Kronisk lymfocytisk leukemi

7 minutter Skrevet av Lyubov Dobretsova 1186

Lymfocytisk leukemi refererer til uhelbredelige hemoblastoser - hematologiske tumorsykdommer - ondartede patologier i det hematopoietiske systemet og lymfatisk (lymfoid) vev.

Et trekk ved sykdommen er det langvarige fraværet av somatiske symptomer i begynnelsen. En generell blodprøve for lymfocytisk leukemi er preget av spesifikke forandringer og kan bli grunnlaget for den presumptive diagnosen og videre undersøkelse av pasienten.

Kort informasjon om sykdommen

Medisinsk vitenskap bestemmer ikke helt de eksakte årsakene til sykdommen. Hovedfaktoren er påvirkningen av dysfunksjonell arvelighet, uttrykt i overføring av skadede gener til påfølgende generasjoner. Lymfocytisk leukemi er preget av hyperplasi (spredning) av lymfevevene i organene med hematopoiesis (dannelse og modning av blodceller), inkludert benmarg, lymfeknuter, milt, etc..

Utviklingen av hyperplasi er assosiert med ukontrollert unormal deling av umodne defekte lymfocytter. Atypiske lymfocytter har ikke egenskapene til fullverdige blodceller, men samtidig formerer de seg tvungent, fortrenger og ødelegger sunne blodceller og fyller sirkulasjonssystemet.

Lymfocytters viktigste lymfocyttfunksjon er å gi en immunrespons (humoral immunitet) mot invasjonen av patogener og hemming av aktiviteten til kreft og mutasjonsceller i deres egen kropp. Lymfocytose - en økning i konsentrasjonen av lymfocytter er et klinisk tegn på nedsatt immunforsvar.

Blodsykdom har to former:

• akutt - akkumulering i benmargen og blodstrømmen av sprengninger (umodne lymfocytter);
• kronisk - akkumulering av modne, men inkompetente blodceller i lymfeknuter, perifert blod og benmarg.

ALLE (akutt lymfocytisk leukemi) er i de fleste tilfeller diagnostisert hos førskolebarn. Den kroniske formen er karakteristisk for voksne i alderskategorien 50+, med en overvekt av menn. CLL (kronisk lymfocytisk leukemi) utvikler seg i tre stadier:

• initial (initial), eller asymptomatisk (skade på 1-2 områder av kroppen);
• progressiv, med utvikling av detaljerte manifestasjoner (3 eller flere nettsteder er involvert i prosessen);
• terminal eller endelig (storskala skade på lymfesystemet).

Sykdommen anses som irreversibel. Det er umulig å stoppe de destruktive prosessene i sirkulasjonssystemet og distribuere dem i motsatt retning. Diagnostisering av CLL inkluderer en rekke laboratorietester, molekylærbiologiske, immunokjemiske studier, spesifikk mikroskopi av hematologiske sykdommer.

Endringer i blodverdiene med lymfocytisk leukemi

Biokjemiske og generelle kliniske blodprøver for kronisk lymfocytisk leukemi er de primære kliniske diagnostiske metoder. Vanskeligheten med å bestemme behovet for ytterligere undersøkelse ligger i det faktum at legen må spore dynamikken i endringer i blodet, karakteristisk for CLL, i flere måneder. I en enkelt analyse er det ofte mistanke om smittsomme lidelser..

Generell klinisk analyse (OKA) av blod

Det er nødvendig å ta hensyn til følgende avvik i den generelle blodprøven, typisk for onkologiske prosesser i lymfesystemet:

• Alvorlig leukocytose (økt konsentrasjon av fargeløse blodlegemer).
• Skift av et leukogram (leukocyttformel). Sammensetningen av leukogrammet inkluderer: lymfocytter, monocytter, nøytrofiler (stikk og segmentert), eosinofiler, basofiler.
• Tilstedeværelse av prolymfocytter (umodne former for lymfocytter).
• Det endrede antall røde blodlegemer (røde blodlegemer), deres umodne forgjengere (retikulocytter) og prosentandelen røde blodlegemer (hematocrit).
• En betydelig endring i sedimentasjonshastigheten for røde blodlegemer (ESR).
• Uoverensstemmelse med standardene, innholdet av blodplater (blodplater) og deres prosentvise forhold til det totale blodvolumet (trombokrit);
• Skjevhet av jernholdig blodprotein (hemoglobin).
• Tilstedeværelsen av rester av ødelagte lymfocytter (Botkin-Gumprecht-skygge).

Den siste indikatoren indikerer aktiv ødeleggelse av arbeidscellene i leukocyteserien og bør være helt fraværende i de normale resultatene av analysen. Referanseverdier av OKA og omtrentlige blodverdier for lymfocytisk leukemi er presentert nærmere i tabellen.

