Sarkoidose i huden innebærer dannelse av granulomer i forskjellige organer eller vev. Såkalte avrundede formasjoner, hvis sammensetning inkluderer forskjellige typer celler (individuelle Pirogov-Lanhgans, epitel). Disse knollene kan ha forskjellige størrelser og farger. De kan være få (opptil et dusin) eller veldig mange (hundrevis og tusenvis). De vises i forskjellige områder, påvirker lemmene, kroppen, ansiktet.
Karakteristiske trekk ved sykdommen
Hudsarkoidose (eller Benje-Beck-Schaumann sykdom) er preget av følgende egenskaper:
- multisystem;
- Tilstedeværelsen av betennelse;
- God kvalitet.
Tegn på sykdommen kan være rødhet på kroppen av en avrundet form
Risikoen for skade blir utsatt for alle organer og systemer i kroppen. Det er et gradvis nederlag, så vel som en parallell.
I tillegg regnes sarkoidose som den nest vanligste systemiske sykdommen, representerer en gruppe sykdommer - granulomatose.
Opprinnelsen til sykdommen
Årsakene til sykdommens begynnelse og utvikling er ennå ikke nøyaktig bestemt. Selv om tidligere medisinrepresentanter holdt seg til et spesifikt syn, relatert til sarkoidose til former for manifestasjon av tuberkulose. Men vitenskapens utvikling har bestemt feilen av disse argumentene, og indikerer uavhengigheten av begge sykdommene. Imidlertid er muligheten for å bli sammen med hverandre sannsynlig. Noen av symptomene deres er like, når de diagnostiserer et, gjennomfører de derfor studier som kan identifisere eller utelukke muligheten for en annen.
Blant de mulige årsakene som fungerer som drivkraft for forekomst av granulomer, er det:
immunologisk | disse inkluderer undertrykkelse av immunforsvaret på grunn av hormonelle forandringer, manifesteres som spesifikke kroppsreaksjoner på visse påvirkningsfaktorer |
Miljø | forurenset atmosfære påvirker kroppens tilstand, og på huden, inkludert |
genetisk | bestemt av arvelighet, tilstedeværelsen av familiesykdommer |
I sin natur er sarkoidose ikke smittsom. I dag er de fleste leger tilbøyelige til å tro at det oppstår som et resultat av en atypisk immunrespons. Hva som forårsaker denne reaksjonen, er imidlertid ikke fastslått. Det kan være et kjemikalie, et virus eller noe annet..
Sarkoidose i ansiktet, på hendene, er like vanlig som skade på lungene eller lymfesystemet. Gruppen av organer som sjelden rammes, bør inneholde følgende:
Typer sykdommer
Som nevnt tidligere antyder sarkoidose tilstedeværelsen av granulomer, sarkoidformede avrundede formasjoner der inflammatoriske prosesser oppstår. Nodler finnes i mange former:
Den første gruppen består av knuter som har følgende symptomer:
Formen | tydelig, avgrenset |
Farge | rød, skygge - cyanotisk, murstein |
Liten størrelse | ca 5-6 mm |
Berøringen | jevn, hard, smertefri, muligens peeling |
forvridning | ansikt, overkropp, armer (i steder med bøyninger) |
beløp | flere titalls, hundrevis, tusenvis |
Sykdomsutvikling | knuter oppnår en høyere tetthet, pigmentflekker dannes ofte rundt dem, i noen tilfeller en del av huden atrofierer integrert |
Frekvens | utslett virker paroksysmal. Det vil si at nye formasjoner vises etter måneder og til og med år |
Den andre gruppen har så karakteristiske trekk som:
beløp | ikke mer enn 10 stykker |
Størrelsen er litt større | ca 1-2 cm |
Farge | rød-cyanotisk til brunaktig |
forvridning | ansikt, nakke, sjeldnere - armer, lysken, bena |
Berøringen | glatt, smertefri, muligens peeling |
Sykdomsutvikling | antall knuter øker på stedet for hvit kviser, hvite flekker er ikke utelukket |
I noen situasjoner observeres demping av sykdommen. | der knuter tidligere ble lagt merke til, dannes flekker. Fargen deres er hvit eller brun. |
Den tredje gruppen er representert av en kombinasjon av forskjellige knuter:
Broca Potrier Angiolupoid | plassering - panne, side av nese, farge - blåbrun |
Diffuse infiltrativ | størrelse - 10-15 cm, farge - blåbrun |
Sarcoids Darier-Russi | størrelsen på en valnøtt, å ta på - tett, smertefri, stedet for utplassering - side av kroppen, mage, hofter |
Med lupus av Bennier-Tenneson | sted for dislokasjon - kinn, nese, ører, hake, panne; farge - rødfiolett; form - flat, litt konveks |
Manifestasjoner av sykdommen
Ved sarkoidose i huden er symptomene som følger:
- Rødaktige knuter;
- Feber;
- Leddsmerter.
Et langvarig forløp er assosiert med utseendet på plaketter, først flatt og deretter stigende. Dannelse av subkutane noder er også mulig..
I avanserte tilfeller utvikles et magesår, negleplatene påvirkes, endringer utelukkes ikke, som manifestasjoner av psoriasis.
Som et resultat blir huden misdannet, estetisk appell går tapt.
Med en plage av sarkoidose i huden indikerer bilder og symptomer mulig skade ikke bare på huden, men også på indre organer. I noen situasjoner blir sykdommen distribuert bare ett sted, i andre tilfeller (spesielt med redusert immunitet og generell svakhet i kroppen) blir flere organer umiddelbart berørt.
Ofte oppstår tuberkler på lemmene (både nedre og øvre, spesielt i steder med bøyninger), ansikt, bagasjerommet. I dette tilfellet har de først en rosa fargetone, deretter får de en blåaktig, og i noen tilfeller, brunaktig farge. Over tid skjer sammenslåing av enkeltelementer, henholdsvis øker lesjonsområdet.
Deformasjon av huden, skade på utseendet fører ikke bare til en forverring av fysisk helse, men også mental depresjon. Ofte er det depressive tilstander. Pasienten faller inn i dem på grunn av en fiksering på dette problemet. Som et resultat - et nervøst sammenbrudd.
Diagnostisering av sykdommen
Med en sykdom i sarkoidose i huden, gjør ikke alltid bilder av huden mulig å diagnostisere den. En røntgen brukes. Tilstedeværelsen av skyggelegging indikerer tilstedeværelsen av en slik sykdom.
I noen tilfeller hjelper en biopsi. Et stykke hud blir undersøkt under et mikroskop. Takket være denne prosedyren oppdages inflammatoriske prosesser og tilstedeværelsen av granulomer.
I tillegg plasseres en tuberkulinprøve. Denne metoden eliminerer tilstedeværelsen av tuberkulose, hvis symptomer ligner på sarkoidose. Ikke for ingenting for ikke så lenge siden, i forrige århundre, ble sykdommen vi vurderer betraktet som en av formene for tuberkulose. Men senere tok leger en annen stilling: disse sykdommene er uavhengige, selv om tilstedeværelsen av en ikke utelukker tilstedeværelsen av en annen.
Blod blir også undersøkt. Angiotensin-konverterende enzym oppdages. Det økte beløpet indikerer en sykdom.
