Akutt lymfoblastisk leukemi er en systemisk hematologisk sykdom som er preget av ukontrollert reproduksjon av unge hvite blodlegemer - lymfoblaster.
Gjennomsnittlig forhold mellom akutt myelooid og akutt lymfoid leukemi er 6: 1. Blant barn råder ALLE (opp til 10 år), og blant voksne AML (gjennomsnittsalder 60–65 år). ALLE råder blant den mannlige befolkningen. Oftere gutter under 6 år.
Klassifisering av akutt lymfoblastisk leukemi
I følge WHO (1999) kan all akutt lymfoblastisk leukemi klassifiseres avhengig av hvilken type celler som er rådende i det undersøkte vevet:
- B-celle ALLE;
- pre-pre-B-celle ALLE;
- B-II-celle;
- pre-B celle ALLE;
- moden celle B-ALL;
- T-celle ALL (5 fenotyper: pro-T-, pre-T-, kortikal T-, moden αβ eller γδ T-celle);
- N-T, N-V ALLE.
Varianten av leukemi avhenger av hvilken type celler som plutselig begynte å dele seg intenst i benmargen..
Avhengig av hvordan cellene ser ut under mikroskopet, er akutt lymfoblastisk leukemi delt i henhold til tre typer celler i LI, L2 og L3. Hos noen pasienter er blandede populasjoner av eksplosjonsceller funnet..
Etiologi og patogenese
Det er foreløpig ikke mulig å navngi den spesifikke årsaken til sykdommen. Som med mange kreftformer, kan risikofaktorene for ALLE være:
- ioniserende stråling. Ved undersøkelse av blodet til mennesker som overlevde dumping av atombomber i Japan, ble mange lymfoproliferative sykdommer påvist, inkludert leukemi;
- genetisk predisposisjon. For øyeblikket er det identifisert en rekke gener som er assosiert med økt risiko for å utvikle leukemi. Genomiske avvik påvist ved kromosomanalyse.
- infeksjon. Det er hypoteser om at forekomsten av ALL hos barn skyldes for sterk immunrespons til innføring av patogenet (vanligvis viruset) i kroppen. Noen forskere antyder at ALLE kan være forårsaket av et bestemt virus, som folk flest er immun mot. Og noen mennesker hvis immunitet ikke kunne takle, blir syke.
Sykdommen begynner i de fleste tilfeller i benmargen. Det er kjent at benmargen produserer alle blodcellene for kroppen. Totalt er det tre spirer av hematopoiesis: leukocytt, erytrocytt og blodplate. Etter eksponering for risikofaktorer slutter lymfocytter i benmargen å modnes til segmenterte og stikkformer. I stedet begynner de å dele seg raskt og folke ut blodsprutende knopper med antallet. På grunn av dette begynner over tid få røde blodlegemer og blodplater, i henholdsvis blodet er de også få, og dette forklarer utviklingen av de tilsvarende symptomene i dynamikken..
Hvordan utvikles og manifesteres sykdommen?
Sykdommen utvikler seg gradvis. Pasienter rapporterer tegn på nød i en lang periode før utviklingen av de viktigste symptomene.
De viktigste symptomene som en person observerer begynner å vises når blodcellene i alle spirer blir få i blod.
Utilstrekkelig arbeid med erytroid spiret er preget av forekomst av anemi, som klinisk kan manifestere seg som blekhet, svakhet, økt utmattethet, kortpustethet og rask hjerterytme kan forekomme. Ikke-spesifikke symptomer er også karakteristiske for barn: barnet blir tårevått, sløvt, vil ikke leke, huden og synlige slimhinner blir bleke.
Utilstrekkelig produksjon av modne, normalt fungerende hvite blodlegemer hos barn og voksne er den samme. Pasienten er bekymret for hyppige infeksjoner (akutte luftveisinfeksjoner, herpes), temperaturen stiger vanligvis til høye tall (38 - 39 grader).
Trombocytmangel manifesteres i økt blødning. Blåmerker og blåmerker kan spontant vises på kroppen, og peker blødninger under huden på armer og ben. Med en liten riper, stopper ikke blodet i lang tid, skrubbsår ikke leges i lang tid, og økt blødning av tannkjøttet bemerkes. Ofte er det neseblod. Kvinner har langvarig og tung menstruasjonsblødning, noen ganger vises "ikke-planlagte" blødninger.
En økning i gruppene av lymfeknuter er karakteristisk: oftere livmorhals, aksillær, inguinal.
Barn kan klage på magesmerter og tap av matlyst (transformerte celler kan gå ut av benmargen i blodomløpet og bli avsatt i leveren og milten, noe som forårsaker en økning i disse organene).
For hvert tilfelle er symptomene individuelle. Som det kan sees fra listen over, kan det oppstå mange symptomer med andre sykdommer. For eksempel kan slapphet, svakhet, tap av matlyst og feber oppstå ved akutte luftveisinfeksjoner eller influensa. Hovne lymfeknuter er vanlige ved mange andre smittsomme sykdommer..
Men symptomdebut (spesielt hos barn) bør være alarmerende, og det kan hende du må søke hjelp fra en spesialist.
Diagnosekriterier
Bare viktige punkter vises nedenfor. Diagnoseskemaet er ganske komplekst og flerfase.
Det første trinnet er å ta en anamnese, undersøke pasienten og bli kjent med den generelle blodprøven. Hvis legen er på vakt mot noe i en laboratorieundersøkelse, kan han henvise pasienten til neste trinn for å avklare diagnosen.
Diagnosen ALL stilles når lymfoblaster oppdages i perifert blod eller når benmargsstikk undersøkes (Merk: en liten kolonne med benmargsceller, som legen tar under en biopsi, blir påført en glassglide, behandlet med spesielle løsninger og undersøkt under et mikroskop).
Når det gjelder mikroskopisk undersøkelse av blodutstryk, har denne metoden ikke mistet sin relevans siden Anthony van Levengook på grunn av dens effektivitet, relative enkelhet og billighet. Men det er verdt å merke seg at moderne diagnostikk krever mer avanserte metoder for å studere biologiske miljøer.
En av slike forskningsmetoder er immunhistokjemi. Denne diagnostiske metoden lar deg bestemme varianten av leukemi og foreskrive riktig cellegiftregime. På hvert trinn i utviklingen syntetiserer en lymfocytt visse CD-molekyler på overflaten. Laboratorielegen kan "fargelegge" bestemte grupper av lymfocytter ved hjelp av spesielle medier for å bestemme hvilke celler og på hvilket utviklingsstadium som råder i materialet..
For eksempel bærer T-lymfocytter CD 3 og CD 7 reseptorer på overflaten, B-lymfocytter i forskjellige modningsstadier syntetiserer CD 22, CD 19, CD 34.
Prognosen for sykdommen og påfølgende behandling avhenger av hvilke celler som ondartet transformerer og formerer seg..
Det er også viktig å vite om leukemicellene har klart å komme inn i andre organer: lymfeknuter, bein, hjerne, lever, milt. For dette kan legen trenge resultatet av å undersøke vevet i lymfeknuten. Også ultralydundersøkelse, CT-skanning, MR, røntgenundersøkelse kan hjelpe..
Leukemi behandling standarder
Ved bekreftelse av diagnosen blir pasienten sendt til et spesialisert senter eller avdeling hvor leger og annet medisinsk personell spesialiserer seg i behandling av slike sykdommer.
På dette stadiet i medisinutviklingen er følgende cellegiftmetoder tilgjengelige for behandling - strålebehandling og benmargstransplantasjon..
Cellegift innebærer bruk av medisiner som stopper veksten av ondartede celler. Brukte grupper medikamenter som påvirker forskjellige veier for tumorcellemetabolisme. Kombinasjonen av cytostatika (rettet mot å stoppe deling og dugg av kreftceller) medisiner kalles polykjemoterapi.
Strålebehandling lar deg påvirke en gruppe kreftceller med ioniserende stråling. Stråledosen og det bestrålte volumet av vev beregnes individuelt for hver pasient, under hensyntagen til forholdet mellom estimert fordel og skade.