Generelle funn av studien:

• halvert hemoglobin (hypogemoglobinemia);
• en reduksjon i konsentrasjonen av røde blodlegemer (erytropeni) og hematokrit;
• fem ganger økning i ESR;
• reduksjon i antall blodplater (trombocytopeni) og antall blodplater;
• en tidoblet økning i antall hvite blodlegemer;
• mangel på basofiler og eosinofiler (aktive fagocytter i immunsystemet);
• en reduksjon i nivået av nøytrofiler (nøytropeni);
• absolutt lymfocytose (en betydelig økning i konsentrasjonen av lymfocytter);
• Gumprechts skygger blir avslørt.

Forskyvningen av leukogrammet til venstre er fast (dannelsen av umodne cellulære former i blodet som normalt ikke kan finnes utenfor benmargen). Ved akutt lymfocytisk leukemi er definisjonen av sprengninger opp til 37%, definisjonen av pro-lymfocytter er opptil 60%. På grunn av det utilstrekkelige antallet røde blodlegemer og blodplater, reduseres fargeindikatoren for blod kraftig.

Blodkjemi

I det første stadiet av sykdommen er biokjemi en uinformativ studie. Hvis det er mistanke om lymfocytisk leukemi, gir biokjemisk analyse grunnlaget for ytterligere diagnostiske prosedyrer på det avanserte stadiet av hematologisk patologi.

Når en blodprøve for biokjemi i progresjonsstadiet av lymfocytisk leukemi, registreres følgende endringer:

• hypoproteinemia (en reduksjon i plasmanivåer av totalt protein - det viktigste byggematerialet for nye sunne celler i kroppen);
• hypogammaglobulinemia (en reduksjon i konsentrasjonen av proteinfraksjonen av globuliner som beskytter kroppen mot infeksjoner, bakterier, virus, etc.);
• en økning i urinsyreinnholdet (med en hastighet på 142–339 mmol / l til 500 mmol / l) er en markør for metabolske forstyrrelser;
• økning i ALT og AST (alanin aminotransferase og aspartat aminotransferase) og LDH (laktat dehydrogenase) enzymer som et resultat av skade på leverparenkym (vev).
• en økning i alkalisk fosfatase (ALP) indikerer et brudd på utstrømningen av galle;
• en økning i gamma glutamyltransferase (GGT) indikerer et brudd på aminosyresyntese, en funksjonsfeil i dannelse og utskillelse av galle;
• en økning i nivået av bilirubin (gallepigment) som et tegn på dysfunksjon i leveren og andre organer i hepatobiliary systemet.

Sammen med patologiske forandringer i indre organers funksjon, følges palpasjon og symptomatiske klager av hepatosplenomegali (en samtidig økning i volumene i leveren og milten), en økning i lymfeknuter (livmorhalsen, inguinal, aksillær).

Immunofenotyping av hvite blodlegemer og lymfocytter

Analysebiomaterialet kan være perifert blod, benmarg og lymfeknuter. Forskningsmetodikken er basert på antigen-antistoffreaksjonen. Immunoglobuliner som kommer i kontakt med kreftantigener er merket med en lysstoffrør.

Evaluering av resultatet gjøres av intensiteten til gløden og antall lysende immunkomplekser. Mikroskopi utføres ved hjelp av et spesielt cytofluorimeter eller selvlysende mikroskop. Metoden er relatert til ELISA (enzymbundet immunosorbentanalyse), men har en høyere nøyaktighet.

Diagnose lar deg bestemme ikke bare tilstedeværelsen av en onkhematologisk sykdom, men også dens type (leukemi, lymfom, etc.). Svulstmarkøren er CD52-glykoproteinet som finnes på overflaten av modne lymfocytter.

Komplett diagnose av kronisk lymfocytisk leukemi

For den endelige diagnosen lymfocytisk leukemi, er en rekke studier foreskrevet for pasienten:

• Komplett blodtelling i utvidet form (i den forkortede OKA er det bare det totale antallet leukocytter tatt med i betraktningen, uten gradering av leukogram).
• Biokjemisk blodprøve.
• Immunofenotyping av lymfocytter og hvite blodlegemer.
• Cytogenetisk studie. Det er en mikroskopi av geninformasjonsbærere - kromosomer. Teknikken er basert på forskjellig farging av skadede eller muterende kromosomer og evaluering av resultatet gjennom spesialbelysningsutstyr.
• Trepanobiopsy (punktering) av benmargen. Minimalt invasiv iliac crest-kirurgi. Manipulering utføres med en spesiell nål med en mandrin og en begrenser, med obligatorisk lokal (sjelden generell) anestesi. Det ekstraherte benmargsfragmentet blir sendt til histologisk undersøkelse for å bestemme arten av benmargsvulsten.

I de tidlige stadiene av akutt og kronisk lymfocytisk leukemi er bruken av molekylærbiologiske forskningsmetoder effektiv.

Sammendrag

CLL (kronisk lymfocytisk leukemi) er en ondartet onkhematologisk patologi som påvirker lymfoid vev, blodceller og benmarg. Etiologien til sykdommen er ikke blitt grundig studert. En akseptert versjon av opprinnelsen til lymfocytisk leukemi er arven etter et skadet gen.