Sykdomsbehandling
Under sarkoidose i huden kan behandlingen være medisinsk, i noen situasjoner er det tillatt å bruke alternative metoder.
Nodulær celledannelse kan forekomme i forskjellige organer
I behandlingen med medisiner gjennomføres hormonbehandling (hovedsakelig lokale salver), medisiner brukes for å stoppe forløpet av inflammatoriske prosesser (og som nevnt tidligere er sykdommen betennelsesdempende). En integrert tilnærming brukes. Glukokortikoider er ofte foreskrevet. Legen din kan foreskrive medisiner mot malaria. Ofte er metotreksat oppført blant oppskriftene. Hvis det er en depressiv tilstand, foreskrives også beroligende midler. Selv om pasienten ikke alltid er deprimert, er det mange som lykkes med en nervøs sammenbrudd uten bruk av passende medisiner..
Behandlingen av sykdommen blir således utført ved bruk av lokale medikamenter, orale tabletter, så vel som antidepressiva.
I spesielt avanserte tilfeller, når symptomene på sykdommen utvikler seg, utføres patienter-behandling. Begrepet tar fra 1 til 2 måneder. Etterfulgt av poliklinisk terapi. Det kan skje i flere måneder..
Resorpsjon av granulomer er et av målene med å bruke tradisjonelle medisinemetoder. Et effektivt middel er tinktur av propolis. Kjøp det på apotek eller lag det selv (100 g propolis tilføres blandet med 1 flaske vodka i 1 måned). Behandlingsforløpet forlenges med 28 dager. Resepsjonen er inne. Rundt 30 dråper fortynnes i vann eller melk, drukket på tom mage.
Bruk av urter er en annen behandlingsmetode som er karakteristisk for tradisjonell medisin. Med en sykdom i sarkoidose i huden på hendene, indikerer bildene effektiviteten av denne metoden. Tinktur av radiolakerosa er det beste verktøyet i kampen mot knuter. Søknad - kurs. Det kreves 2 kurs på 25 dager. Pausen mellom hver er 14 dager. Nok 15 dråper for å ta opptil 1 og 2 måltider. Tinktur blir skilt i vann.
Druekaks brukes også. Det fremstilles et avkok fra dem: 1,5 g vann tas per 300 g plante. Kokes i 15-20 minutter. Så kjøler det seg ned. Det er nødvendig å sil buljongen. Den blandes med honning og drikkes 100-200 ml daglig, som te.
En beroligende effekt observeres med eukalyptuste. Brygg 50 g blader i 0,5 l varmt vann. La den brygge hele dagen. Om kvelden, drikk 100 ml blandet med honning.
Hver av avkokene kan brukes ikke bare inne, men også lokalt: behandle den med berørte områder av kroppen.
Løkbasert salve brukes som en annen aktuell behandling. Rotavlingen gnir, flytende med solsikkeolje. Deretter påført huden.
Foto sarkoidose i huden lar deg bestemme graden av omsorgssvikt av sykdommen. På det første stadiet kan du lindre tilstanden din og provosere en rask bedring, på det kroniske stadiet - for å forhindre tilbakefall.
- Overholdelse av de grunnleggende prinsippene for sunn livsstil;
- Avvisning av dårlige vaner;
- Forbedring av immunitet ved å behandle sykdommer som deprimerer det;
- Å bygge et rasjonelt og balansert kosthold;
- Etter en viss diett.
Symptomene kan passere, svekkes, hvis du overholder følgende regler når du utarbeider en daglig meny:
- Knusing av måltider;
- Redusere størrelsen på en porsjon;
- Redusere bruken av søt mat, salt;
- Unntak av meieriprodukter;
- En økning i antall friske grønnsaker, frukt, spesielt de som er rike på vitamin C.
Blant andre anbefalinger:
- Bytte av bolig i området med den beste økologien;
- Ekskludering av interaksjon med aggressive stoffer, inkludert kjemikalier.
Terapi under graviditet
Hudsarkoidose kan også utvikle seg under graviditet. Dette skyldes det faktum at det hormonelle systemet er gjenstand for omstilling. Selv om det i noen tilfeller er en svekkelse av sykdomsforløpet eller remisjon - bilder bekrefter dette.
Utviklingen av sykdommen innebærer ikke avslutning av graviditet, hvis vi snakker om utseendet til defekter på huden
Hvis en kvinne har fått diagnosen en sykdom før svangerskapsperioden, kreves en grundig diagnose:
- Radiografi;
- Blodprøve;
- Analyse av urin;
- Vurdering av luftveisfunksjonen, etc..
Slike studier kan utelukke tilstedeværelsen av sarkoidose av indre organer, noe som kan påvirke den normale utviklingen av fosteret..
Casting
Kan hudsarkoidosesykdom forsvinne på egen hånd? Definitivt ja. Forsvinnende symptomer og en reduksjon i antall knuter på bildet indikerer dette. I noen tilfeller er ikke spesiell behandling nødvendig..
Hovedlegen som takler problemet er en hudlege. Rettidig behandling vil bidra til å identifisere sykdommer i de tidlige stadiene. Diagnosen er som følger: symptomene evalueres fra klinisk og histologisk side. Det utføres en biopsi. I laboratoriet studeres også andre indikatorer, for eksempel ESR-akselerasjon.
Manifestasjonen av sykdommen i ansiktet
Spesialisten, gitt symptomene, vil diagnostisere riktig. Fakta er at mangelen på forskningsresultater ikke utelukker muligheten for å diagnostisere en annen sykdom som ligner på sarkoidose:
forringelse
Å være i stand til og være i stand til å identifisere en sykdom i de tidlige stadiene, er en ting. Det er også viktig å velge riktige behandlingsmetoder som passer for en bestemt pasient..
Med utidig behandling, tar sarkoidose en alvorlig form. Irreversible forandringer i lymfeknuter forekommer. Spredning av komplikasjoner til et slikt organ som nyrene til det kardiovaskulære systemet er ikke utelukket. Negative konsekvenser manifesteres i slike tilfeller i form av urolithiasis, arytmi.
Forebyggende tiltak
Et fotografi av en pasient med sarkoidose etter å ha gjennomgått behandling lar oss konkludere med at fullstendig kur er mulig. Selv etter det, må imidlertid noen regler overholdes for å forhindre gjenutvikling av slike prosesser..
Det er viktig å ikke lene seg på mat som er rik på kalsium. Med en sykdom øker innholdet av dette stoffet allerede. Og den ekstra belastningen på kroppen fører ofte til dannelse av sand, steiner i organer som blære, nyrer.
Det er viktig å holde seg til en sunn livsstil, hvis mulig, for å utelukke et langt og fokusert opphold i solen, inkludert i et solarium.
Klassisk kirurgisk applikasjon.
Lever hemangioma er en sykdom,.
Magen kalles systemets viktigste organ..
Sarcoidosis hud manifestasjoner
• Kutane manifestasjoner forekommer hos omtrent 25% av pasientene med systemisk sarkoidose.
• For en pasient med sarkoidlignende hudutslett uten systemisk sykdom, er det tre pasienter med en multisystemlesjon.
• Spesifikke hudforandringer er vanligst hos eldre kvinner med afrikansk avstamming.
