe kreftceller som ikke kunne elimineres med kirurgi..

Strålebehandling vil bli brukt i stedet for eller før kirurgi i svulster som ikke kan fjernes, eller etter operasjon hvis pasienten har fått en svulst fjernet, men det er "nære kanter" - dette betyr at svulsten ligger nær kanten av den kirurgiske reseksjonen..

Omsorg for barn og voksne med diagnose av Ewings sarkom slutter ikke etter avsluttet aktiv behandling. For å sikre at kreften ikke har kommet tilbake, må du overvåke helsen din. For dette anbefales pasienter for livslang overvåking av leger som er kjent med de sene effektene av cellegift og strålebehandling..

Denne oppfølgingen bør omfatte regelmessige fysiske undersøkelser, medisinske tester, eller begge deler. Leger bør spore pasientgjenoppretting i løpet av de kommende månedene og årene..

Basert på hvilken type behandling som brukes, vil legen bestemme hvilke tester og tester som er nødvendige for å sjekke for langsiktige bivirkninger og muligheten for sekundær kreft..

Oppfølgingspleie inkluderer vanligvis beinskanning, computertomografi, MR og røntgen..

Noen ganger kan bivirkninger somle etter en aktiv behandlingsperiode. Disse kalles langsiktige bivirkninger..

I tillegg kan andre bivirkninger kalt seneffekter utvikle seg måneder eller til og med år etter behandlingen..

Seneffekter kan forekomme nesten hvor som helst i kroppen og inkluderer fysiske problemer, som hjerte- og lungeproblemer, så vel som emosjonelle og kognitive problemer, som angst, depresjon og lærevansker..

Pasienter behandlet med Ewings sarkom har høyere risiko for å utvikle leukemi og svulster enn friske mennesker.

Ewings sarkom: en detaljert gjennomgang av patologi for pasienter

Ewings sarkom er en alvorlig og alvorlig sykdom som påvirker beinvevet. Det er ondartet og forekommer ofte hos barn, ungdommer og unge under 30 år, og regnes som en av de mest aggressive svulstene. Dette skyldes tidlig og kortvarig metastase..

Neoplasmaen manifesterer seg ofte på lange rørformede bein, bein i bekkenet, ribbeina, scapula, beinbenet og ryggvirvlene. I følge statistikk dannes det i 70% av tilfellene en svulst på bena, lårene og bekkenet.

La oss prøve å forstå hva Ewings sarkom er, hva er dens symptomer og prognoser? Hva er behandlingen og hvilken prosentandel av overlevelse?

Definisjon, funksjoner, faren for sykdommen

Sykdommen utvikler seg veldig raskt og er vanskelig å bestemme i de tidlige stadiene av utviklingen, vanskelig å behandle og begynner ofte å utvikle seg med fornyet kraft etter fjerning av svulsten. Derfor regnes det som den farligste.

Tallrike studier ga ikke et klart bilde av årsaken til sykdommen, men eksperter har etablert en sammenheng av en viss egenskap assosiert med skjelettavvik, beinskader. Som allerede nevnt, "svulster" svulsten barndom og ungdomstid, forekommer hos unge mennesker og er vanskelig å diagnostisere i de første stadiene.

Vanligvis begynner pasienten å oppleve smerter konsentrert på et bestemt sted, mykt vev kan hovne opp, endringer av hyperemisk og hypertermisk art blir observert. I senere perioder kan du se vevsendringer med det blotte øye, palpasjon.

Etter påvisning av en tumor er øyeblikkelig fjerning ved kirurgisk inngrep og terapeutisk behandling ved bruk av kjemisk eksponering og stråling nødvendig.

Ewings sarkom er en beinsykdom som rangerer nummer to i hyppighet. Svulsten forekommer hos barn, og prosentandelen av det totale antall ondartede kreftsvulster er opptil 15 prosent.

Det bemerkes at tilfeller av sykdommen er mye mindre vanlig blant personer over 30 år og barn under fem år. Det bemerkes at jenter blir rammet av Ewings sarkom mye sjeldnere enn ungdommer og gutter fra 10 til 15 år.

Statistikk hevder at representanter for den hvite rasen lider av denne svulsten oftere enn personer av andre raser.