CLL tilhører kategorien uhelbredelige sykdommer. Ved tidlig diagnose er prognosen for livet 10-15 år. På det første stadiet av utviklingen manifesterer ikke sykdommen seg med karakteristiske symptomer, så i de fleste tilfeller er den diagnostisert sent. Den akutte sykdomsformen er karakteristisk for barn, kronisk - for voksne (over 50).

Eksisterende kliniske tegn kan observeres ved stabil overvåking av resultatene av en generell klinisk og biokjemisk blodprøve (over flere måneder). De viktigste indikatorene på lymfocytisk leukemi i den generelle detaljerte analysen av blod:

• leukocytose;
• alvorlig lymfocytose;
• hypogemoglobinemia;
• erytropeni og en nedgang i prosent av hematokrit;
• betydelig økning i ESR;
• trombocytopeni og en reduksjon i trombocyttindeksen;
• nøytropeni;
• Humprecht Shadow Detection.

Ved vedvarende listede avvik i blodverdiene trenger pasienten en detaljert undersøkelse for å bekrefte (tilbakevise) tilstedeværelsen av ondartede tumorprosesser i hematopoiesis-systemet. Patologiske endringer i indikatorer i resultatene fra OKA og blodbiokjemi - dette er ikke en diagnose, men grunnlaget for en utvidet undersøkelse for kreft.

Akutt lymfocytisk leukemi

Akutt lymfocytisk leukemi (ALL) er en type blod- og benmargskreft - det svampete vevet i beinene der blodcellene dannes..

Ordet "akutt" ved akutt lymfocytisk leukemi skyldes det faktum at sykdommen utvikler seg raskt og skaper umodne blodceller, ikke modne. Ordet "lymfocytisk" ved akutt lymfocytisk leukemi refererer til hvite blodlegemer kalt lymfocytter, som er påvirket av ALLE. Akutt lymfocytisk leukemi er også kjent som akutt lymfoblastisk leukemi..

Akutt lymfocytisk leukemi er den vanligste kreftformen hos barn, og behandling fører til gode sjanser for behandling. Akutt lymfocytisk leukemi kan også forekomme hos voksne, selv om sannsynligheten for behandling er betydelig redusert..

symptomer

Tegn og symptomer på akutt lymfocytisk leukemi kan omfatte:

• Blødning i tannkjøttet
• Beinsmerter
• feber
• Hyppige infeksjoner
• Hyppige eller alvorlige neseblod
• Bryst forårsaket av hovne lymfeknuter i og rundt nakken, armhulene, magen eller lysken
• Blek hud
• Inkonsekvent pust
• Svakhet, tretthet eller en generell reduksjon i energi

Når du skal oppsøke lege

Gjør en avtale med barnets lege eller lege hvis du merker vedvarende tegn og symptomer som plager deg.

Mange av tegn og symptomer på akutt lymfocytisk leukemi etterligner influensasymptomer. Imidlertid vil symptomene og influensasymptomene til slutt bli bedre. Hvis tegn og symptomer ikke forbedrer seg som forventet, kan du avtale en avtale med legen din..

årsaker

Akutt lymfocytisk leukemi oppstår når en benmargcelle utvikler feil i sitt DNA. Feil sier at en celle fortsetter å vokse og dele seg når en sunn celle vanligvis slutter å dele seg og til slutt dør. Når dette skjer, blir produksjonen av blodceller unormal. Benmargen produserer umodne celler som utvikler seg til hvite blodceller fra leukemi kalt lymfoblaster. Disse unormale cellene kan ikke fungere normalt, og de kan lage og fortrenge sunne celler..

Det er uklart hva som forårsaker DNA-mutasjoner, noe som kan føre til akutt lymfocytisk leukemi. Men leger har funnet at de fleste tilfeller av akutt lymfocytisk leukemi ikke arves..

Risikofaktorer

Faktorer som kan øke risikoen for akutt lymfocytisk leukemi inkluderer:

• Tidligere kreftbehandling. Barn og voksne som har hatt visse typer cellegift og strålebehandling for andre kreftformer, kan ha økt risiko for å utvikle akutt lymfocytisk leukemi..
• Eksponering for stråling. Mennesker utsatt for veldig høye nivåer av stråling, som overlevende etter en atomulykke, har økt risiko for å utvikle akutt lymfocytisk leukemi.
• Genetiske lidelser. Noen genetiske lidelser, for eksempel Downs syndrom, er assosiert med økt risiko for akutt lymfocytisk leukemi.
• Å ha en bror eller søster med ALLE. Mennesker som har en bror, inkludert en tvilling, med akutt lymfocytisk leukemi har økt risiko for ALLE.
• Tester og prosedyrer som brukes for å diagnostisere akutt lymfocytisk leukemi inkluderer:
  • Blodprøve. Blodprøver kan oppdage for mange hvite blodlegemer, ikke nok røde blodlegemer og ikke nok blodplater. En blodprøve kan også indikere tilstedeværelsen av eksplosive celler - umodne celler som ofte finnes i benmargen.
  • Benmargstest. Under benmargsaspirasjon brukes en nål for å fjerne en benmargsprøve fra hoftebeinet eller brystbenet. En prøve blir sendt til et laboratorium for å teste for leukemiceller..