Vanlige typer sarkoidose inkluderer makulopapulær sarkoidose, kjølt lupus erythematosus (lupus pernio), hud- eller subkutane noder, og infiltrative arr..
• Ikke-spesifikke manifestasjoner av sarkoidose er ofte utslett av erythema nodosum (UE), som er observert hos 3-34% av pasientene.
• Nodulært erytem assosiert med sarkoidose dominerer hos individer med hvit hud, spesielt i skandinaviske land. Kvinner fra Irland og Puerto Rico blir også oftere syke.
• Nodulært erytem forekommer mellom 20-40 år og er mer vanlig hos kvinner.
• Ikke-spesifikke manifestasjoner av sarkoidose, i tillegg til erythema nodosum, inkluderer også erythema multiforme, kløe, forkalkning av huden, kløe og lymfødem. Negleforandringer er preget av konveks deformasjon som "urglass", onykolyse, subungual keratose og dystrofi med eller uten markante endringer i bein (cyster).
• Sarcoidosis er en granulomatøs sykdom med ukjent etiologi med skade på flere organer..
• Vanligvis i sarkoid plakk blir detekterte avgrensede granulomer fra epitelioidceller med svak ikke-mykende nekrose, og fibrinoid nekrose utvikles ofte.
• Granulomer er i de fleste tilfeller lokalisert i overflatelaget av dermis, men kan påvirke dermis i hele tykkelsen og noen ganger strekke seg til underhudsfettet. Slike granulomer kalles "nakne", siden bare snaue lymfocytiske infiltrater omgir dem..
Diagnostikk av sarkoidose
Hudlesjoner kan være spesifikke eller uspesifikke.
• Spesifikke lesjoner i sarkoidose:
- Typiske pecaseous granulomas har ingen tegn på infeksjon eller fremmedlegemer.
- Deformasjoner er mulig, men foci er smertefri og sårer sjelden..
- Den vanligste flekkete papular typen: rødbrun eller syrin foci, vanligvis mindre enn 1 cm, lokalisert som regel i ansiktet, nakken, øvre del av ryggen og lemmer.
- Kjølt lupus har den mest karakteristiske fociene og er representert av syrinutslett som ligner frostskader med en blank hudoverflate, som vanligvis er lokalisert i nese, kinn, aurikler og lepper, så vel som på de distale ekstremiteter.
- Kjølt lupus kan observeres som et syndrom som påvirker øvre luftveier med lungefibrose eller kombinert med kronisk uveitt og beincyster.
- En ringformet eller sirkynal type manifesteres av gulaktige båndlignende foci med svak avskalling, som fortsetter langs periferien med helbredelse og depigmentering i sentrum.
- Plaksarkoidose, der fokusene er plassert over de benete fremspringene, i pannen, armene, bena og skulderbladene, er preget av en kronisk forløp, men kan løses uten arrdannelse.
- Den nodulære huden og den subkutane typen manifesteres ved foci av hudfarge eller en lilla fargetone uten epidermale lesjoner, som som regel er karakteristiske for progressiv systemisk sarkoidose.
- Områder med gamle arr som er skadet av traumer, stråling, kirurgi eller tatovering kan også infiltreres av sarkoidgranulomer. I dette tilfellet vises en rød eller lilla farge, herding, deformasjon og noen ganger sårhet.
• Ikke-spesifikke lesjoner i sarkoidose:
- Foci av erythema nodosum forårsaker vanligvis ikke deformiteter, de er smertefulle ved palpasjon, spesielt hvis de er ledsaget av feber, polyarthralgia og noen ganger leddgikt og akutt iritt..
- Erythema nodosum vises plutselig i form av varme, smertefulle rødlige noder i nedre ekstremiteter, oftest på den fremre overflaten av underbenet, ankler og knær.
- Vanligvis bilaterale noder med erythema nodosum, hvis størrelse varierer fra 1 til 5 cm, skifter farge flere ganger: først er de knallrøde, deretter lilla og til slutt blir gule eller grønne, som ligner et blåmerke.
- Forverring av erythema nodosum er ledsaget av tretthet, feber, symmetrisk polyartritt og utslett i huden, vanligvis varer 3-6 uker, dessuten i mer enn 80% av tilfellene, sykdommen løser seg i løpet av to år.
- Erythema nodosum oppstår på bakgrunn av Lefgrens syndrom i kombinasjon med mediastinal lymfadenopati (vanligvis bilateral) og noen ganger fremre uveitt og / eller polyartritt.
- Lefgrens syndrom er kombinert med skade på høyre paratracheale lymfeknuter, noe som merkes under radiografi.
- Ved erythema nodosum observeres vanligvis ikke magesår, plakk og noder leges uten arrdannelse..
- Andre ikke-spesifikke manifestasjoner av sarkoidose inkluderer lymfødem, forkalkning av huden, prurigo, erythema multiforme.
- Negleforandringer observert ved sarkoidose kan forekomme i form av en konveks deformasjon som "urglass", onykolyse og subungual keratose.
Tester og ekstra screening for sarkoidose
• Fullstendig blodtelling med detaljert antall hvite blodlegemer og blodplater.
- Leukopeni (5-10%) og / eller trombocytopepia kan observeres..
- Eosinofili er observert hos 24% av pasientene, anemi - hos 5% av pasientene.
- Hypergammaglobulinemi (30-80%), en positiv revmatoid faktor og en reduksjon i hudreaktivitet.
- Autoimmun hemolytisk anemi og splenomegali er observert hos noen pasienter..
- Hos visse grupper av pasienter forekommer hypokapnia og hypoksemi, forverret ved trening.
• Kalsiumnivå i serum og daglig urin:
- I noen studier ble hyperkalsiuri observert hos 49% av pasientene, mens hyperkalsemi ble påvist hos 13% av pasientene..
- Hyperkalsemi utvikles med sarkoidose på grunn av økt intestinal absorpsjon av kalsium, som er et resultat av overdreven produksjon av D-vitaminmetabolitter ved pulmonale makrofager..
• Nivået av angiotensin-skjult enzym (ACF) i serum:
- Serum ACF nivåer økte hos 60% av pasientene.
- ACF-nivåer hjelper til med å vurdere sykdomsaktivitet og behandlingseffektivitet. ACF er et derivat av granulomepitelioidceller, og derfor reflekterer dens konsentrasjon granulomatøs aktivitet.
• Blodkjemi: alaninaminotransferase, aspartataminotransferase, alkanfosfatase, urea og kreatinin. Disse indikatorene kan økes i lever- og nyresvikt..
• Andre data: Det bør vurderes økning i ESR, antinuklare antistoffer (30%), diabetes insipidus, nyresvikt.
• Røntgen av brystet:
- Radiologisk skade observeres hos 90% av pasientene. Røntgen av bryst brukes til å bestemme stadiet av sykdommen.
- Fase I - bilateral basal lymfadenopati (BPL) observeres. Fase II - BPL og lungeinfiltrater. Fase III - lungeinfiltrater uten UPL. Fase IV - Lungefibrose.
• Computertomografi (CT) i brystet:
- Med CT i brystet kan lymfadenopati eller granulomatøs infiltrasjon oppdages.
- Andre symptomer kan omfatte tilstedeværelse av små knuter med bronkovaskulær eller subpleural lokalisering, fortykning av interlobar pleura, lungevev i form av "honningkuler", bronkieektase og alveolar konsolidering..
