Erythremia er en type sykdom, som et resultat av det er en kraftig økning i røde blodlegemer og andre blodceller, og hemoglobin stiger. Oftest er det godartet leukemi, en kronisk form. Ondartet sykdomsforløp er mulig i isolerte tilfeller.
Ekte polycythemia - for det meste blir voksne syke. Pasienter er over 50 år, kjønn er uviktig, menn blir syke oftere enn kvinner. Hos barn oppdages patologier sjeldnere, de lider av sykdommen verre. Hos voksne fortsetter sykdommen i utgangspunktet uten synlige symptomer og kan overføres på gennivå. I den internasjonale klassifiseringen har erytremi en kode i henhold til ICD-10 C94.0.
provokatører
Årsakene til utbruddet og progresjonen av erytremi blir stadig studert. Den mest overbevisende årsaken er virusgenetisk. I følge vitenskapelige data er viruset i kroppen, lymfeknuter og beinvev er skadet - svulstprosessen starter. Som et resultat begynner celler gradvis å dele seg..
Prosessen kan kjennetegnes av en mutasjon - erytrocyttcellen deler seg aktivt og omdannes til en hvit blodcelle, eller oftere til blodplater, det er et overskudd av blod.
Patogenese er basert på utseendet til en ukontrollert mengde røde blodlegemer - mutanter. Gradvis erstatter disse cellene sunne celler. Hematopoietiske celler spredes. Foci av myeloide hematopoiesis dannes i de indre organene. I den sentrale blodomløpet øker viskositeten og koagulerbarheten. På grunnlag av patogenese skilles 2 grader erytremi ut - primær og sekundær.
I motsetning til erytrocytose: erytremi er ikke forårsaket av funksjonell irritasjon av erytropoiesis eller hemoconcentration. Erytrocytoser studeres absolutte og relative. Den andre erytrocytosen forstås som en reduksjon i plasma på grunn av: dehydrering av kroppen, følelsesmessige sjokk, misbruk av dårlige vaner. Absolutt kjennetegner en økning i det totale volumet av røde kropper dannet på grunn av erytropoiesis (dette inkluderer erytremi).
Mulige provokatører av erytremi:
- Alvorlige genetiske mutasjoner;
- Stråling
- Maling giftstoffer;
- Luftveissykdom;
- Hjertesykdom.
Giftige stoffer av sporstoffer som trenger inn i kroppen og provoserer DNA-cellemutasjon. Deres effekt på dannelsen av erytremi er gjentatte ganger påvist ved studier. Det er bevist at personer som lider av Wakez sykdom har vært i nær kontakt med slike stoffer. Disse inkluderer: antibakterielle medisiner, benzen, cytostatika.
Risikoen for å utvikle sykdommen øker til tider med en kombinasjon av cytostatika med cellegift.
symptomatologi
Symptomer på sykdommen er manifestert ved to typer syndrom.
- Er ofte bekymret for skarpe smerter i hodet;
- Gjentagende svimmelhet;
- Synet faller;
- Hjerteproblemer begynner;
- Fra interaksjon med vann vises kløe i huden;
- Hevelse i fingrene, tilstedeværelse av skarp smerte og til og med prikking i fingertuppene, en følelse av nummenhet og kjølighet i lemmene.
Pletorisk syndrom er preget av rødhet i ansiktet. Dette er et av de viktigste punktene som krever oppmerksomhetsfiksering..
- Det er et sammenbrudd;
- Økt svette;
- Mulig økning i temperatur;
- Smerter i kroppen;
- Tegnesmerter i venstre side.
Stages
Til å begynne med er sykdommen lett å forveksle med andre plager, bruddet har ikke sterk effekt. Når de utvikler seg, vises patologiske tegn. Bare den diagnostiske metoden for å bestemme symptomens art gjør det mulig å stille riktig diagnose i de tidlige stadiene..
Moderne medisin skiller 3 stadier av sykdommen:
Første
På det første stadiet passerer sykdommen stille, uten synlige patologier og symptomer. Hovedindikatoren er en moderat økning i røde blodlegemer og hemoglobin. Imidlertid er ikke oppmerksomhet rettet mot endringer.
Scenen fortsetter fra måneder til flere år. Symptomer er mulige: økt tretthet, dårlig søvn, tinnitus, svak hjerneaktivitet, hevelse i ekstremitetene.
Erythremic
Scenens varighet beregnes i år. Patologi krever regelmessige prosedyrer for fornyelse av blodstrømmen. Tegn på progresjon:
- Utvidelse av milten;
- Det viktigste bloddannende organet, leveren, øker.
Termisk
Anemisk stadium - en uttalt forverring i pasientens generelle tilstand, synlig uttømming av kroppen. En mutasjonscelle degenereres aktivt til andre blodceller. Karene utvider seg, kapillærene blir synlige (øyeeplet lider). Svulsten utvikler seg i benmargen. Patologiske celler og forfallsprodukter fraktes til leveren og milten, og intensiv reproduksjon foregår der. Oksygen sult setter inn, hjernen slutter å motta oksygen. Senere - besvimelse, hjerteinfarkt. Resultatet er en skarp leukemi.
analyser
Identifisering og observasjon av ekte polycytemia er en hematologs ansvar. Bekreftelse av diagnosen krever en omfattende studie..
Diagnosen er gjennom en serie prosedyrer:
- Generell blodanalyse;
- biokjemi,
- Beinvæskemikroskopi;
- Ultralydundersøkelse av organer.