  Leger i laboratoriet vil klassifisere blodlegemer i spesifikke typer basert på deres størrelse, form og andre genetiske eller molekylære egenskaper. De ser også etter spesifikke endringer i kreftceller og bestemmer om leukemiceller startet fra B-celler eller T-celler. Denne informasjonen hjelper legen din med å utvikle en behandlingsplan..

• Bildetesting. Å teste et bilde, for eksempel røntgen, computertomografi (CT) eller ultralydsskanning, kan bidra til å avgjøre om kreften har spredd seg til hjernen, ryggmargen eller andre deler av kroppen..
• Test for cerebrospinalvæske. En lumbal punkteringstest, også kalt ryggmarg, kan brukes til å samle en prøve av cerebrospinalvæske, væsken som omgir hjernen og ryggmargen. En prøve testes for å bestemme om kreftceller har spredt seg til cerebrospinalvæsken..

behandling

Generelt er behandlingen av akutt lymfocytisk leukemi delt inn i separate faser:

• Induksjonsterapi. Målet med det første behandlingsstadiet er å drepe de fleste av de leukemiske cellene i blodet og benmargen og gjenopprette normal blodcelleproduksjon.
• Konsolideringsterapi. Denne behandlingsfasen, også kalt post-remisjonsterapi, tar sikte på å utrydde all gjenværende leukemi i kroppen, for eksempel hjerne eller ryggmarg..
• Vedlikeholdsterapi Den tredje behandlingsfasen forhindrer lekker leukemiceller. Behandlingene som brukes på dette stadiet blir ofte gitt i mye lavere doser over en lengre periode, ofte år..
• Profylaktisk behandling av ryggmargen. I hver fase av behandlingen kan personer med akutt lymfocytisk leukemi motta ytterligere behandling for å drepe leukemiceller som er lokalisert i sentralnervesystemet. I denne typen behandling blir ofte cellegiftmedisiner injisert direkte i væsken som dekker ryggmargen..

Avhengig av situasjonen din, kan behandlingsfasene for akutt lymfocytisk leukemi være to til tre år.

Behandling kan omfatte:

• Kjemoterapi. Kjemoterapi, som bruker medisiner for å drepe kreftceller, brukes ofte som induksjonsterapi for barn og voksne med akutt lymfocytisk leukemi. Kjemoterapimedisiner kan også brukes i konsoliderings- og vedlikeholdsfasen..
• Målrettet terapi. Målrettede medisiner angriper spesifikke avvik som finnes i kreftceller som hjelper dem å vokse og trives..

Noe unormalt kalt Philadelphia-kromosomet finnes hos noen mennesker med akutt lymfocytisk leukemi. For disse menneskene kan målrettede medisiner brukes til å angripe celler som inneholder denne avviket. Målrettet terapi kan brukes under eller etter cellegift..

ALT hos eldre

Eldre voksne, som over 60 år, har en tendens til å oppleve flere komplikasjoner fra ALLE prosedyrer. Og eldre mennesker har som regel en dårligere prognose enn barn som blir behandlet av ALLE.

Diskuter alternativene med legen din. Basert på din generelle helse, dine mål og preferanser, kan du bestemme deg for å gjennomgå behandling for ALLE.

Noen mennesker kan nekte kreftbehandling, i stedet for å fokusere på behandling som forbedrer symptomene deres og hjelper dem å få mest mulig ut av tiden de har igjen..

Kliniske studier

testing av nye behandlinger, intervensjoner og tester som et middel til å forhindre, oppdage, behandle eller behandle denne sykdommen.

Alternativ medisin

Det er ikke påvist alternative behandlinger for å behandle akutt lymfocytisk leukemi. Men noen alternative behandlinger kan bidra til å lindre bivirkningene av kreftbehandling og gjøre deg eller barnet ditt mer komfortabelt. Diskuter alternativene med legen din, da noen alternative behandlinger kan påvirke kreftbehandlingen din, for eksempel cellegift..

Alternative behandlinger som kan lindre symptomer inkluderer:

• akupunktur
• aromaterapi
• Massasje
• meditasjon
• Avslapningsøvelser

Kopier og støtt

Selv om behandling for akutt lymfocytisk leukemi vanligvis er veldig vellykket, kan det være langt. Behandlingen varer ofte to til tre år, selv om de første tre til seks månedene er de mest intense..