• Funksjonelle lungetester avdekker tegn på både restriktive og hindrende patologiske forandringer..
Biopsi for sarkoidose i huden:
• For å få en hudprøve som inkluderer dermis, kan du utføre en trepanobiopsy.
• Hvis nodene i erythema nodosum er dype, bør biopsiprøven inneholde underhudsfett.
• Materiale oppnådd ved biopsi skal sendes for histologisk undersøkelse. Kulturanalyse eliminerer smittsomme sykdommer.
Sarcoidosis hud manifestasjoner
a) anamnese. Diagnostisering av sarkoidose blir ofte forsinket i måneder eller til og med år på grunn av ikke-spesifikke kliniske manifestasjoner som kan korrelere med skade på ethvert organ.
Kliniske manifestasjoner av sykdommen oppdages hos 30-60% av pasientene med lungesarkoidose. I tillegg til lungene er huden, øynene, leveren og perifere lymfeknuter ofte involvert i den patologiske prosessen. Derfor er det nødvendig å vurdere muligheten for sarkoidose hos en pasient med hud manifestasjoner og samtidig lungesymptomer, øyeklager, smerter i øvre høyre kvadrant av magen eller perifer lymfadenopati.
I tillegg kan cytokiner assosiert med granulomatøs betennelse i sarkoidose føre til utvikling av somatiske symptomer som feber, økt nattesvette, generell ubehag og vekttap..
Hudelementer i sarkoidose kan utvikle seg før det ser ut til systemisk involvering, med det eller etter det. Spesifikke hud manifestasjoner er vanligvis asymptomatiske. Kløe og smerter er sjeldne. Den vanligste klagen er kosmetisk misdannelse. Erythema nodosum ved sarkoidose skiller seg ikke fra erythema nodosum uten tilknytning til denne sykdommen..
Kutan sarkoidose i ansiktet. Mikropapulær form. Kutan sarkoidose i ansiktet. Papular form. Noen papler forstørret til å danne små plaketter. Kutan sarkoidose i ansiktet. Symmetriske papler på kinnene.
b) Hud manifestasjoner. Tradisjonelt er patologiske elementer delt inn i to grupper: (1) spesifikke og (2) uspesifikke. I spesifikke elementer bestemmer biopsi granulomer. Ikke-spesifikke hudsymptomer er reaktive forandringer der sarkoid granulomer ikke blir oppdaget..
1. Spesifikke hud manifestasjoner. Spesifikke lesjoner ved sarkoidose er ofte lokalisert i hodebunnen og nakken, men de kan også forekomme på ethvert annet område av huden eller slimhinnene og ha en symmetrisk eller asymmetrisk spredning. Med denne sykdommen er nesten alle morfologiske typer lesjoner beskrevet, inkludert makula, papler, flekker, plaketter og noder. Med involvering av hodebunnen oppstår alopecia, endringer fra neglene kan også oppstå. Spesifikke lesjoner ved sarkoidose kan være skjellete, telangiektiske eller atrofiske forandringer..
Til tross for mangfoldet av utseende, er det flere kliniske alternativer som vanligvis er assosiert med sarkoidose i huden..
Det vanligste alternativet er en papular form. I dette tilfellet avsløres tette papler på 2,5 mm i størrelse, ofte gjennomskinnelige med en rødbrun eller solbrun. Den solbrune fargen på de patologiske elementene ble sammenlignet med "eplegelé" og uttrykkes bedre med dioskopi. I tillegg til fargeendringer, har de underliggende granulomene en nodulær konsistens, som også kan bestemmes ved hjelp av dioskopi. "Eple gelé" -type og noder er ikke patognomoniske for sarkoidose, da andre granulomatøse hudsykdommer som luposetuberkulose i huden (lupus erythematosus) kan avsløre de samme dioskopiske tegnene..
Sykdommen kan oppstå med eller uten skade på overhuden, men patologiske elementer har ofte et voksaktig utseende, noe som indikerer moderat epidermal atrofi. Papulære elementer er ofte lokalisert i ansiktet og nakken, med en tendens til å skade periorbitalregionen. Ringformede plaketter, ikke-ringformede plaketter og noder kan utvikle seg fra papulære elementer og kan beholde eller miste det klassiske gjennomskinnelige utseendet til papler.
Begrepet "kjølt lupus" (lupus pernio) antyder en relativt symmetrisk, fiolett farge, harde plaketter og noder lokalisert på nesen, øreflippene, kinnene og fingrene. Denne kliniske varianten av sarkoidose er patognomonisk og har blitt assosiert med systemisk involvering. Kjølt lupus er assosiert med en hyppigere lesjon i øvre luftveier. Patologiske elementer i denne formen for sykdommen kan spre seg direkte til bihulene, noe som fører til neseblod, skorpe og skade på bihulene i bihulene..
Angiolupoide patologiske elementer er rosa papler og plaketter med fremtredende telangiectasias, vanligvis lokalisert på ansiktshuden, og kan være en manifestasjon av lupus erythematosus (lupus pernio), siden begge disse lesjonene vanligvis vises i ansiktet og kan ha en lilla fargetone. Med angiolupoidskader er det imidlertid en tendens til færre patologiske elementer enn med papular form og lupus pernio.
I sjeldne tilfeller kan sarkoidose oppstå med vedvarende subkutane noder (Darier-Russi sarkoidene). Nodler kan være både smertefulle og smertefrie og påvirker hovedsakelig huden på lemmene.
Ved dioskopi er fargede patologiske elementer tydelig synlige i tilfelle kutan sarkoidose av typen "eplegelé". Kutan sarkoidose med en ringformet form av patologiske elementer. Plakk av kutan sarkoidose på nakken og øvre del av ryggen.
2. arrvev med sarkoidose. Kutan sarkoidose utvikler seg først og fremst i arrvevet, i områder med skadet hud og rundt implanterte fremmedlegemer som kvarts. Arr blir betent og infiltrert av sarkoid granulomer. Betennelse i gamle arr kan gå foran eller utvikle seg parallelt med aktiv systemisk skade. Infiltrerte arr kan være smertefulle eller kløende.
Cikatricial sarkoidose kan være det eneste hudsymptomet hos en pasient med systemisk sarkoidose; Derfor er det viktig å gjennomføre en grundig undersøkelse av arrvevet av hele pasienten med mistanke om sarkoidose. Tilstedeværelsen av sarkoidgranulomer som omgir det fremmede materialet bekrefter ikke diagnosen sarkoidose, men tilstedeværelsen av fremmed materiale med granulomer utelukker ikke denne diagnosen. Andre tegn på systemisk eller hudinvolvering er nødvendig for å bekrefte diagnosen..
3. Hodebunnen med sarkoidose. Alopecia oppstår når hodebunnen er skadet og kan være arrdannelse eller ikke-arr. Ved en biopsi bestemmes ikke-mytende granulomer. Reversibiliteten av alopecia avhenger av graden av skade på hårsekkene.
4. Negler med sarkoidose. Sarkoidose kan føre til deformasjon og misfarging av negleplatene, men hyppigheten av forekomsten av slike endringer er ekstremt lav. Det kan bemerkes tykkelse av fingrene som "trommestikker" og til og med ødeleggelse av negleplatene. Negleskader kan skyldes utvikling av granulomer i neglesengen eller involvering av den distale falanxen i den patologiske prosessen.