Det bemerkes også at svulsten noen ganger påvirker det myke vevet i det innledende stadiet, og først deretter går over til beinene. Imidlertid er det en ekstraosse Ewing-sarkom, dette er en hel gruppe svulster fra denne familien, kalt perifere primitive neuroektodermale neoplasmer. De utgjør nesten 15% av det totale antall registrerte tilfeller av sykdommen som vurderes..

Når det gjelder prognosen for sykdommen, er den veldig skuffende og avhenger i stor grad av pasientens personlighet, størrelsen på selve svulsten, utviklingsstadiet, behandlingsprosessen og volumet av metastaser. Rehabilitering etter terapi er veldig lang og vanskelig..

Med forbehold om bruk av de nyeste medisinene og metodene for kirurgi, er overlevelse etter fem år bare 50%.

Pasienter krever livslang oppfølging i dispensæren, siden etter den avsluttede behandlingsprosessen er tilbakefall og komplikasjoner hyppig, selv om det var ganske vellykket.

Hva er årsakene og faktorene som fører til dannelsen av Ewings sarkom

Dessverre har legene foreløpig ikke en nøyaktig ide om hvorfor denne forferdelige sykdommen oppstår. Studier har vist at det er flere disponerende faktorer som kan provosere en forferdelig utdanning, de inkluderer først og fremst:

• aldersindikatorer fra fem til tretti år, oftest ungdomstid;
• hanner av den kaukasiske rase;
• en eksisterende arvelig disposisjon, nemlig hvis nære slektninger noen gang har hatt tilfeller av individuelle genetiske lidelser eller ondartede svulster;
• skader og alvorlige bein i bein, brudd på lemmene;
• hvis det er en godartet neoplasma;
• unormale avvik i beinvev eller underutvikling selv i livmoren til moren til kjønnsorganene, noe som betyr nedsatt nyre.

Det er verdt å si at hos pasienter under tjue år blir de lange rørbenene oftest rammet, som inkluderer: benene i lårene, humerus og tibia. Hos eldre pasienter forekommer lesjoner oftere på flate beinstrukturer, dette er kraniale bein, bekken, korsben, kostale vev og virveldyr.

Symptomer og de første tegnene på sykdommen

Sykdommen bestemmes av en spesiell symptomatologi, som har flere typer og egenskaper. Vi vil analysere hver type symptom hver for seg og dvele i detalj over tegnene som går foran neoplasma.

1. Tegn relatert til de ikke-spesifikke manifestasjonene av sykdommen inkluderer rask utmattelse av pasienten og manifestasjon av rus. Slike ukarakteristiske symptomer kan være de første "svelgene" av en begynnende sykdom. Siden det er karakteristisk for mange sykdommer, blir definisjonen av en svulst ganske vanskelig. Vanlige symptomer er som følger:

• noen ganger en temperaturøkning på opptil 38 grader;
• svakhetstilstand;
• manifestasjon av anemi;
• vekttap og uvillighet til å spise;
• likegyldighet og apati.

1. De karakteristiske tegnene inkluderer smertespredning til periosteum fra det faktum at svulsten begynner å vokse. Smerteopplevelser har også sine egne egenskaper i forskjellige perioder med vekst av neoplasma:

• ved sykdommens begynnelse kan smerter beskrives som milde eller moderate;
• i prosessen med å øke Ewings sarkom, blir symptomene betegnet som progressive;
• de kan være midlertidige og i ro slappe av en stund;
• bevegelser er gradvis begrenset, og normal funksjon av berørte deler av kroppen blir umulig.

1. Endringer som starter på vev:

• når du blir berørt, er smerte tydelig indikert;
• rødhet kan forekomme på stedet for neoplasma;
• hevelse på overflater av bløtvev er mulig;
• gradvis bein deformasjon begynner;
• kar og årer får et annet utseende og utvides;
• svulsten blir varm, når temperaturen inne i den stiger;
• bevegelser er begrenset på grunn av et deformert ledd.

1. Det neste stadiet av lokalisering og tegn på tumorutvikling er assosiert med patologiske brudd, og dette skyldes dets sterke vekst.
2. Lymfeknuter som er lokalisert i nærheten av neoplasma er kraftig økt. Lokal lymfadenitt observert.