I løpet av tjenesteperioden kan barn vanligvis leve et relativt normalt liv og komme tilbake til skolen. Og voksne kan fortsette å jobbe. For å hjelpe deg med å takle, prøv:

Lær mer om leukemi for å føle deg komfortabel ved å ta beslutninger om behandlingen. Be legen din om å skrive ned så mye informasjon som mulig om din spesifikke sykdom. Begrens deretter søket tilsvarende.

Skriv ned spørsmålene du vil stille legen din før hver avtale, og finn informasjon i ditt lokale bibliotek og på Internett. Gode ​​kilder er National Cancer Institute, American Cancer Society og Leukemia and Lymphoma Society..

Forbereder en avtale

Gjør en avtale med familielegen eller allmennlegen hvis du eller barnet ditt har tegn og symptomer som plager deg. Hvis legen din mistenker akutt lymfocytisk leukemi, vil du sannsynligvis bli henvist til en lege som spesialiserer seg på behandling av sykdommer og tilstander i blod og benmarg (hematolog).

Fordi møter kan være korte, og fordi det ofte er mange muligheter for dekning, er det fint å være godt forberedt. Her er litt informasjon for å hjelpe deg med å bli klar og hva du kan forvente av legen din..

Hva kan du gjøre

• Vær klar over eventuelle foreløpige begrensninger. Husk å spørre om det er noe du trenger å gjøre på forhånd når du avtaler en time, for eksempel, begrens kostholdet ditt.
• Skriv ned alle symptomene du opplever, inkludert alle som kan virke som ikke har noen sammenheng med grunnen til at du har avtale..
• Registrer nøkkel personlig informasjon, inkludert større belastninger eller nyere endringer i livet..
• Lag en liste over alle medisiner, vitaminer eller kosttilskudd du tar.
• Vurder å ta et familiemedlem eller venn med deg. Noen ganger er det vanskelig å huske all informasjonen som ble gitt under møtet. Noen som følger deg kanskje husker hva du savnet eller glemte..
• Skriv ned spørsmål for å spørre legen din.

Tiden din med legen din er begrenset, så å utarbeide en liste med spørsmål vil hjelpe deg å få mest mulig ut av tiden din. Liste over spørsmålene dine fra det viktigste til det minst viktige hvis tiden går. Ved akutt lymfocytisk leukemi inkluderer noen grunnleggende spørsmål som en lege bør stille:

• Hva kan forårsake disse symptomene?
• Hva er andre mulige årsaker til disse symptomene??
• Hvilke tester er nødvendig?
• Er denne tilstanden sannsynligvis midlertidig eller kronisk??
• Hva er det beste handlingsforløpet?
• Hva er alternativene til den primære tilnærmingen du tilbyr?
• Hva er den beste måten å håndtere andre eksisterende helsetilstander med ALLE?
• Er det noen begrensninger som må overholdes??
• Trenger jeg å se en spesialist? Hva vil det koste og vil forsikringen min dekke den?
• Er det et generelt alternativ til medisinen du forskriver for meg?
• Er det brosjyrer eller annet trykt materiale jeg kan ta med meg? Hvilke nettsteder anbefaler du?
• Hva vil avgjøre om du skal planlegge et oppfølgingsbesøk?

I tillegg til spørsmålene du er villig til å stille til legen din, må du gjerne stille andre spørsmål..

Hva du kan forvente av lege

Legen din vil sannsynligvis stille deg en serie spørsmål. Å være forberedt på å svare på dem kan gi tid til å dekke andre problemer du vil løse. Legen din kan spørre:

• Når begynte symptomene??
• Var disse symptomene vedvarende eller tilfeldige??
• Hvor alvorlige er disse symptomene??
• Hva om noe ser ut til å forbedre disse symptomene?
• Hva om noe ser ut til å forverre disse symptomene?

Hva kan du gjøre i løpet av denne tiden

Unngå aktivitet som ser ut til å forverre tegn og symptomer. Hvis du eller barnet ditt føler deg sliten, for eksempel, la dem hvile mer. Identifiser hvilke aktiviteter på dagen som er viktigst, og fokuser på å fullføre disse oppgavene..

Lymfocytisk leukemi

Lymfocytisk leukemi er en ondartet lesjon som oppstår i lymfevævet. Det er preget av opphopning av tumorlymfocytter i lymfeknuter, i perifert blod og i beinmargen. Den akutte formen for lymfocytisk leukemi tilhørte nylig "barndomssykdommer" på grunn av mottakeligheten for det hovedsakelig hos pasienter i alderen to til fire år. I dag er lymfocytisk leukemi, hvis symptomer er preget av sin egen spesifisitet, mer vanlig blant voksne.

generell beskrivelse

Spesifisiteten til ondartede neoplasmer som helhet koker ned til en patologi ledsaget av dannelse av celler, hvis deling skjer på en ukontrollert måte med den påfølgende evnen til å invadere (dvs. invadere) vevene ved siden av dem. Samtidig har de også muligheten til metastase (eller bevegelse) til organer som ligger i en viss avstand fra dem. Denne patologien er direkte relatert til vekst av vev, og til celledeling som oppsto på grunn av en eller annen type genetisk lidelse.