5. Slimhinner. Sarkoid granulomer kan forårsake dannelse av papler eller plaketter på slimhinner og tunge. Sarkoidose er en av årsakene til Mikulich syndrom - en bilateral økning i lacrimal, parotid, sublingual og submandibular spyttkjertler..
6. Ytterligere symptomer. Med denne sykdommen er mange ytterligere kliniske manifestasjoner blitt beskrevet. Disse inkluderer iktyose, erytroderma, magesår, ringformede plakk, papler som ligner helvetesild, follikulittlignende elementer, psoriasiform plakk, områder med hypopigmentering, krypende erytem, vorterforandringer, mild erytem, lesjoner i huden i penis og vulva, ødem, palmar polymorfe lysutslettelementer og pustulære elementer.
7. Ikke-spesifikke symptomer. Erythema nodosum er det viktigste ikke-spesifikke kutane symptomet på sarkoidose (forekomst er omtrent 17%). Erythema nodosum med bilateral basal lymfadenitt, leddgikt og feber er ofte den første manifestasjonen av sarkoidose og kalles "Lefgrens syndrom." Hos slike pasienter er det en tendens til akutt sarkoidoseforløp med oppløsningen av den patologiske prosessen.
Andre uspesifikke hud manifestasjoner av sarkoidose er mye mindre vanlige. Blant ikke-spesifikke hud manifestasjoner av sarkoidose, enteropatisk akrodermatitt, Sweet's sykdom og gangrenøs pyoderma er beskrevet. De fleste pasienter med sarkom og søt sykdom eller gangrenøs pyodermi har samtidig erytem nodosum. Ikke-spesifikke erytematøse utslett som likner viral eksanem eller medikamentreaksjoner uten histologiske tegn på granulomatøs betennelse er sjeldne ved akutt sarkoidose. I tillegg kan pasienter med sarkoidose klage på kløe uten granulomatøs infiltrasjon som fører til prurigo-noder.
Erythema multiforme har tradisjonelt blitt tilskrevet ikke-spesifikke hud manifestasjoner av sarkoidose, men det er svært lite data i litteraturen om kombinasjonen av histologisk bekreftet erythema multiforme erythema med overfladisk dermatitt og ethvert forhold er sannsynligvis tilfeldig. Erythroderma og hevelse i nedre ekstremiteter er blitt beskrevet som både spesifikke og ikke-spesifikke manifestasjoner av sarkoidose..
Nodulær sarkoidose i ansiktet. Hos representanter for Europioid-løpet er patologiske elementer i sarkoidose ofte røde eller lilla. Kjølt lupus (lupus pernio) langs tuppen av nesen. Denne pasienten hadde også sarkoidose i øvre luftveier. Violett nyanse av kinn og nese med lupus pernio. Kjølt lupus på distale falanger av fingrene. Sarkoidose som oppstår på gammelt arrvev dannet etter en bilulykke.
b) Kombinerte kliniske symptomer på sarkoidose:
1. Lunger med sarkoidose. Lungen er det organet som oftest er involvert i den patologiske prosessen ved sarkoidose. Ved lungeundersøkelse er symptomer vanligvis fraværende. Pasienter med lungesarkoidose har ofte et asymptomatisk forløp, og sykdommen oppdages ved screening av røntgen fra brystet. Typiske symptomer inkluderer pustebesvær, hoste, brystsmerter og tungpustethet. Endringer i henhold til røntgen fra brystet blir observert hos mer enn 90% av pasientene med sarkoidose. Bilateral basal lymfadenitt er notert i 50-85% av tilfellene. Parenkymale lungeinfiltrater bestemmes i 25-60% av tilfellene.
Computertomografi (CT) skanning av brystet avslører større endringer enn vanlig radiografi. CT er en mer foretrukket metode for å vurdere involvering i den patologiske prosessen i brystet, men data om den kliniske rollen til CT i behandlingen av pasienter med lungesarkoidose er ikke tilstrekkelige..
I sarkoidose oppdages i 20–40% av tilfellene lungedysfunksjoner hos pasienter med uendret lunge-parenkym ifølge røntgen. Ved endringer i roentgenogrammet noteres dysfunksjoner i lungene i 50-70% av tilfellene.
2. Øyne for sarkoidose. Øyeskade forekommer hos 1 / 4-3 / 4 av pasienter med sarkoidose. Øyeskader ved sarkoidose truer potensielt med tap av syn, men løpet av denne prosessen kan være asymptomatisk. Av denne grunn bør alle pasienter som har fått diagnosen sarkoidose bli henvist til en øyelege undersøkelse. De vanligste øyesymptomene er rødhet, svie, kløe og tørrhet. Enhver del av øyet kan være involvert i den patologiske prosessen, slike symptomer kan være den første manifestasjonen av sykdommen. Det vanligste øyesymptomet er uveitt, noe som kan føre til utvikling av grå stær og glaukom..
Andre okulære symptomer inkluderer konjunktivitt, en lesjon i lacrimalkjertlene som forårsaker tørr konjunktivitt (konjunktivitt sicca, tørre øyne) og optisk nevritt, som raskt kan føre til tap av synet. Heerfordts syndrom inkluderer feber, forstørrede parotidkjertler, ansiktsparese og fremre uveitt.
3. Leveren med sarkoidose. I debuten av sykdommen blir ofte leverskader funnet. Selv om histologiske tegn på leversarkoidose blir observert hos mer enn halvparten av pasienter med sarkoidose, er symptomer på organsvikt på grunn av leverskade mye mindre vanlige. Hepatomegali, magesmerter og kløe er kun observert hos 15-25% av pasientene med lever-sarkoidose. En økning i nivåer av alkalisk fosfatase i serum forekommer hos omtrent en tredjedel av pasientene, men dette er sjelden kombinert med varig nedsatt leverfunksjon. Behandling er nødvendig i de sjeldne tilfellene når pasienten har alvorlige tegn på nedsatt leverfunksjon eller hyperbilirubinemi.
I noen tilfeller kan lever-sarkoidose føre til primær galle-skrumplever, i tillegg kan portalhypertensjon utvikle.
4. Hjerte med sarkoidose. Kliniske tegn på hjerteskade oppdages bare hos 5% av pasientene med sarkoidose, men myocardial granulomas i følge obduksjon finnes hos omtrent 25% av pasientene. De viktigste truslene mot livet er assosiert med hjertearytmier eller nedsatt funksjon i venstre ventrikkel. Plutselig dødsyndrom kan oppstå. Med massiv hjerteinfiltrasjon med granulomer kan congestiv hjertesvikt utvikle seg. På grunn av det potensielt dødelige forløpet av sykdommen, når han er involvert i den patologiske prosessen i hjertet, må hver pasient med en slik diagnose utføre elektrokardiografi.
5. Nervesystemet. Ved sarkoidose kan en hvilken som helst del av det sentrale eller perifere nervesystemet bli påvirket. Neurosarkoidose er disponert for skade på hjernebasen, med de vanligste manifestasjonene som kraniale nevropatier. Den mest berørte kraniale nerven er ansiktet. Faktisk er Bells lammelse en typisk første manifestasjon av sarkoidose, som forsvinner helt før andre symptomer på sykdommen dukker opp. I hjernen eller ryggmargen kan volumformasjoner utvikle seg. Andre nevrologiske symptomer på sarkoidose er aseptisk hjernehinnebetennelse og perifer nevropati.