Benmargcelletransplantasjon er mulig etter intensiv immunsuppressiv terapi med de samme cytostatika i kombinasjon med hormonelle medisiner. Transplantasjon kan være allogen (når benmargsgiveren er en nær slektning eller en kompatibel giver) eller autolog (pasienten er giveren, de pre-transplanterte cellene er spesielt behandlet og forberedt). For autotransplantasjon er en forutsetning fraværet av sprengninger i perifert blod.
De viktigste stadiene i behandlingen:
- Forberedende stadium.
- Induksjon av remisjon. Intensiv cellegift utføres for å drepe så mange leukemiske celler som mulig..
- Konsolidering av remisjon. Hensikten med dette stadiet er å konsolidere effekten av den forrige og eliminere de overlevende ondartede cellene. I tillegg utføres på dette stadiet forebygging av neuroleukemi ved bruk av cellegift og strålebehandlinger.
- Reinduction. Målet med dette trinnet er å eliminere de gjenværende leukemicellene og redusere sannsynligheten for remisjon..
- Vedlikeholdsterapi Det utføres i små doser cellegift i minst to år..
Prediksjon for pasienters liv og helse
Akutt lymfoblastisk leukemi forekommer hos barn i mildere form enn hos voksne. Behandling gir et positivt resultat og langvarig remisjon hos 70% av barna. Hos voksne er dette tallet litt lavere; i løpet av 5 år ble remisjon oppnådd i gjennomsnitt hos 40% av voksne.
Hvis vi vurderer 5-års overlevelse avhengig av underlaget til svulsten: T-celle leukemi er mer alvorlig enn B-celle leukemi (skjerpende faktorer: mannlig kjønn, hyperleukocytose, lymfomatose, CNS skade). Prosentandelen av langvarige ettergivelser er mye mindre.
Jo tidligere en sykdom oppdages og behandlingen startes, jo mer vellykket vil den være og jo større er sjansen for å oppnå en langvarig remisjon. Tidlig diagnose hos barn muliggjør fullstendig remisjon.
Følgende faktorer forverrer prognosen:
- behandlingen startet sent;
- kromosomtranslokasjoner i leukemiceller (et spesielt tilfelle er Philadelphia-kromosomet);
- skade på sentralnervesystemet;
- utilstrekkelig cellegift.
Konklusjon
ALL er en sykdom som er mest karakteristisk for barndommen, men kan også forekomme hos voksne. Etiologien til sykdommen er ennå ikke nøyaktig bestemt; en rekke faktorer bidrar til initiering og utvikling: genetiske mutasjoner, effekten av fysiske og kjemiske miljøfaktorer..
Ulike morfologiske varianter av leukemi kan karakteriseres ved spesifikke kromosomale omorganiseringer, som er viktig for diagnose og behandling. Når det gjelder behandlingen, gjør moderne teknologier mulig for skånsom strålebehandling, cellegift og benmargstransplantasjon..
Prognosen avhenger av den immunologiske fenotypen av leukemiceller, alder, pasientens kjønn, diagnosetidspunktet, tilstedeværelsen eller fraværet av komplikasjoner og skader på organer og systemer..
Det er verdt å merke seg at hos barn er sykdommen lettere, og det er stor sannsynlighet for å oppnå langvarig klinisk og klinisk-hematologisk remisjon.
Vi gjorde mye for at du kan lese denne artikkelen, og vi vil være glad for tilbakemeldingene dine i form av en vurdering. Forfatteren vil være glad for å se at du var interessert i dette materialet. takke!
Lymfoblastisk leukemi
Lymfoblastisk leukemi er en ondartet sykdom i det hematopoietiske systemet, preget av en rask og ukontrollert økning i antall lymfoblaster (umodne lymfoide celler).
I pediatrisk praksis er dette den vanligste kreftsykdommen. Akutt lymfoblastisk leukemi utgjør 75-80% av den totale strukturen av forekomsten av det hematopoietiske systemet hos barn. Jenter blir sjeldnere syke enn gutter. Toppforekomsten er mellom ett og seks år gammel..
Voksne mennesker får lymfoblastisk leukemi 10 ganger sjeldnere enn barn. Forekomsten øker blant pasienter over 60 år..
Hos barn utvikler lymfoblastisk leukemi vanligvis som en primær sykdom, mens hos voksne pasienter oppstår det ofte som en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi..
Ved akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er prognosen god. Moderne polychemoterapi gjør det mulig å oppnå stabil remisjon hos 95% av pasientene i denne aldersgruppen.
Årsaker og risikofaktorer
Utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi fører til dannelse av ondartede kloner i den røde benmargen, som er en gruppe hematopoietiske celler som har mistet evnen til å kontrollere reproduksjon. Kromosomavvik resulterer i klondannelse:
- forsterkning - ytterligere kopier av et bestemt område av kromosomet dannes;
- inversjon - rotasjon av kromosomet;
- sletting - tap av et kromosomsted;
- translokasjon - to kromosomer utveksler seg mellom bestemte områder.
Genetiske avvik som bidrar til utvikling av lymfoblastisk leukemi forekommer i fosterets dannelse. For at den patologiske prosessen med dannelse av kloncellene skal starte, er eksponering for provoserende eksterne faktorer imidlertid nødvendig. Disse faktorene inkluderer:
- Eksponering for ioniserende stråling - gjentatte røntgenundersøkelser, strålebehandling for andre onkologiske sykdommer, som bor i et område med naturlig høy strålingsbakgrunn. Et bevist faktum er forholdet mellom strålebehandling og utvikling av lymfoblastisk leukemi. I følge medisinsk statistikk utvikles sykdommen hos 10% av pasientene som gjennomgår strålebehandling. Det antas at utviklingen av lymfoblastisk leukemi kan utløses ved røntgenundersøkelser, men denne teorien er fremdeles ikke bekreftet av statistiske data..
- Infeksjon med onkogene virusstammer. Det er grunn til å tro at utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi er forårsaket av infeksjon med en pasient som er disponert for leukemi av virus, spesielt Epstein-Barr-virus. Samtidig er det kjent at risikoen for å utvikle lymfoblastisk leukemi hos barn øker med "utrent" immunforsvaret, det vil si fravær eller mangel på erfaring med kontakt av immunsystemet med patogene mikroorganismer..
- Forgiftning med onkogene giftstoffer, inkludert salter av tungmetaller.
- Røyking, inkludert passiv.
- Cytostatisk terapi.
- Genetiske avvik - arvelige immunforstyrrelser, cøliaki, nevrofibromatose, Wiskott-Aldrich syndrom, Klinefelter syndrom, Schwachman syndrom, Downs syndrom, Fanconi anemi.
Det kliniske løpet av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og voksne er raskt. Ofte på tidspunktet for diagnostisering av sykdommen, når massen av alle lymfoblaster i pasientens kropp 3-5% av den totale kroppsvekten.
Former av sykdommen
Lymfocytter er en type agranulocytleukocytter, der hovedfunksjonene er:
- antistoffproduksjon (humoral immunitet);
- direkte ødeleggelse av fremmede celler (cellulær immunitet);
- regulering av aktiviteten til andre typer celler.
Hos en voksen person utgjør lymfocytter 25–40% av det totale antall leukocytter. Hos barn kan deres andel nå 50%.
Å sikre regulering av humoral immunitet blir gitt av T-lymfocytter. T-hjelpere er ansvarlige for å stimulere produksjonen av antistoffer, og T-suppressorer er ansvarlige for hemming.
B-lymfocytter gjenkjenner antigener (fremmede strukturer) og produserer spesifikke antistoffer mot dem.
NK-lymfocytter kontrollerer kvaliteten på andre celler i menneskekroppen og ødelegger aktivt de som er forskjellige fra normale (ondartede celler).
Prosessen med dannelse og differensiering av lymfocytter begynner med dannelsen av lymfoblaster - lymfoide progenitorceller. På grunn av tumorprosessen er modningen av lymfocytter nedsatt. Avhengig av type lymfocyttlesjon blir lymfoblastisk leukemi delt inn i T-lineær og B-lineær.