Når det gjelder lymfocytisk leukemi, er det, som vi allerede har bemerket, en ondartet sykdom, mens spredning av lymfoid vev skjer i lymfeknuter, i benmargen, i leveren, i milten, så vel som i noen andre typer organer. Diagnostisering av patologi observeres overveiende i den hvite rasen, og for hvert hundre tusen mennesker forekommer omtrent tre tilfeller av sykdommen årlig. I utgangspunktet forekommer en lidelse blant eldre mennesker, mens det mannlige kjønn er dobbelt så sannsynlig å bli rammet av lymfocytisk leukemi enn kvinnelig. I tillegg bestemmes predisposisjonen for sykdommen av påvirkning fra den arvelige faktoren..

Den eksisterende klassifiseringen, som bestemmer forløpet og spesifisiteten til sykdommen, skiller to former for lymfocytisk leukemi: akutt (lymfoblastisk) leukemi og kronisk leukemi (lymfocytisk leukemi).

Akutt lymfocytisk leukemi: symptomer

For å diagnostisere denne formen for sykdommen, brukes perifert blod, der karakteristiske sprengninger finnes i omtrent 98% av det totale antall tilfeller. En blodutstryking er preget av en "leukemisk svikt" (eller "gapende"), det vil si at det bare er modne celler og sprengninger, det er ingen mellomtrinn. Den akutte formen for lymfocytisk leukemi er preget av normokrom anemi, så vel som trombocytopeni. Andre tegn på den akutte formen for lymfocytisk leukemi, nemlig leukopeni og leukocytose, er noe mindre vanlige..

I noen tilfeller antyder vurdering av det generelle blodbildet i kombinasjon med symptomer betydningen av akutt lymfocytisk leukemi, men diagnostisk nøyaktighet er imidlertid bare mulig når du utfører en studie som involverer benmargen, spesielt for å karakterisere dens sprengninger histologiske, cytogenetiske og cytokjemiske..

De viktigste symptomene på akutt leukocytose er følgende manifestasjoner:

• Pasientklager over generell ubehag, svakhet;
• Tap av Appetit;
• Endring (nedgang) i vekt;
• Umotivert temperaturøkning;
• Anemi, som provoserer blekhet i huden;
• Pustebesvær, hoste (tørr);
• Mageknip;
• Kvalme;
• Hodepine;
• Tilstanden til generell rus i en lang rekke manifestasjoner. Forgiftning bestemmer denne typen tilstand der det er brudd på kroppens normale funksjon på grunn av penetrering eller dannelse av giftige stoffer i den. Med andre ord, dette er en generell forgiftning av kroppen, og avhengig av graden av dens skade, bestemmes russymptomer på denne bakgrunn, som, som nevnt, kan være veldig forskjellige: kvalme og oppkast, hodepine, diaré, magesmerter - en forstyrrelse i mage-tarmkanalen; symptomer på hjerterytmeforstyrrelse (arytmi, takykardi, etc.); symptomer på dysfunksjon i sentralnervesystemet (svimmelhet, depresjon, hallusinasjoner, synshemming), etc. ;
• Smerter i ryggraden og lemmene;
• irritabilitet;
• En økning i utviklingen av sykdommen i perifere lymfeknuter. I noen tilfeller mediastinale lymfeknuter. Mediastinale lymfeknuter er på sin side delt inn i 4 hovedgrupper: lymfeknuter i øvre mediastinum til bifurkasjonsstedet i luftrøret; retrosternale lymfeknuter (i området bak brystbenet); bifurkasjonslymfeknuter (lymfeknuter i nedre tracheobronchial region); lymfeknuter i regionen i nedre bakre mediastinum.;
• Omtrent halvparten av det totale antall tilfeller av sykdommen er preget av utviklingen av hemoragisk syndrom med dets blødninger, som er petechiae. Petechiae er en liten type blødning, som hovedsakelig fokuserer på huden, i noen tilfeller på slimhinnene. Størrelsene deres kan være forskjellige, fra pinnehodet til størrelsen på en er;
• Dannelsen av foci av ekstramedullære lesjoner i sentralnervesystemet provoserer utviklingen av neuroleukemi;
• I sjeldne tilfeller forekommer testikkelinfiltrasjon - en slik lesjon der de øker i størrelse, hovedsakelig er denne økningen ensidig (følgelig er den leukemiske karakteren av forekomsten diagnostisert i omtrent 1-3% av tilfellene).

Kronisk lymfocytisk leukemi: symptomer

I dette tilfellet snakker vi om en onkologisk sykdom i lymfevæv, som en karakteristisk manifestasjon er akkumulering av tumorlymfocytter i perifert blod. Når man sammenligner med den akutte formen for lymfocytisk leukemi, kan det skilles at den kroniske formen er preget av sin langsommere forløp. Når det gjelder hematopoiesis, forekommer de bare i det sene stadiet av sykdommen.