6. Andre organer med sarkoidose. Nasal bihulene og øvre luftveier er ofte involvert i den patologiske prosessen med sarkoidose, som er kjent under betegnelsen "SURT": sarkoidose i øvre luftveier (sarkoidose i øvre luftveier). Nasal SURT er ofte kombinert med hud manifestasjoner av kjølt lupus og kan føre til neseblod og dannelse av alvorlige skorpe. Miltsarkoidose er vanlig nok. Sarkoidose kan forårsake brudd på kalsiummetabolismen, som et resultat av aktivering av sarkoidmakrofager med økt aktivitet av 1-a-hydroksylase.
Enzymet konverterer 25-hydroksyvitamin D til 1,25-dihydroksyvitamin D - en aktiv form for vitamin, en økning i innholdet som kan føre til hyperkalsemi, hypercalciuria og nefrolittiasis. Sarcoidosis kan kombineres med undertrykkelse av hvilken som helst av blodcellelinjene. På grunn av benmargsskader eller miltbinding, kan leukopeni utvikle seg. Trombocytopeni er vanligvis et resultat av involvering i den patologiske prosessen med benmargen, sekvestrering av milten eller et syndrom som ligner idiopatisk trombocytopenisk purpura assosiert med hypergammaglobulinemi, som ofte observeres hos pasienter med sarkoidose..
Redaktør: Iskander Milewski. Publiseringsdato: 01/29/2019
Mindfulness er nøkkelen til helse: hvordan man gjenkjenner hudens sarkoidose i tide?
I tillegg til unormale fenomener i lungene eller i andre vev i de indre organene som forårsaker sarkoidose, påvirkes huden på hver fjerde pasient underveis.
Hovedkompleksiteten av sykdommen i dets multisystem og uforklarlige årsaker.
Granulomer fra masseakkumuleringer av leukocytter og makrofager påvirker betydelige områder av huden i form av alle slags flekker, plaketter og noder.
Etiologi for hudens sarkoidose
Det er fremdeles ingen offisielt anerkjente medisinske forklaringer på denne patologien..
Nye forutsetninger vises med jevne mellomrom, deretter tilbakevises de. Derfor kan følgende sies om årsakene til sarkoidose generelt:
- Det er en viss langvirkende trigger som til slutt utløser en unormal prosess.
- Genetisk disposisjon spores.
- Funksjonssvikt av endogene interferoner oppstår.
- Sykdommen er ikke henholdsvis smittsom, helt trygg for andre..
Referanse! De fleste pasienter er under 40 år gamle..
Typer hud manifestasjoner: symptomer og bilder
Følgende typer sarkoidose i huden.
Grov
Denne typen sarkoidose i huden forekommer hovedsakelig i ansiktet og nakken og representerer individuelle knuter med rød eller brun nyanse, som hver måler opp til to centimeter i diameter. Sarcoids finnes mer sjelden på armer, ben og i inguinalregionen. På overflaten av hver sarkoid kan det dannes enten hvite milier eller vage røde plaketter i form av et utvidet sett med små fartøyer.
Foto 1. Slik ser den store formen for sarkoidose i huden ut: knuter med en rød fargetone er synlige på hånden.
Oppførselen til slike sarcoider er alltid vanskelig å forutsi: de forblir enten på huden i flere år i uendret tilstand, eller forsvinner på egenhånd uten målrettet behandling. I dette tilfellet forblir hudoverflaten på deres sted permanent pigmentert. I stadiene med plutselige forverringer av sykdommen, utvikles ofte små sarkoid-sarcoider på dette stedet..
Fine-strikk
Den vanligste formen for sykdommen. Representerer mange klynger av solide mursteinrøde granulomer med en lilla fargetone, som hver ikke er mer enn 6 mm. Sarcoids påvirker huden i ansiktet, armene i brettet og overkroppen. Overflaten på sarkoider skreller ofte av. Utmerker seg ved klare grenser og stiger tydelig over huden.
Foto 2. Finstrikket sarkoidose: røde granulomer med en diameter på ikke mer enn 6 mm påvirker ansiktshuden.
Pigmentflekker observeres rundt slike klynger av sarkoider, og i noen tilfeller oppstår til og med selektiv nekrose. Utslett oppstår alltid spontant, tilbakefall oppstår med forskjellige intervaller: fra et par måneder til flere år.
Kjølt lupus av Bennier-Tenneson: hva er det?
En av de alvorligste formene for sarkoidose i huden. Røde plaketter med en lilla fargetone er lokalisert i ansiktet, og dekker kinnene, pannen, nesen, haken. Påvirker ofte ørene. Ved en lav temperatur manifesteres en cyanotisk nyanse maksimalt, noe som skaper en ekstra kosmetisk defekt. Foci av lesjon kan uforutsigbart magesår og etterlate arr.
Det er tilfeller når plakk på nesevingene strekker seg til neseseptum, noe som provoserer systematisk blødning og regelmessig dannelse av skorpe.
For pasienter med lupus erythematosus er primære lesjoner av sarkoidose i lymfeknuter, lunger, beinvev og ledd karakteristiske..
Nodular sarcoids Daria-Russi
Nodulære sarkoider av Darier-Russ er ganske sjeldne. Nodulære sarkoider ser ut som store tette noder opp til 3 cm i diameter. Sarcoids finnes ofte på sidene, på hoftene og magen. Ofte akkumulerer sarkoidene flere titalls i store foci, og fanger et område på huden på opptil 20 cm.
Foto 3. Knute sarkoider av Darier-Russi: noder opp til 3 cm i diameter og deres klynger i form av foci opp til 20 cm.
Overflaten på dekkende hud er matt rosa med en blåaktig fargetone og kan loddes med knuter. I dette tilfellet ligner utseendet på det berørte området en appelsinskall. Granulomer sår ikke og forårsaker ofte ikke smertefullt ubehag.
Erythema nodosum
Nodler opp til 5 cm smertefulle ved palpering. Sarcoids er vanligvis lokalisert foran på bena, men finnes også på føtter og underarmer. Sarcoids klør ikke, men gir spontane smerteopplevelser av varierende styrke.
Erythema nodosum kan raskt gjenkjennes av subfebril temperatur og dempet leddsmerter. En blodprøve viser forhøyede hvite blodlegemer og ESR.
I løpet av 4-6 uker forsvinner sarkoidene vanligvis, og etterlater hyperpigmentering og peeling av huden. Har vanligvis ingen tilbakefall.
Avhengig av egenskapene til sykdomsforløpet, erythema nodosum forskjellig i tre former: akutt, trekkende og kronisk.
Broca Potria Angiolupoid i ansiktet
Røde bønner-formede plaketter med en lilla fargetone, som er iboende i en enkelt utvikling. Sarcoids i diameter overstiger ikke 3 cm og dannes nesten alltid bare i ansiktet: på pannen, nesen og kinnene. I sjeldne tilfeller kan denne formen for sarkoidose i huden finnes på en annen del av kroppen.