I henhold til WHO-klassifiseringen skilles flere typer akutt lymfoblastisk leukemi:
I den generelle strukturen av forekomsten av lymfoblastisk leukemi utgjør andelen av B-celleformer 80-85%, og for T-celleformer - 15-20%.
Stadier av sykdommen
Under akutt lymfoblastisk leukemi skilles følgende stadier ut:
- Første. Det varer 1-3 måneder. Det kliniske bildet domineres av uspesifikke tegn (blekhet i huden, lav grad av feber, tap av matlyst, tretthet, slapphet). Noen pasienter klager over smerter i muskler, ledd og bein, mage, vedvarende hodepine.
- Midt. Uttalte tegn på sykdommen, manifestert ved anemisk, rus, hyperplastisk, hemorragisk og smittsom syndrom.
- Remisjon. Det er preget av normalisering av kliniske og hematologiske parametere..
- Terminal scene. Den raske progresjonen av symptomer på lymfoblastisk leukemi er karakteristisk. Fatal.
Symptomer på lymfoblastisk leukemi
Det kliniske løpet av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og voksne er raskt. Når en sykdom blir diagnostisert, når massen av alle lymfoblaster i pasientens kropp ofte 3-5% av den totale kroppsvekten. Dette skyldes spredning av klonceller..
Hos voksne er prognosen for lymfoblastisk leukemi alvorlig, fem års overlevelse overstiger ikke 34-40%.
Flere syndromer skiller seg ut i det kliniske bildet av lymfoblastisk leukemi.
- Forgiftning. Det er tegn på: utmattethet, alvorlig generell svakhet, vekttap, feber, hyperhidrose, generell svakhet. Feber kan assosieres direkte med den ondartede prosessen, så vel som med smittsomme komplikasjoner..
- Hyperplastisk. Lymfoblaster med blodstrøm føres over hele kroppen, akkumuleres i vevene, denne prosessen kalles leukemisk infiltrasjon. Det manifesteres av en økning i leveren, milten, lymfeknuter, smerter i ledd og bein. Leukemisk infiltrasjon av membraner og hjernestoff fører til utvikling av neuroleukemi. Klinisk manifesteres det av hodepine, kvalme, noen ganger oppkast. Ved undersøkelse av fundus noteres hevelse i synsnerveskivene. I noen tilfeller fortsetter nevrolukemi med et slettet klinisk bilde eller er generelt asymptomatisk og diagnostiseres bare under en laboratorieundersøkelse av cerebrospinalvæske. Hos omtrent 30% av guttene er symptomet på lymfoblastisk leukemi dannelse av testikkelinfiltrater. På slimhinner og hudintegument utvikler pasienter ofte leukemider (purpur-cyanotiske infiltrater). I sjeldne tilfeller manifesteres hyperplastisk syndrom ved brudd på nyrens utskillelsesfunksjon, tarmskade og perusarditt av effusjonen..
- Anemisk. Hemming av beinmargshematopoiesis ledsages av utvikling av anemi. Pasientene bemerket blekhet i huden og slimhinnene, takykardi, svakhet, svimmelhet.
- Hemoragisk. Trombose av kapillærkar og trombocytopeni fører til utvikling av dette syndromet. Flere petechiae og ecchymoses vises på huden. Selv et mindre blåmerke ledsages av utseendet til et omfattende subkutant hematom. Hyppige blødninger i nasal, gingival, livmor og mage og tarm observeres..
- Smittsomme. Ved lymfoblastisk leukemi forekommer ikke fullstendig differensiering av lymfocytter, og derfor er de ikke i stand til å utføre sine funksjoner, noe som fører til en betydelig reduksjon i immunitet. På grunn av dette blir pasientene mottagelige for virus-, bakterie- og soppinfeksjoner, som også tar et alvorlig forløp og kan føre til sepsis, et giftig giftig sjokk..
Genetiske avvik som bidrar til utvikling av lymfoblastisk leukemi forekommer i fosterets dannelse.
diagnostikk
Diagnostikk av akutt lymfoblastisk leukemi er basert på symptomene på sykdommen, resultatene av et myelogram og analyse av perifert blod. En generell blodprøve for lymfoblastisk leukemi avslører:
- reduksjon i hemoglobinkonsentrasjon (anemi);
- reduksjon i antall blodplater (trombocytopeni);
- økt antall hvite blodlegemer (leukocytose), sjeldnere en reduksjon i antall hvite blodlegemer (leukopeni);
- økning i ESR;
- innholdet av lymfoblaster er 15–20% av det totale antall leukocytter;
- reduksjon i antall nøytrofiler (nøytropeni).
I myelogrammet, uttalt hemming av nøytrofile, erytroid og blodplater, blir overvekt av eksplosjonsceller bestemt.
Det omfattende undersøkelsesprogrammet for pasienter med lymfoblastisk leukemi inkluderer:
- lumbale punktering etterfulgt av laboratorieundersøkelse av cerebrospinalvæsken - for å utelukke eller oppdage neuroleukemi;
- røntgen fra brystet - for å oppdage forstørrede lymfeknuter i mediastinum;
- Ultralyd av bukorganene - en vurdering av statusen til de intra-abdominale lymfeknuter og parenkymale organer;
- biokjemisk blodprøve - for å identifisere mulige brudd på nyrer og lever.
Akutt lymfoblastisk leukemi krever differensial diagnose med følgende patologiske tilstander:
- smittsom mononukleose;
- andre typer leukemi;
- forgiftning;
- leukemi-lignende syndrom som oppstår ved alvorlig forløp av visse infeksjonssykdommer (kikhoste, tuberkulose, cytomegalovirusinfeksjon, sepsis).
Behandling av lymfoblastisk leukemi
Den viktigste metoden for å behandle lymfoblastisk leukemi er polykjemoterapi - en type cellegift der ikke en, men flere cytostatika brukes..
Voksne mennesker får lymfoblastisk leukemi 10 ganger sjeldnere enn barn. Forekomsten øker blant pasienter over 60 år..
I behandlingen av sykdommen skilles to stadier:
- Intensiv eller induksjonsbehandling. Det gjennomføres i avdeling for onkohematologi i flere måneder. Antitumormedisiner administreres intravenøst. Målet med dette stadiet er å normalisere bloddannelsesprosesser (fravær av sprengninger i perifert blod og ikke mer enn 5% av dem i benmargen) og å forbedre den generelle tilstanden til pasienter.
- Vedlikeholdsterapi Gjennomført over flere år på poliklinisk basis. Antitumormedisiner er foreskrevet i orale former. Gjennomfør regelmessig en studie av benmargen og sammensetningen av perifert blod fra pasienter, om nødvendig, justering av behandlingen, for eksempel, inkludert radio- eller immunterapi..
Med lav effektivitet av behandlingen og gjentatte forverringer, spørsmålet om tilrådeligheten av benmargstransplantasjon.
Mulige konsekvenser og komplikasjoner
På bakgrunn av akutt lymfoblastisk leukemi forekommer en betydelig reduksjon i humoral og cellulær immunitet hos pasienter. Som et resultat utvikler de ofte smittsomme og inflammatoriske sykdommer (betennelse i mandlene, bihulebetennelse, pyelonefritt, lungebetennelse), som tar et alvorlig langvarig kurs og kan forårsake sepsis.
Et av hovedtrekkene ved lymfoblastisk leukemi er den hyppige leukemiske infiltrasjonen av nervestammer, materie og membraner i hjernen, noe som fører til utvikling av neuroleukemi. Uten nødvendig forebygging forekommer denne komplikasjonen hos hver annen pasient.
Prognose
Ved akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er prognosen god. Moderne polychemoterapi gjør det mulig å oppnå stabil remisjon hos 95% av pasientene i denne aldersgruppen. Hos 70-80% av dem er permisjonens varighet mer enn 5 år, slike barn blir fjernet fra registeret som fullstendig kurert.
Med lav effektivitet av behandlingen og gjentatte forverringer, spørsmålet om tilrådeligheten av benmargstransplantasjon.