Foci av svulsten kan ha sine egne egenskaper, dette skyldes stedet og utviklingsprosessen.

• hvis sarkom er lokalisert på beina, blir det tegn på halthet og en gangendring;
• med vertebral patologi observeres radikulopati, fordi karene og nervene er komprimert. Lammelse er hyppig på grunn av svekkede muskler og tap av reflekser, og med bekkensvulst forekommer ofte inkontinens av avføring og urin.
• i tilfeller av en ondartet neoplasma i brystet og på ribben, symptomene manifesterer seg som respirasjonssvikt og blodspytt.

Tilstedeværelsen av metastaser i lungevevet er veldig vanlig og kommer først. I samsvar med antall tilfeller kan metastase til benmargsområdet og vevet noteres. Det siste fjerde trinnet er en lesjon av sentralnervesystemet. Med sjeldne unntak kan vi konstatere spredning av metastaser i bukhinnen, lymfeknuter, pleura.

Sykdommen er forferdelig fordi den sykemeldte personen allerede i første fase har metastaser i større eller mindre grad, og når diagnosen endelig stilles, blir dette fenomenet definitivt nøyaktig.

diagnostikk

I de fleste tilfeller går pasienter ved de første manifestasjonene av smerte til traumatologer for å få hjelp, og sjelden konsulterer noen en onkolog, fordi selv en tanke ikke oppstår om onkologi.

Tegn på patologisk beindannelse kan bare sees ved røntgenundersøkelse. En erfaren lege kan se på bildet hvordan prosessene av en destruktiv og reaktiv karakter kombineres, kortikale plater stratifiseres og rives fra hverandre. Riktig og nøyaktig diagnose er et veldig viktig skritt for å bestemme tilstedeværelsen av Ewings sarkom hos en pasient.

Etter at tegnene på sykdommen er funnet, blir pasienten sendt til onkologisk avdeling, hvor han begynner en fullstendig og nøyaktig undersøkelse ved beregning og magnetisk resonansavbildning, ultralyd, osteosintigrafi.

Vi studerer bein og skadet vev, og graden av skade, forbindelsen av den ondartede prosessen, dens spredning til andre systemer og organer.

Benprøvetaking for biopsi er obligatorisk, i tillegg til en trenabiopsy prosedyre for prøvetaking av benmarg..

Det obligatoriske settet med diagnostiske tester inkluderer immunhistokjemiske og molekylærgenetiske prosedyrer. Bare takket være deres nøyaktige indikatorer kan vi snakke om graden av spredning av metastaser og deres fullstendige identifikasjon. Det kommer an på hvilke behandlingsmetoder, først av alt, som vil være nødvendige for pasienten.

Stadier av sykdommen

I dag bestemmer eksperter to stadier av sykdommen:

• Det lokaliserte stadiet er preget av en lesjon og dets mulige miljø i form av sener og muskelmasse.
• Det metastatiske stadiet blir diagnostisert når det er flere foci, og det ligger i flere organer. Dette kan være leveren, lungene, lymfeknuter, benmargen, sentralnervesystemet.

Behandling

• Kjemoterapi og strålebehandling er den vanligste metoden for å bekjempe sykdommen, spesielt når det gjelder trinn 4. Det er flere effektive medisiner som brukes i cellegift. Behandlingen er ikke fullført uten: vinkristin, ifosamid, cyklofosfamid, vepezid, adriamycin og andre medikamenter.
• Stråleeksponering i store doser brukes i tilfeller der metastaser har gått over i lungene..
• Transplantasjon er en av de aktuelle behandlingene for Ewings sarkom. I dette tilfellet snakker vi om en beinmarg og stamcelletransplantasjon. Dette er en av de mest radikale og dyre metodene i medisinsk praksis..
• Kirurgisk eller radikal behandling er effektiv for en høy grad av osteosarkom, med dannelsen i beinene i skapula, clavicle, ribbeina.

Noen ganger er det nødvendig med flere metoder for å påvirke sykdommen på en gang, spesielt når kar, nerver, arterier er involvert i ødeleggelsesprosessen.