Granulom har en myk elastisk konsistens og er dekket med telangiectasias. Pasienten forårsaker ikke særlig ubehag for sarkoidet.
Diffuse-infiltrativ sarkoidose
Svært sjelden form for sarkoidose i huden..
Sarcoids er store cyanotbrune tette plaketter med uskarpe kanter på opptil 15 cm.
Sarcoids dannes på nesen, kinnene og på baksiden av hånden. Omfattende infiltrater pleier å fusjonere.
I dette tilfellet er erytroderma ikke utelukket, noe som er fulle av en ugunstig prognose.
Diagnose før hudlesjoner
I det innledende stadiet er det alltid vanskelig å diagnostisere kutan sarkoidose. De tidligste manifestasjonene blir lett forvekslet med spedalskhet, ichthyosis, lichen planus, psoriasis, lymfocytom, dermatomycosis, kutan tuberkulose og til og med syfilis. Derfor kan sarkoidose i huden bekreftes utelukkende på grunnlag av slike indikatorer:
- Dermatoskop.
Behandling
Hvor vellykket restaurering av påvirket hud vil være, avhenger direkte av den positive fremgangen i behandlingen av samtidig sarkoidose i lungene eller beinene. Behandlingsvarigheten for hudens sarkoidose varer i gjennomsnitt 5-6 måneder..
Terapi med hudsarkoidose er i de fleste tilfeller indikert som medisiner, men minimalt invasive eller kirurgiske metoder utelukkes ikke hvis det er et objektivt behov.
Behandling av berørte områder utføres lokalt - med kremer og salver med kortikosteroider i sammensetningen: Laticort, Afloderm, Hydrocortison, Triacort, Stellanin. Forberedelser påføres daglig med jevne mellomrom opptil 4 ganger om dagen. Injeksjoner i granulomklyngene til Triamcinolon med 1% novokain en gang hver 10.-14. Dag viser god effekt..
Hudlesjoner er ofte også en alvorlig kosmetisk defekt, spesielt for kvinner som lider av sarkoidose oftere.
I slike tilfeller vil daglig systemisk terapi med inntak av prednison eller prednison i en daglig dosering på opptil 40 mg være relevant..
Etter noen dager skal dosen reduseres gradvis og stoppes med 10 mg per dag som obligatorisk støtte. Men å stoppe stoffet provoserer nesten alltid tilbakefall etter 4-5 måneder.
Kamp effektivt med lupus erythematosus hjelper klorokin. Den første daglige dosen bør ikke overstige 250 mg i løpet av de første tre månedene. I fremtiden, for de neste seks månedene, økes inntaket til 2 ganger om dagen, 250 mg hver. Lenger enn denne perioden anbefales sterkt å ta klorokin for å forhindre irreversibel retinopati..
I kombinasjon med kortikosteroider anbefales det å ta slike cytostatika som Prospidin, Azathioprine eller Methotrexate. I det akutte sykdomsforløpet oppstår periodiske spontane kurer..
Merk følgende! Behandling av kutan sarkoidose med tvilsomme folkemessige midler forsinker sykdomsforløpet betydelig og kan bli til en transformasjon til en kronisk form. I dette tilfellet vil spådommene for kur bli skuffende..
I tillegg viser doksysyklin, tetracyklin, isotretinoin, allopurinol og pentoksifylline systematisk deres effektivitet..
Nyttig video
Se en video om symptomer og behandling av sarkoidose.
Spådom for livet etter sykdom
Hudsarkoidose alene utgjør ingen direkte trussel mot livet, og i noen tilfeller forsvinner granulomer til og med spontant. Men som en uavhengig patologi vises den ikke så ofte. Ofte er hudlesjoner bare et tillegg til en systemisk sykdom..
Derfor, med et dødelig utfall, oppnås det fra irreversibiliteten av prosessene til den primære sykdommen: for eksempel med nevrokaroidose og, i noen tilfeller, lungesarkoidose.
Pasienten dør av luftveis-, nyre- eller hjertesvikt. Når det gjelder totalt antall, overstiger ikke dødeligheten 3%.
I noen tilfeller provoserer en slik lidelse plateepitelkarsinom i huden, leukemi eller utvikling av en av ikke-Hodgkins lymfomer. Derfor tillater ikke alvorlighetsgraden av konsekvensene av denne autoimmune sykdommen noen form for selvmedisinering eller en uavhengig avslutning av glukokortikosteroider uten godkjenning fra den behandlende legen.
Hudsarkoidose
Oftest påvirker sarkoidose lungene. Hudsarkoidose er den nest hyppigste sykdommen. Det er ikke en smittsom sykdom. Det overføres ikke fra pasienten til andre. Hvis huden påvirkes av sarkoidose, er ikke spredningen av sykdommen til andre organer og systemer utelukket, derfor kan en full undersøkelse forskrives til pasienten.
epidemiologi
Sarkoidose er en ganske sjelden sykdom. Det forekommer med en frekvens på 1 til 60 tilfeller per 100 tusen av befolkningen. Beboere i de skandinaviske landene er mer utsatt for denne sykdommen. I Sverige er tilfeller av sarkoidose 60 per 100 tusen mennesker. I mer sørlige land i Europa er sykdommen mindre vanlig: i Polen 4-5 tilfeller, i de baltiske landene 2-3 tilfeller per 100 tusen mennesker. I Russland registreres en indikator på 3-5 tilfeller per 100 000 innbyggere. Forekomsten i India er også høy: 60 tilfeller per 100 tusen. I land i Øst-Asia og Japan når indikatoren ikke enhet.
Rase påvirker også forekomsten av sarkoidose. Studier i USA viser at sarkoidose er 10-15 ganger mer vanlig hos representanter for Negroid-løpet enn hos representanter for den kaukasiske rasen. Utbredelsen av sykdommen på det afrikanske kontinentet er ikke undersøkt. Imidlertid bekrefter data fra republikken Sør-Afrika en høyere forekomst av sykdommen blant svarte mennesker.
Kvinner er mer utsatt for sarkoidose. Gjennomsnittsalderen for sykdommen er 30-40 år. Dødeligheten fra sarkoidose er 1-3%. Det dødelige utfallet er hovedsakelig assosiert med økt respirasjonssvikt, tilsetning av en samtidig infeksjon og skade på sentralnervesystemet.
Etiologi og patogenese
Årsakene til sarkoidose er ennå ikke avklart. I følge den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD-10), er sarkoidose klassifisert som klasse III "Sykdommer i blodet, bloddannende organer og visse lidelser som involverer immunmekanismen." Det er en rekke studier som beviser en genetisk disposisjon for denne sykdommen. Så det er familie tilfeller av sarkoidose. Dette kan indikere eksistensen av visse alleler av det viktigste histokompatibilitetskomplekset i blod pårørende. Det er også tilfeller av sarkoidose når de utsettes for ugunstige ytre faktorer, kontakt med zirkonium og aluminium.
Forekomsten av sarkoidose er preget av en atypisk immunrespons fra kroppen til enhver negativ faktor. Tre stadier kan skilles i utviklingen av sarkoidose: antigenpresenterende makrofager aktiverer CD4 + T - type 1-hjelpere; som svar frigjøres cytokiner; akkumulering av immunkompetente celler i fociene av betennelse i hud, lunger, etc..