Hos voksne er prognosen for lymfoblastisk leukemi alvorlig, fem års overlevelse overstiger ikke 34-40%.
Forebygging
Spesifikk profylakse av lymfoblastisk leukemi er ikke utviklet. En viss rolle i forebygging av sykdommen spilles av en sunn livsstil (å spille sport, gi opp dårlige vaner, spise riktig, observere den daglige rutinen).
Akutt lymfoblastisk leukemi
Akutt lymfoblastisk leukemi er en onkologisk sykdom som barn oftest lider av. Denne patologien er preget av en ukontrollert økning i antall lymfoblaster i blodet. Det er ledsaget av anemi, rus i kroppen, som påvirker pasientens velvære, samt en økning i lymfeknuter og andre indre organer. Nesten alltid ledsaget av økt blødning. Det er lett for en pasient med lymfoblastisk leukemi å bli smittet med smittsomme sykdommer, da dette er lettet av en svekket immunitet.
ICD-10 International Classification of Disease Code: C91.0 - Akutt lymfoblastisk leukemi.
Hva det er?
Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er den vanligste kreften blant barn. I 80% av tilfellene, blant alle diagnostiserte kreftformer hos barn, oppdages akutt lymfoblastisk leukemi. Oftest lider barn i alderen 1 til 6 år. Som medisinsk praksis viser, er gutter mer syke enn jenter. Hos voksne diagnostiseres sykdommen 10 ganger mindre enn hos barn.
Hos unge pasienter utvikler sykdommen seg som en primær patologi, mens hos voksne - hovedsakelig som et resultat av kronisk lymfocytisk leukemi..
Klassifisering
WHO klassifiserer akutt lymfoblastisk leukemi i fire typer:
B-celletypen utgjør 80% av det totale antall sykdommer. I følge statistikk påvirker denne typen patologi barn i alderen tre år. Eksperter tilskriver dette faktum at det er fra tre til fire år at toppen av benmargs-B-celleproduksjonen skjer. I en alder av 60 oppstår imidlertid en andre forekomstbølge, men den er ikke så betydelig. Spesialister har en viktig oppgave - å bestemme typen B-celler, siden det er en annen mutert type, karakteristisk for kronisk lymfocytisk leukemi. Dette stadiet i diagnosen er veldig viktig, siden prognosen for liv i den kroniske formen for leukemi er høyere sammenlignet med ALLE, derfor er behandlingstaktikkene også forskjellige.
20% av tilfellene utgjør t-celletype. Mest av alt påvirker denne typen patologi barn i alderen 15 år. I denne alderen observeres det siste stadiet av dannelsen av T-celler, som til slutt modnes og er i stand til å utføre sine funksjoner..
Ledende klinikker i Israel
Årsaker
På histologisk nivå er årsaken til utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi den ukontrollerte multiplikasjonen av cellegrupper. I medisin kalles disse cellene en ondartet klon. De dannes på grunn av kromosomale mutasjoner. Forskere antyder at selv i den intrauterine utviklingen av barnet legges det en genetisk disposisjon for lymfoblastisk leukemi. Etter fødsel, i nærvær av eksterne faktorer, er det mulig å provosere dannelsen av denne sykdommen.
Eksperter forbinder dannelsen av ALL med følgende faktorer:
- lymfoblastisk leukemi kan provosere bruk av strålebehandling for å bekjempe andre typer kreftprosesser som en person har lidd. Sannsynligheten for ALL dannelse etter bruk av strålebehandling er omtrent 10%. 85% av pasientene utvikler akutt lymfoblastisk leukemi innen 10 år etter avslutningen av denne typen terapi;
- er det en antakelse om at hyppig bruk av røntgenundersøkelser fører til denne patologien. Men denne teorien er fortsatt på antagelsesnivå;
- den smittsomme naturen av dannelsen av lymfoblastisk leukemi forblir også på hypotesenivå;
- smittsomme sykdommer hos mor under graviditet, så vel som direkte kontakt med giftige kjemikalier kan provosere lymfoblastisk leukemi hos barnet i fremtiden;
- hvis barnet har sykdommer assosiert med genetiske avvik (Downs syndrom, Schwachmann, Klinefelter, Wiskott-Aldrich);
- Hvis babyen er født overvektig, anses det at han har en disposisjon for utviklingen av ALLE;
- det antas at misbruk av dårlige vaner, spesielt tobakksrøyking, kan være drivkraft for dannelse av lymfoblastisk leukemi.
Flere faktorer kan provosere en sykdom på samme tid, i tillegg til en disposisjon for den.
symptomer
Et trekk ved denne patologien er at den utvikler seg veldig raskt. I løpet av en måned kan antallet lymfoblaster fordobles.
Spesialistsymptomer på sykdommen ved akutt lymfoblastisk leukemi er delt inn i fem grupper:
| 1 | rus | svakhet, tretthet; |
| raskt vekttap; | ||
| en økning i temperatur, som kan være forårsaket både av selve sykdommen og ved tilknytning av en bakteriell infeksjon | ||
| 2 | hyperplastisk | en økning i størrelsen på lymfeknuter, lever, milt. Denne prosessen er assosiert med dannelse av leukemisk infiltrasjon av organ parenkym; |
| smerter i magen; | ||
| smerter i ledd og bein forårsaket av en økning i benmargsvolum. | ||
| 3 | anemisk | hjertebank er observert; |
| huden blir blek; | ||
| en person plaget av svakhet og svimmelhet. | ||
| 4 | hemoragisk | vaskulær trombose dannes; |
| med de minste blåmerker, dannes store blåmerker; | ||
| med mindre skade på hudens integritet, er det økt blødning; | ||
| rødhet i øynene på grunn av netthinneblødning; | ||
| tilsynelatende urimelige neseblod; | ||
| oppkast med urenheter i blodet på grunn av gastrointestinal blødning; | ||
| mørk avføring også assosiert med indre blødninger. | ||
| 5 | smittsomme | på grunn av undertrykt immunitet, blir sår og riper direkte porter til virus og soppinfeksjoner. Sår leges tungt; |
| en person med ALLE er lett mottakelig for virale og smittsomme sykdommer |
I tillegg til ovennevnte tegn på akutt lymfoblastisk leukemi, kan det dannes individuelle symptomer. Så komprimeres lungens volum, på grunn av en økning i lymfeknuter. Dette fører til respirasjonssvikt. Dette fenomenet er karakteristisk for akutt lymfoblastisk leukemi i T-celler.
Hvis sentralnervesystemet er involvert, er en økning i intrakranielt trykk mulig, som er ledsaget av hodepine, kvalme og oppkast. Men det er tider hvor en CNS-lesjon forsvinner uten symptomer. Denne prosessen kan bare påvises i tilfelle tester av cerebrospinalvæske..
Gutter kan ha smerter i eggstokkene. Dette skyldes organinfiltrasjon..
Spesialister skiller fire stadier av akutt lymfoblastisk leukemi:
- Første trinn;
- høyden på sykdommen;
- fase av remisjon;
- terminal etappe.
Hver periode varer omtrent 1-3 måneder. Det innledende stadiet er preget av rus, hyperplastiske og anemiske tegn på sykdommen. På høyden av sykdommen blir alle ovennevnte symptomer observert. Når perioden med remisjon begynner, avtar alle tegn på lymfoblastisk leukemi. I mangel av terapi ledsages det terminale stadiet av en kraftig forverring av den menneskelige tilstanden, som fører til død.
diagnostikk
Siden akutt lymfoblastisk leukemi utvikler seg raskt, henvender pasienten seg allerede til spesialister med et lyst symptomatisk bilde.
For å stille en nøyaktig diagnose gjennomføres en serie instrumental- og laboratorieundersøkelser, som også har som mål å skille ALLE fra andre typer leukemi, oftest fra myeloide leukemi..