Varigheten av kjemisk eksponering er noen ganger nødvendig flere ganger og består av flere sykluser.

Bivirkninger etter behandling med cellegift er de samme i alle tilfeller: tap av hår, alvorlig kvalme, nedsatt fysiologisk syklus, hyppig infertilitet, svekket immunitet og utvikling av kompresjon iskemisk myelopati, komplikasjoner i form av svulster andre steder.

Ewings sarkom er en forferdelig sykdom som nesten ikke etterlater noen sjanse for bedring og fortsettelse av et fullt liv. Man håper at menneskeheten før eller senere vil finne en måte å beskytte seg mot denne plagen og vil kunne helbrede sin egen art og gi dem håp om liv.

Ewings sarkom - overlevelsesvarsel hvor mange som lever

Med Ewings sarkom avhenger prognosen av stadium og generell velvære for pasienten. Hvis behandlingen ble startet i trinn 1-2, kommer 70% av pasientene seg. Hvis pasienten har trinn 4 eller har metastaser, reduseres antall overlevende pasienter til 20%.

Medisinske indikasjoner

Hvor mange lever hvis Ewings sarkomer blir oppdaget? Man kan ikke gi et eksakt svar på dette spørsmålet. Det hele avhenger av stadiet og typen av sykdommen, tilstedeværelsen av nåværende prosesser i pasientens kropp. Prognosen påvirkes direkte av rettidig og adekvat behandling..

Ewings sarkom er en ondartet neoplasma som utvikler seg i skjelettbenet. Dette er en barnesykdom, da det i 95% av tilfellene oppdages hos personer under 25 år. Ewings sarkom er preget av skade på de nedre delene av lange bein, ribbein og skulderblad..

En svulst som trenger inn i beinene fanger raskt det omkringliggende vevet. Derfor, i mangel av rettidig diagnose, provoserer sykdommen metastaser som er lokalisert i lungene og benmargen. Oftere under den første undersøkelsen oppdager leger allerede metastaser eller mikrometastaser. Dette indikerer at patologien har passert alle stadier av dens utvikling. Prognosen er i slike tilfeller ugunstig.

Hvis pasienten ikke har fylt 20 år, påvirker patologien tubulære bein i nedre og øvre ekstremiteter. Hos pasienter i en mer moden alder fanger prosessen beinvevet i skallen og ryggraden. Ewings sarkomprognose avhenger av typen sykdom:

1. Typisk. Bare bein er berørt. Oftere fanger patologien iliumet. Det vurderte fenomenet i 50% av tilfellene blir påvist hos barn. Forventet levealder for unge pasienter avhenger av deres generelle velvære og graden av skade på skjelettet..
2. Extra-skjelettlidelser. Bløtvev påvirkes. Hvis et stort antall vev er involvert i patologien, er prognosen negativ.

Stadier og symptomer

I de fire stadiene av utviklingen manifesterer sykdommen seg med forskjellige symptomer. Det første stadiet er preget av smerter på stedet for svulsten. Syndromet er moderat i naturen, avtar periodisk og intensiveres igjen. Med veksten av svulsten utvikler smertene seg, og intensiveres om natten. Hvis du eliminerer en slik klinikk, vil prognosen være positiv.

Husk å lese: Symptomer på livmorhalskreft

Ellers vil nattesmerter forstyrre søvnen. På bakgrunn av en slik klinikk forverres pasientens generelle velvære. Hudens område over svulsten er varmt, hovent og rødt. Venene som ligger i dette området utvides. Nattesmerter forstyrrer ytelsen og øker irritabiliteten.

En svulst som har dannet seg i nærheten av leddet provoserer smerter i det over tid. Dette fører til inaktivitet og dannelse av kontraktur. I dette tilfellet er terapien ineffektiv, og patologien utvikler seg. Etter noen måneder palperes svulsten. Det kan sees med det blotte øye. Det sene stadiet av sykdommen er preget av et patologisk brudd.

Ewings progressive sarkom er preget av generell onkologisk rus. Pasienter opplever svakhet og et fullstendig tap av matlyst. Deres vekt avtar kraftig, observeres vedvarende subfebril eller febertemperatur. Regional lymfadenitt utvikler seg, og anemi oppdages i blodprøver.