Moderne onkologer bruker flere typer tilnærminger som lar oss bestemme nøyaktigheten av samsvar med et spesifikt stadium av den kroniske formen for lymfocytisk leukemi. Levealder blant pasienter som lider av denne sykdommen avhenger direkte av to faktorer. Spesielt inkluderer de graden av brudd i benmargen i hematopoiesis-prosessen og graden av utbredelse som er karakteristisk for ondartede neoplasmer. Kronisk lymfocytisk leukemi i samsvar med de generelle symptomene er delt inn i følgende stadier:

• Innledende fase (A). Det er preget av en liten økning i området til lymfeknuter i en eller to grupper. I lang tid øker ikke tendensen i indikatorene for leukocytose i blodet. Pasienter forblir under tilsyn av lege uten behov for cytostatisk terapi. Ingen trombocytopeni eller anemi.
• Utvidet stadium (B). I dette tilfellet tar leukocytose en økende form, lymfeknuter øker i en progressiv eller generalisert skala. Gjentakende infeksjoner dannes. For det avanserte stadiet av sykdommen er passende aktiv terapi nødvendig. Trombocytopeni og anemi er også fraværende..
• Terminal scene (C). Dette inkluderer tilfeller der en ondartet transformasjon av den kroniske formen for leukocytose oppstår. Trombocytopeni og anemi forekommer, uavhengig av mottakeligheten for skade på en bestemt gruppe lymfeknuter.

Bokstavbetegnelsen vises ofte ved hjelp av romertall, på grunn av hvilken spesifisiteten til sykdommen og tilstedeværelsen av dens visse tegn i pasienten i et bestemt tilfelle også bestemmes:

• I - i dette tilfellet indikerer figuren tilstedeværelsen av lymfadenopati (det vil si en økning i lymfeknuter);
• II - en indikasjon på en økning i miltens størrelse;
• III - en indikasjon på tilstedeværelse av anemi;
• IV - indikasjon for tilstedeværelse av trombocytopeni.

La oss dvele nærmere om de viktigste symptomene som kjennetegner kronisk lymfocytisk leukemi. Her får følgende manifestasjoner relevans, hvis utvikling gradvis og bremses:

• Generell svakhet og lidelse (asteni);
• En følelse av tyngde som oppstår i underlivet (spesielt fra venstre hypokondrium);
• Skarpt vekttap;
• Forstørrede lymfeknuter;
• Økt mottakelighet for ulike typer infeksjoner;
• Overdreven svette;
• Nedsatt appetitt;
• Forstørret lever (hepatomegaly);
• Forstørret milt (splenomegaly);
• anemi,
• Dyspné forårsaket av kraftig anstrengelse;
• Trombocytopeni (et symptom som er preget av en reduksjon i blodplate-konsentrasjonen under en viss norm);
• nøytropeni I dette tilfellet refererer det til et symptom som er preget av en reduksjon i nøytrofile granulocytter i blodet. Neutropenia, som i dette tilfellet fungerer som et symptom på den underliggende sykdommen (lymfocytisk leukemi i seg selv) er en sykdom ledsaget av en endring (reduksjon) i antall neutrofiler (neutrofile granulocytter) i blodet. Spesielt er neutrofiler blodceller som modnes i benmargen i løpet av en to ukers periode. På grunn av disse cellene skjer den påfølgende ødeleggelsen av utenlandske midler som kan være i sirkulasjonssystemet. På bakgrunn av en reduksjon i antall nøytrofiler i blodet blir kroppen vår mer mottakelig for utvikling av forskjellige smittsomme sykdommer. Tilsvarende er dette symptomet assosiert med lymfocytisk leukemi;
• Forekomsten av ofte forekommende allergiske reaksjoner.

Kronisk lymfocytisk leukemi: sykdomsformer

Morfologiske og kliniske tegn på sykdommen bestemmer en detaljert klassifisering av kronisk lymfocytisk leukemi, noe som også indikerer en passende respons på behandlingen. De viktigste formene for kronisk lymfocytisk leukemi inkluderer:

• Godartet form;
• Klassisk (progressiv) form;
• Tumorform;
• Splenomegaly form (med forstørret milt);
• Marsform;
• En form for kronisk lymfocytisk leukemi med en komplikasjon i form av cytolyse;
• Pro-lymfocytisk form;
• Hårcelle leukemi;
• T-celleform.

Godartet form. Det provoserer en langsom og merkbar økning bare i løpet av år med blodlymfocytose, som også er ledsaget av en økning i antall leukocytter i den. Det er bemerkelsesverdig at sykdommen i denne formen kan vare i betydelig tid, opptil tiår. Funksjonshemming er ikke krenket. I de fleste tilfeller, når pasienter er under observasjon, blir ikke brystpunksjon og histologisk undersøkelse av lymfeknuter gjennomført. Disse studiene påvirker psyken betydelig, mens verken de eller cytostatika, på grunn av lignende trekk ved sykdomsforløpet, i det hele tatt vil være nødvendige helt til slutten av pasientens liv.