- en generell blodprøve lar deg evaluere blodtellingen. Ved akutt lymfoblastisk leukemi observeres et lavt nivå av hemoglobin, antall blodplater, leukocytter endres, og ESR-indeksen øker. Antallet nøytrofiler reduseres;
- en biokjemisk blodprøve blir utført for å analysere leveren og nyrene, siden blodtellingene endres når de blir skadet. På grunn av mangelen på en mellomliggende form for cellemodning, er myelocytter og metamyelocytter funnet i blodet;
- obligatorisk i diagnosen ALL er et myelogram. Det utføres i tre trinn. Ved det første testes benmargsceller. I nærvær av akutt lymfoblastisk leukemi får de et hypercellulært utseende, infiltrasjon av eksplosjonsceller dannes. Det andre trinnet involverer cytokjemisk analyse. På det siste stadiet etableres celletypen, som utføres ved immunofenotyping;
- spinalpunksjon utføres for å bestemme graden av skade på sentralnervesystemet, siden neuroleukemi er mulig med denne patologien;
- ved hjelp av et ultralyddiagnostisk diagnostisk verktøy blir tilstanden til parenkymale organer og lymfeknuter vurdert;
- røntgen av brystet er nødvendig for å bestemme størrelsen på mediastinale lymfeknuter, siden med ALLE øker de.
Før du velger en terapi, er det også nødvendig å bestemme tilstanden til andre organer eller tilstedeværelsen av noen sykdommer. For dette formålet, EKG og ekkokardiografi.
Ikke kast bort tiden din på å lete etter en unøyaktig pris for kreftbehandling.
* Bare hvis data om pasientens sykdom er innhentet, vil representanten for klinikken kunne beregne den nøyaktige prisen for behandlingen.
Behandling
Ved behandling av akutt lymfoblastisk leukemi benyttes ofte cellegift..
Denne terapien foregår i tre stadier:
- induksjonstrinnet er rettet mot å oppnå stabil remisjon. Det varer flere uker, avhengig av tilstand og individuelle egenskaper hos pasienten. Cytostatika brukes under cellegift. Målet deres er ødeleggelse av ondartede celler og restaurering av sunn bloddannelse. Etter avslutningen av behandlingen er ikke mer enn 5% sprengningsinnhold i benmargen tillatt. I perifert blod skulle de ikke være. Som medisinsk praksis viser, er det i 85% av tilfellene mulig å oppnå stabil remisjon;
- konsolideringsstadiet er rettet mot å ødelegge de gjenværende ondartede celler ved intravenøs administrering av visse kjemoterapeutiske medikamenter (Methotrexate, 6-Mercaptopurin, Vincristine, Prednisolone, Cytarabin, Asparaginase, etc.);
- stadiet av vedlikeholdsterapi (reinduksjon), som kan vare flere år, gir støtte for remisjon, samt reduserer risikoen for tilbakefall i fremtiden. Denne perioden er ikke mindre viktig, så vel som de foregående stadiene i behandlingen. Til tross for at poliklinisk behandling blir gitt på dette stadiet av behandlingen, gjennomgår pasienten periodisk en undersøkelse der tilstanden til benmarg og blod overvåkes. Under vedlikeholdsbehandling er medisiner som kan tas oralt foreskrevet. Hovedsakelig foreskrevet 6-merkotopurin og metotreksat.
Terapi på hvert trinn velges individuelt. Spesialister tar hensyn til pasientens alder, samt tilstedeværelsen av andre kroniske sykdommer. For å opprettholde immunitet foreskrives et kompleks av vitaminer og mineraler, og et bestemt kosthold er foreskrevet.
Hvis den ovenfor beskrevne behandlingen mislykkes, anbefales det å bruke en beinmargstransplantasjon.
Relatert video:
Prognose
Spådommer for livet ved akutt lymfoblastisk leukemi avhenger av type sykdom og pasientens alder. Så hvis en person har B-celle ALLE, er prosentandelen av fem års overlevelse omtrent 85% hos barn, hos voksne - 40%. Ved T-lymfoblastisk leukemi forverres prognosen.
Når patologien gjentas, er prognosene ugunstige, siden sentralnervesystemet er involvert i prosessen.
Akutt lymfoblastisk leukemi
Akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartet lesjon av det hematopoietiske systemet, ledsaget av en ukontrollert økning i antall lymfoblaster. Det manifesterer seg som anemi, symptomer på rus, en økning i lymfeknuter, lever og milt, økt blødning og luftveissykdommer. På grunn av en reduksjon i immunitet ved akutt lymfoblastisk leukemi, utvikles ofte smittsomme sykdommer. Skader på sentralnervesystemet. Diagnostikk er basert på kliniske symptomer og laboratoriefunn. Behandling - cellegift, strålebehandling, benmargstransplantasjon.
ICD-10
Generell informasjon
Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er den vanligste kreftsykdommen hos barn. Andelen av ALL er 75-80% av det totale antall tilfeller av sykdommer i det hematopoietiske systemet hos barn. Toppforekomsten oppstår i en alder av 1-6 år. Gutter lider oftere enn jenter. Voksne pasienter er syke 8-10 ganger sjeldnere enn barn. Hos barn forekommer akutt lymfoblastisk leukemi først og fremst, hos voksne er det ofte en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi. I sine kliniske manifestasjoner ligner ALL på annen akutt leukemi. Et kjennetegn er den hyppigere skaden på membranene i hjernen og ryggmargen (neuroleukemi), som utvikles hos 30-50% av pasientene i mangel av profylakse. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.
I henhold til WHO-klassifiseringen skilles fire typer ALL ut: pre-pre-B-celle, pre-B-celle, B-celle og T-celle. B-celle akutt lymfoblastisk leukemi utgjør 80-85% av det totale antall tilfeller av sykdommen. Den første toppforekomsten oppstår i en alder av 3 år. Deretter øker sannsynligheten for å utvikle ALLE etter 60 år. T-celle leukemi utgjør 15-20% av det totale antall tilfeller av sykdommen. Toppforekomsten oppstår i en alder av 15 år.
Årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi
Den umiddelbare årsaken til akutt lymfoblastisk leukemi er dannelsen av en ondartet klon - en gruppe celler med evne til ukontrollert reproduksjon. En klon dannes som et resultat av kromosomavvik: translokasjon (utveksling av steder mellom to kromosomer), sletting (tap av et kromosomsted), inversjon (reversering av et kromosomsted) eller amplifisering (dannelsen av ytterligere kopier av et kromosomsted). Det antas at genetiske forstyrrelser som forårsaker utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi forekommer i prenatal perioden, men ytterligere ytre omstendigheter er ofte nødvendig for å fullføre prosessen med å danne en ondartet klon.
Blant risikofaktorene for akutt lymfoblastisk leukemi er vanligvis først og fremst eksponering for stråling: bor i et område med et økt nivå av ioniserende stråling, strålebehandling i behandlingen av andre onkologiske sykdommer, mange radiologiske studier, inkludert i prenatal periode. Kommunikasjonsnivået, så vel som beviset for et forhold mellom ulik stråleeksponering og utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi, varierer veldig.
Dermed anses forholdet mellom leukemi og strålebehandling i dag som bevist. Risikoen for akutt lymfoblastisk leukemi etter strålebehandling er 10%. Hos 85% av pasientene diagnostiseres sykdommen innen 10 år etter avsluttet strålebehandling. Forholdet mellom røntgenundersøkelser og utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi er for øyeblikket på spekulasjonsnivå. Pålitelig statistikk som bekrefter denne teorien eksisterer ennå ikke.
Mange forskere peker på en mulig kobling mellom ALLE og smittsomme sykdommer. Viruset til det forårsakende middelet til akutt lymfoblastisk leukemi er ennå ikke identifisert. Det er to hovedhypoteser. Den første - ALLE er forårsaket av ett virus som ennå ikke er etablert, men sykdommen oppstår bare når det er en predisposisjon. Den andre - forskjellige virus kan bli årsaken til akutt lymfoblastisk leukemi, risikoen for å utvikle leukemi hos barn øker med mangel på kontakt med patogene mikroorganismer i en tidlig alder (med det "utrente" immunsystemet). Så langt er ikke begge hypotesene bevist. Pålitelig informasjon om forholdet mellom leukemi og virussykdommer ble kun innhentet for T-celle leukemi hos voksne pasienter som bor i asiatiske land.