Noen symptomer på Ewings sarkom avhenger av svulsten. Når bena er berørt, oppstår halthet, og en hevelse i ribbeina fører til respirasjonssvikt. Pasienter med den siste komplikasjonen lever mindre enn med halthet.

Tumor beliggenhet

Pasientoverlevelse avhenger av stadium Ewings sarkom ble oppdaget:

• Trinn 1 - utseendet til en liten svulst på overflaten av beinet;
• Fase 2 - penetrering av den patologiske prosessen inn i vevet;
• Trinn 3 - utseendet til metastaser i nærliggende organer og bløtvev;
• Fase 4 - metastaser påvirker individuelle deler av kroppen og organene.

Prognosen for sykdommen avhenger av pasientens alder. Gutter og jenter er lettere å behandle enn voksne pasienter. I den første gruppen av pasienter blir fibula, tibia og humerus påvirket, og i den andre, de flate benene i ribbeina og bekkenet. Hvis ubehandlet, observeres metastase, noe som påvirker pasientens overlevelse.

Metastaser i lungene oppdages oftere, sjeldnere i benvev og benmarg. På et sent stadium påvirkes sentralnervesystemet, noe som kan føre til rask død av pasienten. Mindre ofte påviste metastaser i pleura, retroperitoneal hulrom.

Siden den aktuelle sykdommen utvikler seg raskt, bekreftes tilstedeværelsen av metastaser hos 50% av pasientene som først søker medisinsk hjelp.

I dette tilfellet avhenger prognosen av banen til metastase (gjennom sirkulasjonssystemet, gjennom lymfekarene).

Husk å lese: Symptomer på Chondrosarcoma

Leger prediksjon

Prognosen for den aktuelle prosessen avhenger av kvalifikasjonen til legen som pasienten henvendte seg til. For å bestemme overlevelse identifiserer legen graden av utbredelse av patologien. Hvis metastaser i lymfeknuter og lunger ikke kan fjernes, er prognosen dårlig.

Overlevelsesraten for pasienter med metastaser i bein og benmarg er 30%. Dessuten gjennomgikk slike pasienter kraftig strålebehandling og påfølgende beinmargstransplantasjon..

Rettidig diagnose (til den sprer seg i hele kroppen) gir en mulighet til å bli kvitt svulsten fullstendig i 70% av tilfellene.

Farmakologiske fremskritt bidrar til denne prediksjonen..

De siste medisinene som brukes til cellegift har færre bivirkninger. På bakgrunn av slik terapi kan leger derfor forhindre utvikling av farlige komplikasjoner, inkludert tilbakefall av sarkom.

For å eliminere onkologi er det viktig å ikke miste tid. Hvis det er mindre symptomer på tumorprosessen, anbefales det å gjennomgå en undersøkelse. Legen må fortelle pasienten at Ewings sarkom ikke er en setning.

Statistikk og risikofaktorer

I følge statistikk er overlevelsesraten for pasienter med denne diagnosen 5 år. Relativ fem års overlevelse er prognosen for pasienter som har kreft i ledd og bein. Denne konklusjonen er gjort av leger i 66% av tilfellene. Dette betyr at en pasient med diagnose av bein- og leddkreft, men i mangel av metastaser, kan leve ytterligere 5 år etter at sykdommen er oppdaget.

Følgende faktorer påvirker forventet levealder for pasienter:

• perioden hvor sykdommen oppdages;
• noen typer kreftprosesser reagerer godt på terapi;
• tilhørende patologier.

Den relative overlevelsesraten på fem år for pasienter med Ewings sarkom er 50,6%. Nøyaktig prognose av sykdommen er basert på medisinsk historie og type kreftprosess, stadium og klasse av sykdommen, sarkomklinikkens egenskaper.

Dette tar hensyn til om et tilbakefall av den patologiske prosessen er mulig. Ovennevnte faktorer vurderes i forbindelse med overlevelsesstatistikk..

Riktig terapitaktikk og implementering av alle anbefalingene fra den behandlende onkologen vil tillate pasienten å beseire sykdommen.