Klassisk (progressiv) form. Det begynner med analogi med den forrige formen, men antallet leukocytter øker fra måned til måned, det er også en økning i lymfeknuter, som i konsistens kan være testlignende, litt elastiske og myke. Utnevnelsen av cytostatisk terapi utføres i tilfelle en merkbar økning i manifestasjonene av sykdommen, så vel som i tilfelle vekst av lymfeknuter og leukocytose.

Tumorform. Her ligger særegenheten i den betydelige økningen i konsistensen og tettheten av lymfeknuter, mens leukocytose er lav. Det er en økning i mandlene nesten til at de lukkes med hverandre. Milten øker til moderate indikatorer, i noen tilfeller kan økningen være betydelig, opp til et fremspring innen noen få centimeter i hypokondrium. Beruselse har i dette tilfellet en mild karakter.

Marsform. Det er preget av raskt utviklende pancytopeni, delvis eller total erstatning med modne lymfocytter i deres diffust voksende stadium av benmargen. Det er ingen økning i lymfeknuter, milten i de aller fleste tilfeller blir ikke utsatt for en økning, som leveren. Når det gjelder morfologiske forandringer, er de preget av homogeniteten i strukturen ervervet av kjernekromatin; i noen tilfeller observeres det ikoniskhet i den, strukturelle elementer blir sjelden bestemt. Det er bemerkelsesverdig at tidligere denne formen var dødelig, med en forventet levealder på opptil 2 år med sykdommen.

Prolymfocytisk form. Forskjellen er først og fremst i morfologien til lymfocytter. Kliniske funksjoner er preget av den raske utviklingen av denne formen med en betydelig økning i milten, samt med en moderat økning i perifere lymfeknuter.

Kronisk lymfocytisk leukemi med paraproteinemi. Det kliniske bildet har de vanlige trekk ved skjemaene listet ovenfor, ledsaget av monoklonal gammopati type G- eller M-.

Hårete celleform. I dette tilfellet bestemmer navnet de strukturelle trekkene til lymfocytter, som er utviklingen av prosessen med kronisk lymfocytisk leukemi i denne formen. Det kliniske bildet har karakteristiske trekk som er cytopeni i en eller annen form (moderasjon / alvorlighetsgrad). Milten er forstørret, lymfeknuter er normal i størrelse. Forløpet av sykdommen i denne formen er forskjellig, opp til det fullstendige fraværet av tegn på progresjon i mange år. Granulocytopeni observeres, i noen tilfeller provoserer forekomsten av dødelige komplikasjoner av en smittsom art, så vel som trombocytopeni, karakterisert ved tilstedeværelsen av hemorragisk syndrom.

T-form. Dette skjemaet utgjør omtrent 5% av tilfellene. Infiltrasjon påvirker hovedsakelig cellevevet og de dype lagene i dermis. Blod er preget av leukocytose i varierende alvorlighetsgrad, nøytropeni, anemi.

Lymfocytisk leukemi: behandling av sykdommen

Et trekk ved behandlingen av lymfocytisk leukemi er at eksperter er enige om uhensiktsmessigheten av implementeringen på et tidlig stadium. Dette skyldes det faktum at de fleste pasienter i begynnelsen av sykdommen bærer den i en "ulmende" form. Følgelig kan du i lengre tid klare deg uten å ta medisiner, og også leve uten begrensninger, mens du er i relativt god tilstand..

Terapi utføres for kronisk lymfocytisk leukemi, og bare hvis det er grunn til dette i form av karakteristiske og livlige manifestasjoner av sykdommen. Således oppstår muligheten for behandling hvis det er en rask økning i antall lymfocytter, samt med utviklingen av en økning i lymfeknuter, en rask og betydelig økning i milten, anemi og trombocytopeni.

Behandling er også nødvendig hvis det oppstår tegn på svulst rus. De består i økt svette om natten, i raskt vekttap, konstant svakhet og feber.

I dag brukes cellegift aktivt til behandling. Inntil nylig ble klorobutin brukt til prosedyrer, men nå oppnås den største effektiviteten av behandlingen ved bruk av purinanaloger. En aktuell løsning er bioimmunoterapi, hvis metode involverer bruk av monoklonale antistoffer. Introduksjonen deres provoserer selektiv ødeleggelse av tumorceller, men skade på sunt vev forekommer ikke..

I mangel av den nødvendige effekten ved bruk av disse metodene, foreskriver legen høydoser cellegift, og sørger for etterfølgende transplantasjon av hematopoietiske stamceller. I nærvær av en betydelig tumormasse bruker pasienten strålebehandling, som fungerer som en tilleggsbehandling i behandlingen av.

En sterk utvidelse av milten kan kreve fullstendig fjerning av dette organet.

Å diagnostisere en sykdom krever kontakt med spesialister som terapeut og hematolog..