Sannsynligheten for å utvikle akutt lymfoblastisk leukemi øker med kontakten til moren med noen giftige stoffer under svangerskapet, med noen genetiske avvik (Fanconi anemi, Downs syndrom, Schwachman syndrom, Klinefelter syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, neurofibromatosis, cøliaki, arvelige immunforstyrrelser) onkologiske sykdommer i familiehistorie og administrering av cytostatika. Noen eksperter bemerker de mulige negative effektene av røyking..
Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi
Sykdommen utvikler seg raskt. Ved diagnosetidspunktet kan den totale massen av lymfoblaster i kroppen være 3-4% av den totale kroppsvekten, noe som skyldes den raske spredningen av ondartede kloneceller de siste 1-3 månedene. I løpet av en uke øker antall celler omtrent to ganger. Det er flere syndromer som er karakteristiske for akutt lymfoblastisk leukemi: rus, hyperplastisk, anemisk, hemorragisk, smittsom.
Intoksikasjonssyndrom inkluderer svakhet, tretthet, feber og vekttap. En økning i temperatur kan utløses av både den underliggende sykdommen og smittsomme komplikasjoner, som ofte utvikler seg i nærvær av nøytropeni. Hyperplastisk syndrom ved akutt lymfoblastisk leukemi manifesteres av en økning i lymfeknuter, lever og milt (som et resultat av leukemisk infiltrasjon av organ parenkym). Med en økning i parenkymale organer, kan magesmerter vises. En økning i benmargsvolum, infiltrasjon av periosteum og vev i leddkapslene kan føre til brudd på beinleddssmerter.
Tilstedeværelsen av anemisk syndrom indikeres av svakhet, svimmelhet, blekhet i huden og økt hjertefrekvens. Årsaken til utviklingen av hemoragisk syndrom ved akutt lymfoblastisk leukemi er trombocytopeni og trombose i små kar. Petechiae og ecchymoses oppdages på huden og slimhinnene. Ved blåmerker forekommer det lett omfattende subkutane blødninger. Økt blødning fra sår og riper, blødninger i netthinnen, tannkjøtt og neseblødninger. Hos noen pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi oppstår gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tær avføring..
Immunforstyrrelser ved akutt lymfoblastisk leukemi manifesteres ved hyppig infeksjon av sår, riper og injeksjoner. Ulike bakterielle, virale og soppinfeksjoner kan utvikle seg. Med en økning i lymfeknuter i mediastinum bemerkes luftveissykdommer på grunn av en reduksjon i lungevolum. Åndedrettssvikt er oftere funnet i T-celle akutt lymfoblastisk leukemi. Nevrolukemi utløst av infiltrasjon av membranene i ryggmargen og hjernen er mer sannsynlig å oppstå under tilbakefall..
Ved involvering av sentralnervesystemet oppdages positive meningealsymptomer og tegn på økt intrakranielt trykk (ødem i synsnervene, hodepine, kvalme og oppkast). Noen ganger er skade på sentralnervesystemet ved akutt lymfoblastisk leukemi asymptomatisk og diagnostiseres først etter undersøkelse av cerebrospinalvæske. 5-30% av guttene utvikler infiltrater i testiklene. Hos pasienter av begge kjønn kan crimson-cyanotiske infiltrater (leukemider) forekomme på huden og slimhinnene. I sjeldne tilfeller observeres effusjonsperikarditt og nedsatt nyrefunksjon. Tilfeller av tarmlesjoner beskrevet.
Gitt egenskapene til kliniske symptomer, kan fire perioder med utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi skilles ut: initial, høy, remisjon, terminal. Den innledende perioden er 1-3 måneder. Ikke-spesifikke symptomer råder: slapphet, tretthet, tap av matlyst, subfebril tilstand og voksende blekhet i huden. Hodepine, magesmerter, bein og leddsmerter er mulig. I løpet av høyden av akutt lymfoblastisk leukemi identifiseres alle de ovennevnte karakteristiske syndromene. Under remisjon forsvinner manifestasjonene av sykdommen. Terminalperioden er preget av en gradvis forverring av pasientens tilstand og ender i døden.
Diagnostikk av akutt lymfoblastisk leukemi
Diagnosen stilles under hensyntagen til kliniske tegn, resultatene av analysen av perifert blod og myelogramdata. I perifert blod fra pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi oppdages anemi, trombocytopeni, en økning i ESR og en endring i antall leukocytter (vanligvis leukocytose). Lymfoblaster utgjør 15-20 eller mer prosent av det totale antall leukocytter. Antall nøytrofiler reduseres. Sprengningsceller dominerer i myelogrammet, uttalt hemming av erytroid, neutrofil og blodplate-bakterie bestemmes.
Undersøkelsesprogrammet for akutt lymfoblastisk leukemi inkluderer lumbale punktering (for å utelukke neuroleukemi), mage-ultralyd (for å vurdere tilstanden til parenkymale organer og lymfeknuter), røntgen av brystet (for å oppdage forstørrede mediastinale lymfeknuter) og en biokjemisk blodprøve (for å oppdage nedsatt funksjon) lever og nyre). Differensialdiagnosen av akutt lymfoblastisk leukemi utføres med annen leukemi, forgiftning, tilstander for alvorlige smittsomme sykdommer, smittsom lymfocytose og smittsom mononukleose.
Behandling og prognose for akutt lymfoblastisk leukemi
Grunnlaget for terapien er cellegift. To stadier av behandling av ALLE skilles: stadiet av intensivbehandling og stadiet av vedlikeholdsterapi. Fasen av intensiv pleie av akutt lymfoblastisk leukemi inkluderer to faser og varer i omtrent seks måneder. I den første fasen blir intravenøs polychemoterapi utført for å oppnå remisjon. Normalisering av hematopoiesis, tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% sprengninger i benmargen og fraværet av sprengninger i det perifere blodet vitner om tilstanden til remisjon. I den andre fasen blir det iverksatt tiltak for å forlenge remisjon, bremse eller stoppe spredningen av ondartede klonceller. Innføring av medikamenter blir også utført intravenøst..
Varigheten av vedlikeholdsbehandlingstrinnet ved akutt lymfoblastisk leukemi er omtrent 2 år. I løpet av denne perioden blir pasienten utskrevet for poliklinisk behandling, medisiner for oral administrasjon er foreskrevet, regelmessige undersøkelser blir utført for å overvåke tilstanden til benmargen og perifert blod. Behandlingsplanen for akutt lymfoblastisk leukemi er laget individuelt, under hensyntagen til risikonivået hos en bestemt pasient. Sammen med cellegift brukes immunkjemoterapi, strålebehandling og andre teknikker. Med lav behandlingseffekt og høy risiko for tilbakefall utføres benmargstransplantasjon. Gjennomsnittlig fem års overlevelse ved akutt lymfoblastisk leukemi i B-celler i barndommen er 80-85%, hos voksne - 35-40%. Ved T-lymfoblastisk leukemi er prognosen mindre gunstig..
Akutt lymfocytisk leukemi
Akutt lymfocytisk leukemi er en av typene blodsvulster, en ondartet sykdom der det normale vevet i den røde benmargen erstattes av en svulst, det er en aktiv spredning av umodne lymfocyttforløpere - lymfoblaster.
Akutt lymfocytisk leukemi i antall og fakta:
- Det generelle uttrykket "akutt leukemi" ble først brukt i 1889 av forskeren Wilhelm Ebstein. Han bestemte seg for å skille mellom langsomt pågående kronisk leukemi og akutt leukemi, som utvikler seg raskere og oftere fører til død av pasienter.
- Akutt leukemi er delt inn i to grupper: lymfoblastisk (lymfocytisk leukemi) og ikke-lymfoblastisk (myelogen leukemi).
- Akutt lymfocytisk leukemi er mer vanlig i barndommen. Oftest forekommer sykdommen hos barn 1-6 år gamle.