Hudsarkoidose kan manifestere seg som en kroppsreaksjon på forekomsten av en sykdom (uspesifikk type) og direkte utvikling av patologi i hudlagene (spesifikk type). Hvis sarkoidose er forårsaket av reaktive mekanismer, vil ikke granulomer i tykkelsen på huden bli oppdaget..
Hudsarkoidose: symptomer
Med en ikke-spesifikk type lesjon, vises subkutane knuter med rød eller cyanotisk farge - ofte erytem nodosum. Størrelsen på knollene er fra 1 til 10 mm. De karakteristiske symptomene på erythema nodosum er:
lokalisering i nedre ekstremiteter;
mangel på smerter og kløe i de berørte områdene;
en økning i lymfeknuter i de midtre delene av brystet, sett på røntgenbildet;
skade på flere store ledd.
Spesifikk hudsarkoidose er mindre vanlig. De viktigste symptomene inkluderer utslett av forskjellige former og lokaliseringer, peeling av huden, brudd på pigmentering, håravfall på lesjonsstedet, arr og magesår. Spesifikk hudsarkoidose har mange former
Sarcoid plaketter
Denne formen for sarkoidose i huden har form av små tette formasjoner (flere millimeter) som stiger over huden. Sarcoid-plaketter har en rød eller blåaktig farge og et karakteristisk lyspunkt i sentrum av utdannelsen. Vanligvis er de lokalisert symmetrisk og kan lokaliseres i ansiktet, hodet, øvre og nedre ekstremiteter.
Subkutan sarkoidose Derye-Russi
Det er preget av utseendet på sarkoidknuter fra 1 til 3 cm i diameter på bagasjerommet, hoftene og underlivet. Fargen på huden over formasjonene er normal eller kjedelig rosa. De er få, smertefrie og mobile ved palpasjon. Sarkoidknuter kan kombineres til plaqueinfiltrater, og danne en slags appelsinskall.
Det er vanligvis lokalisert på kinnene eller nesen, sjeldnere på andre deler av kroppen. Utbruddet av sykdommen er preget av utseendet på flekker av rød eller lilla i størrelsen på bønner. Ved palpasjon av flekker oppdages seler sjelden. Deretter begynner flekkene å vises i form av noder, og får en brun eller mørkerød farge.
Det har utseendet på mange rosa utslett, som gradvis blir til blålige knuter. Størrelsen på knollene er fra 2 til 5 mm. De har en rund form, klare rammer og en glatt overflate. Lokalisering: ansikt og underekstremitet.
Sarkoidknuter er 1 til 1,5 cm store. Lilla eller brunblå formasjoner stikker tydelig over huden. De har en tett struktur og glatt overflate. Grov sarkoidose kan forekomme i enkelt- eller flere formasjoner..
Denne typen sarkoidose er preget av dannelse av sarkoid granulomer i ansiktet (panne, kinn, nese, hake), på baksiden av fingrene, aurikler, sjelden på baken. På deres bakgrunn forekommer en kronisk inflammatorisk prosess i huden. På steder med formasjoner blir huden grov, peeling. Granulomer har klare grenser, vanligvis er de røde i fargen, som over tid kan bli lilla. Subkutane knuter er holdbare. Strukturen i huden endrer seg. Forverring av sykdommen forekommer vanligvis om vinteren. Kjølt lupus reagerer ikke godt på betennelsesdempende behandling. Behandling hjelper med å redusere symptomer. Over tid kan sykdommen komme tilbake..
Diagnostisering av hudens sarkoidose
Manifestasjoner av patologien har en vanlig symptomatologi med mange dermatologiske sykdommer, noe som kompliserer diagnosen. Derfor er det sjelden mulig å raskt stille en diagnose. Selv med den første mistanken om denne sykdommen, er det vanskelig å oppdage, siden det i de tidlige stadier av sarkoidose kan skjule seg som andre, mer vanlige patologier. Før du stiller en nøyaktig diagnose, blir andre sykdommer med en lignende klinikk først utelukket. Hudsarkoidose er differensiert med rosacea, hudretikulose, lupus erythematosus, lupus erythematosus, lichen planus, eosinophilic granuloma i ansiktet, ringformet granulom, tuberkulær leishmaniasis i huden, etc..
I det første stadiet av diagnosen finner legen ut pasientens klager, undersøker de berørte områdene, spør om tilstedeværelsen av slike tilfeller i familien. Klassiske kliniske manifestasjoner av sykdommen i form av erythema nodosum eller plakk, tilstedeværelsen av etablert sarkoidose hos nære slektninger gir grunn til mistanke om sarkoidose.
Siden hudpatologi kan være en manifestasjon av sarkoidose i andre organer og systemer, kan legen foreskrive en røntgen for å oppdage lungesarkoidose, den vanligste sykdommen. Informative forskningsmetoder er også magnetisk resonansavbildning, computertomografi, ultralyd. Disse studiene gir en klar visualisering av kroppens tilstand, noe som er viktig når du stiller en diagnose.
Data fra en generell analyse av blod og urin vil ikke alltid være informative for sarkoidose i huden. Det kan være en liten økning i erytrocytsedimentasjonshastigheten, nivået av leukocytter og monocytter, en moderat nedgang i røde blodlegemer. Disse endringene kan ikke bare snakke om tilstedeværelsen av en gitt patologi, men også om andre sykdommer. Mer spesifikk for hudsarkoidose er endringer som kan sees ved hjelp av en biokjemisk blodprøve:
En økning i blodnivået av angiotensin-konverterende enzym (ACE). Sarcoid granulomer er i stand til å produsere ACE, og derfor øker innholdet betydelig.
Økte kalsiumnivåer i blod og urin. I likhet med ACE produserer granulomer vitamin D, som påvirker de metabolske prosessene av kalsium i kroppen. Som et resultat kan en økning i kalsium først sees i urinen, og etter en stund i blodet.
Histologisk undersøkelse. For forskning tas et lite område med påvirket hud fra pasienten. Ved sarkoidose vil en analyse vise tilstedeværelsen av epitelioidgranulomer som inneholder lymfocytter, enkeltkjempeceller av Langhans-typen eller fremmedlegemer.
En tuberkulosetest utføres for å utelukke en tuberkuloseinfeksjon som har lignende symptomer med lungesarkoidose. For forskning bruk en Mantoux-test. Hos 85% av pasientene med sarkoidose vil Mantoux-testen være negativ.
Behandling
En omfattende tilnærming brukes i behandlingen av hudsarkoidose: generell medikamentell behandling, lokal medikamentell behandling, kirurgisk behandling (hvis indikert), eliminering av eksterne negative faktorer.
For behandling brukes medisiner som inneholder glukokortikoider. Å ta medisiner begynner med store doser for å lindre symptomer. Deretter reduseres dosen gradvis. Siden medisiner som inneholder glukokortikoider har alvorlige bivirkninger, kan tilleggsmedisiner foreskrives parallelt med dem for å forhindre bivirkningene..
Styrking av den lokale terapeutiske effekten ved bruk av kortikosteroidkremer eller salver.
Kirurgisk behandling brukes sjelden, om nødvendig. Det brukes til sarkoidose i lungene, milten, hjertet, leveren.