- Den andre økningen i forekomsten av lymfoblastisk leukemi er observert i en alder av 50-60 år.
- Gutter blir syke oftere enn jenter, menn oftere enn kvinner (forhold ca. 2: 1).
- Opp til 15 år gammel er risikoen for å utvikle akutt lymfocytisk leukemi 1: 2000.
Lymfocyttceller: struktur, funksjoner, typer, hvor og hvordan dannes.
Lymfocytter er celler i immunforsvaret som er ansvarlige for å beskytte kroppen mot fremmede stoffer, virus og bakterier. Lymfocytter er en type hvite blodlegemer som kalles hvite blodlegemer..
Typer lymfocytter:
| Tittel | funksjoner |
| B-lymfocytter | Antistoffer syntetiseres - molekyler som binder seg til antigener (fremmede partikler) og utløser en immunrespons. T-lymfocytter er ansvarlige for aktivering av B-lymfocytter. Endringer som oppstår med B-lymfocytter etter aktivering:
|
| T-lymfocytter | Typer og funksjoner av T-lymfocytter:
|
| NK-celler | Disse lymfocytter kalles også naturlige killerceller. De ødelegger ødelagte celler som ikke kan ødelegges av T-mordere. Oftest er dette tumorceller, så vel som celler som er berørt av visse virus.. |
Dannelsen av lymfocytter i kroppen
Hver lymfocytt som kommer inn i blodomløpet er det siste stadiet av delingen av et antall celler som ligger i hematopoietiske organer. Modne lymfocytter kan ikke lenger formere seg og transformeres til andre celler - deres utvikling er fullført.
Stadier av lymfocyttdannelse:
- Generelt begynner all hematopoiesis med en multipotent stamcelle. Den er "universell" og kan bli forløper for enhver blodcelle: en rød blodcelle, blodplaten, hvilken som helst type hvite blodlegemer..
- For at nye lymfocytter skal dannes, må den “universelle” stamcellen transformeres til en lymfopoiesis stamfadercelle. Bare lymfoide celler kan dannes fra den, og ingen andre.
- Under påfølgende oppdelinger blir denne cellen til en lymfoblast og deretter til en pro-lymfocytt.
- En pro-lymfocytt kan transformeres umiddelbart til en NK-celle eller til en "liten lymfocytt" - det er en forløper for T- og B-lymfocytter.
- Under påvirkning av T-lymfocytter blir B-lymfocytter om til plasmaceller og begynner å utskille antistoffer.
| Sentrale lymfoide organer | |
| Organ | Beskrivelse |
| Rød benmarg | I den røde benmargen blir de første stadiene av modning av lymfocytter utført.. Hos barn fyller dette hematopoietiske organet alle bein. Hos en voksen blir en del av den røde benmargen til fettvev. Den er hovedsakelig konsentrert i ryggvirvlene, ribbeina, beina i bekkenet, skallen, endene av de lange benene i armer og ben. Unge lymfocytter er lokalisert i den perifere delen av den røde benmargen og beveger seg gradvis etter hvert som de modnes. Deretter forlater lymfocyttene den røde benmargen inn i blodomløpet og vandrer til perifere lymfoide organer der de modnes.. |
| Thymus (thymuskjertel) | I thymus blir de første stadiene av modning av T-lymfocytter utført. Thymusen er mest aktiv i tidlig barndom. To deler skilles i den: den sentrale og omkringliggende barken. I cortex er T-lymfocytter. Når de blir eldre, skifter de dypere og kommer til slutt inn i blodomløpet, vandrer til perifere lymfoide organer. Thymus atrofi begynner i ungdomstiden. |
| Perifere lymfoide organer | |
| Organ | Beskrivelse |
| Milt | Rød og hvit masse skilles ut i milten. Modning av T- og B-lymfocytter som vandrer hit fra thymus og rød benmarg skjer i den hvite massen.. Med skade på den røde benmargen kan milten ta på seg funksjonene. |
| Lymfeknuter | Lymfeknuter er fordelt over hele kroppen, men fungerer sammen som et enkelt organ. De er modningen av T- og B-lymfocytter. I en alder av 4-8 år er aktiviteten til lymfeknuter maksimal. I en alder av 13-15 år er deres dannelse fullført. Og om 20-30 år begynner gradvis atrofi. |
| Akkumulasjoner av lymfevev i tarmen | Utfør omtrent de samme funksjonene som lymfeknuter. |
Årsaker til akutt lymfocytisk leukemi
Den første årsaken til sykdomsutviklingen er en mutasjon, som resulterer i en ondartet lymfoblastisk celle i den røde benmargen. Det antas at den er til stede i babyens kropp før fødselen. Men for utvikling av lymfocytisk leukemi er dette vanligvis ikke nok.
Andre negative faktorer må påvirke kroppen:
- Kromosomale sykdommer. De er brudd på antall og struktur på kromosomer. For eksempel har barn med Downs sykdom en 40 ganger høyere risiko for å utvikle lymfocytisk leukemi før fylte 4 år..
- Effekten av stråling. Forskere har funnet en høyere forekomst av lymfoblastisk leukemi blant følgende grupper mennesker:
- arbeidere som betjener utstyr som avgir stråling;
- innbyggere i Japan, som på et tidspunkt ble ofre for bombingen av Hiroshima og Nagasaki;
- Beboere i Ukraina som ble offer for Tsjernobyl-ulykken og de som for tiden er bosatt i territorier med økt strålingsbakgrunn;
- pasienter med ondartede svulster som gjennomgikk et strålebehandlingsforløp;
- barn hvis mødre gjennomgikk røntgen under graviditet (risikoen øker litt, men øker med hver nye prosedyre).
- Kreftfremkallende. Det er et stort antall giftige stoffer, hvis inntak av dem i kroppen øker risikoen for å utvikle svulster..
- infeksjoner For øyeblikket er det ikke kjent hvilke virus eller bakterier som kan provosere utviklingen av lymfoblastisk leukemi. Noen forskere mener at det ikke er selve infeksjonen som spiller en rolle, men den uriktige responsen fra immunforsvaret.
Manifestasjoner av akutt lymfocytisk leukemi
Patologiske forandringer i kroppen med akutt lymfoblastisk leukemi, som alle symptomene er forbundet med:
- Tilstedeværelsen av tumorvev. Faktisk vokser en ondartet svulst i den røde benmargen.
- Brudd på dannelse av blod. En klon av tumorceller vokser i lymfoide organer, og de fortrenger normalt vev. Som et resultat synker produksjonen av andre typer leukocytter, røde blodlegemer og blodplater kraftig..
Symptomer på akutt lymfocytisk leukemi:
- Svakhet, tretthet, ubehag.
- Nedsatt appetitt.
- Feber uten åpenbar grunn.
- Blekhet. Alle symptomene ovenfor oppstår på grunn av anemi (en reduksjon i antall røde blodlegemer, - røde blodlegemer), rus.
- Smerter i armer, ben, ryggrad. Forekommer på grunn av spredning av tumorvev i den røde benmargen.
- Hovne lymfeknuter. De kan kjennes under huden, og noen ganger er de tydelig synlige under undersøkelsen..
- Økt blødning. Det er blødninger under huden, i de indre organene. Etter kutt stopper blodet saktere. Dette skyldes en nedgang i antall blodplater, som er ansvarlig for blodkoagulasjon..
- Tegn på hjerneskade: hodepine, kvalme og oppkast, økt irritabilitet. Ved akutt lymfoblastisk leukemi forekommer hemopoiesis utenfor den røde benmargen - de kan være lokalisert i nervesystemet.
Diagnostikk av akutt lymfoblastisk leukemi
Som regel mistenker terapeuten først akutt lymfocytisk leukemi når de tilsvarende patologiske endringene i den generelle blodprøven oppdages. Etter dette blir pasienten vanligvis henvist til en hematologiklinikk for videre undersøkelse og en nøyaktig diagnose..
Studier som er foreskrevet for mistanke om akutt lymfocytisk leukemi:
| Studietittel | Beskrivelse | Hvordan er? |
| Generell blodanalyse | En generell blodprøve er den raskeste og rimeligste måten som lar deg mistenke en sykdom og henvise pasienten for videre undersøkelse. Hos 10% av pasientene med akutt lymfocytisk leukemi er blodbildet normalt - de unnlater ofte å mistenke sykdommen umiddelbart. Hos 90% av pasientene blir patologiske forandringer avslørt:
| Blod tas fra fingeren på vanlig måte, og lager en punktering ved hjelp av en spesiell skrikmiddel. |
| Bestemmelse av nivået av enzymet laktatdehydrogenase (LDH) i blodet. | Jo høyere LDH-innhold, desto mer alvorlig er sykdommen.. | Blod for forskning blir samlet i et prøverør fra en blodåre. |
| Rød benmargspunksjon | Ved akutt lymfocytisk leukemi forekommer de viktigste patologiske endringene i den røde benmargen. Derfor hjelper studiet av prøven med å få mye verdifull informasjon.. Studier av rød benmarg:
| Punktering av rød benmarg kan gjøres forskjellige steder:
Prosedyren er ganske smertefull. Det utføres under lokalbedøvelse eller under generell anestesi.. |
| Undersøkelse av indre organer | Ultralyd, beregnet, magnetisk resonansavbildning blir utført for å vurdere tilstanden til milten og andre indre organer, for å identifisere deres økning. | Studier utføres som instruert av legen. |
| Røntgen, computertomografi, magnetisk resonansavbildning av brystet | Hos mange pasienter oppdages en økning i thymus og intrathoracic lymfeknuter. | |
| Lumbale punktering | Under punktum i korsryggen får legen en liten mengde cerebrospinalvæske. Hos noen pasienter (gjennomsnittlig 3-5 av 100) finnes leukemiske celler i den. Dette indikerer skade på nervesystemet.. | Legen legger pasienten på en sofa på sin side. I korsryggen behandles huden med en antiseptisk løsning og lokalbedøvelse utføres. En spesiell nål settes inn mellom ryggvirvlene og den nødvendige mengden av cerebrospinalvæske oppnås, som sendes til laboratoriet for analyse.. |
Behandling av akutt lymfocytisk leukemi
Cellegift mot akutt lymfocytisk leukemi
Cellegiftmedisiner er medisiner som hemmer tumorvekst og ødelegger tumorceller. Legemidler og doser av disse velges strengt individuelt, avhengig av noen faktorer:
- Type lymfocytisk leukemi, spesielt tumorceller.
- Den generelle tilstanden til pasientens kropp. Estimert av spesielle formler:
- Karnovsky-indeksen. Det kan være lik 1 til 100%:
- 100% -80% - fysisk aktivitet er normal, pasienten trenger ikke spesiell omsorg;
- 70% -50% - aktiviteten er begrenset, men pasienten kan tjene seg selv;
- 40% -10% - pasienten trenger konstant pleie eller skal legges inn på sykehus.
- ECOG-skala:
- 0 poeng - pasientens aktivitet reduseres ikke, tilsvarer en sunn person;
- 1 poeng - pasienten kan utføre stillesittende og lett arbeid, men er ikke i stand til hardt arbeid;
- 2 poeng - pasienten er ikke i stand til å utføre selv lysarbeid, men kan uavhengig tjene seg selv;
- 3 poeng - pasienten tilbringer halvparten av våknetiden i sengen eller i en stol, kan bare tjene seg selv delvis;
- 4 poeng - funksjonshemmet person som er innesperret på en lenestol eller i en seng.
- Karnovsky-indeksen. Det kan være lik 1 til 100%:
- Komorbiditetsindeksen er en spesiell indikator som er designet for å vurdere prognosen hos pasienter, tar hensyn til pasientens alder og tilstedeværelsen av samtidig sykdommer.
- Personlig samtykke fra pasienten til terapi med visse medisiner.
- Radikal - tar sikte på å oppnå vedvarende forbedringer inntil fullstendig bedring.
- Palliativ - vanligvis utført hos eldre pasienter for å lindre tilstanden og forlenge livet.
- cytarabin;
- Daunorubicin (idarubicin, doxarubicin);
- mitoxantrone;
- Etoposide;
- Amsacrine;
- 5-azacytidin;
- fludarabin;
- vinkristin;
- cyklofosfamid;
- metotreksat;
- L-asparaginase.
Kjemoterapimedisiner administreres intravenøst og inn i cerebrospinalvæsken (dette er nødvendig for å forhindre eller behandle hjerneskade).
Etter at vedvarende positiv dynamikk er notert, fortsetter cellegift for å konsolidere effekten og forhindre tilbakefall.
Ledsagende behandling av akutt lymfocytisk leukemi
Medfølgende behandling kompletterer cellegift, hjelper til med å bekjempe symptomer, forbedre pasientens tilstand, gjenopprette vitale funksjoner.
| Målet med behandlingen | Aktivitet* |
| Bekjempelse av anemi og hemoglobinnivåer. | Røde blodceller transfusjon. Streber etter å oppnå blod hemoglobin nivåer på 80-100 g / l. |
| Kampen mot økt blødning, økt blodkoagulasjon. |
|
| Forebygging av å senke innholdet av andre typer hvite blodlegemer i blodet, svekkelse av immunforsvaret og smittsomme komplikasjoner. |
|
| Gjenvinning av væske i kroppen |
|
| Kampen mot kvalme og oppkast |
|
Strålebehandling for akutt lymfocytisk leukemi
Benmargstransplantasjon ved akutt lymfocytisk leukemi
Benmargstransplantasjon kan foreskrives for pasienter med en ugunstig prognose og for de som har fått tilbakefall..
Under forberedelse til transplantasjon blir en pasient undersøkt, en passende giver valgt.
Rød benmarg oppnås fra en giver under generell anestesi. Det blir laget flere punkteringer av iliumvingen, hvor benmargsvev samles opp ved hjelp av en sprøyte.
Pasienten injiseres rød benmarg intravenøst. Før dette gjennomfører de et kurs med cellegift, hvor de prøver å ødelegge de ondartede cellene så mye som mulig..
Etter innføringen av transplantatet må det gå litt tid før givercellene legger seg i pasientens røde benmarg og tar rot der. På dette tidspunktet er pasientens immunitet kraftig svekket, det er økt risiko for å utvikle infeksjon, blødning. Legen må konstant overvåke pasientens tilstand.
Forløpet av akutt lymfocytisk leukemi. Prognose.
Akutt lymfocytisk leukemi har vanligvis en bedre prognose enn andre typer akutt leukemi. Avhengig av sykdommens type og alvorlighetsgrad, overlever 40-80% av pasientene i 5 år. Hvis det ikke blir påvist patologiske forandringer under undersøkelsen, kan vi snakke om utvinning.
Hos barn er prognosen gunstigere.
Stadier av akutt lymfocytisk leukemi:
- Første angrep. Dette er det betinget kalt stadiet hvor pasienten først dro til legen, endringer i blodprøver ble oppdaget, en studie ble utført og diagnosen ble først stilt.
- Remisjon. Forbedring og positiv dynamikk i analysene under behandlingen. Hvis remisjon varer mer enn 5 år, diagnostiseres utvinning..
- Tilbakefall - gjentakelse av symptomer på leukemi og endringer i analysen etter remisjon.
- Motstand Tilstanden når to kurs med cellegift, men ingen positive endringer.
- Tidlig dødelighet. Den mest ugunstige varianten av løpet av akutt lymfoblastisk leukemi, når pasienten dør i løpet av det første eller andre løpet av cellegift.
- Antall hvite blodlegemer. Jo høyere den er, desto dårligere er prognosen. Hvis det er mer enn 100 * 10 9 / l, er prognosen ekstremt ugunstig.
- Alder på pasienten. Barn i alderen 2-6 år har størst sjanse for bedring. I en alder av 55-60 år er sjansene de laveste.
- Innholdet av laktatdehydrogenase (LDH) i blodet. Jo høyere den er, desto dårligere er prognosen. Med indikatorer på mer enn 1000 enheter / liter er prognosen ekstremt ugunstig.