Blodprøve
Den raskeste måten å estimere antall hematopoietiske celler. Den indikerte analysen vil vise en reduksjon eller økning (avhengig av sykdomsstadiet) av røde blodlegemer og hemoglobin. Dette er hovedparametrene for å bestemme diagnosen. Det vil være mulig å bestemme mer nøyaktig klassifiseringen av sykdommen først etter å ha passert alle diagnostiske parametere.
biokjemi
Biokjemi-indikatorer indikerer tydelig antall blodelementer:
- Kjertel.
- AST, ALT - forråtnelse av leverceller, leverprøver.
- Bilirubin-indeks.
- Urinsyre.
Mikroskopisk undersøkelse
Spinalvæskemikroskopi er mye brukt i diagnostisk praksis. Dataene som er oppnådd ved denne metoden, er med på å bestemme fibrøse foci og graden av sykdomsutvikling..
Ultralydundersøkelse
Det utføres en ultralydundersøkelse av leveren og milten. Ekte polycythemia er preget av alvorlig betennelse i organene. De flommer over av blod, dette merkes ved undersøkelse. Mulig lever-, nyresykdom utelukket.
Instrumentell forskning
Målet med å identifisere mulige komplikasjoner i behandlingen av erytremi.
Ultralydundersøkelse av bukhulen med erytremi viser:
- Blodmetning av blodkar i indre organer;
- En økning i størrelsen på leveren, milten;
- Steder med forekomst av hyperkoagogenisitet av indre organer;
- Forekomsten av orgelisemi.
Dopplerography
Metoden er rettet mot å bestemme hastigheten på mikrosirkulasjon i forskjellige organer og vev. Diagnostikk med polycythemia er rettet mot å bestemme blodets viskositet, tilstedeværelsen av trombose og identifisering av påfølgende komplikasjoner - hjerneslag, hjerteinfarkt, milt, lever.
Tilstedeværelsen av trombose i karene i organene i bukhulen og hjernen kan provosere en reduksjon i blodstrømmen eller fullstendig blokkere den, en slik prosess blir observert i det siste stadiet av sykdommen.
Terapi
Etter diagnostisering av Vakeza's sykdom forventes det at den raskt starter behandlingen, for å forhindre mulige komplikasjoner forbundet med vaskulær trombose og blødninger i indre organer. Umiddelbar behandling vil påvirke pasientens forventede levealder.
Moderne kampmetoder:
- Tar kreftmedisiner;
- Blodfortynnende;
- Nedsatt hematokrit og hemoglobin;
- Jernterapi;
- Eliminering av trombose og anemi.
Legemiddelterapi
Det er nødvendig å behandle pasienter under strengt tilsyn av leger. Hovedmålet med terapi: blokkering av spredning av mutasjonsceller, deres påfølgende ødeleggelse; hemoglobinjustering.
Kriterium for effektiv medikamentell terapi:
- Normalisering av antall hematopoietiske celler;
- Blodtrykk korreksjon;
- Eliminering av kapillær synlighet;
- Normalisering av arbeidet med indre organer.
Ikke-medikamentell terapi
Metoden er effektiv hvis pasienten har et økt innhold av bare røde kropper. Den nevnte prosedyren inkluderer blodsletting. Blodet kondenserer, mikrosirkulasjonen forbedres.
Effektiv terapikriterium:
- Redusere antall muterende røde blodlegemer;
- Korreksjon av hemoglobin og hematokrit;
- Redusert hevelse og svie i lemmene.
Normalisering av hemoglobin og hematokrit
Teknikken er rettet mot å fjerne bare røde blodlegemer for å redusere hematokrit. Denne teknikken kalles erytrocytaferese. Blod føres gjennom et spesielt apparat, hvor rengjøring finner sted, og det gjenværende plasmaet blir transfusert tilbake. Holdes en gang i uken og varer opptil 5 uker.
Jernmangel
Jernmangel kan skyldes sykdom eller dannes som et resultat av korreksjonsteknikker for røde blodlegemer. Konsekvensen av mangelen påvirker sykdomsforløpet negativt, det er verdt å gjøre opp for mangelen med jernpreparater under terapi.
Symptomer på jernmangel i kroppen:
- Dehydrering av hud og slimhinne.
- Hårtap.
- Sprukne lepper.
- Peeling av negleplaten.
- Nedsatt smaksløk.
- Dårlig fordøyelse.
- Nedsatt appetitt.
- Svekket immunitet.
Eliminering av trombose og anemi
Den symptomatiske teknikken brukes i løpet av behandlingen. Den har som mål å forbedre den generelle tilstanden og eliminere symptomer, for eksempel: kløende hud, høyt blodtrykk, trombose, anemi.
Slik terapi følger med alle stadier av sykdommen. Hovedmålet med teknikken er eliminering av trombose og anemi..
Hovedaspektene ved arbeidet med den symptomatiske teknikken:
- Blodtrykkskorrigering - Antihypertensiva.
- Eliminering av svie og prikking i ekstremitetene - antihistaminer.
- Kampen mot anemi - bruk av donert blod, fjerning av røde blodlegemer.
- Feil i hjertesystemet eliminasjon - Glykosider i hjertet.
- Kontroll for dannelse av gastritt - gastroprotektorer.
- Eliminering av aktiv reproduksjon av muterende celler i milten - kirurgisk inngrep i tilfelle terapiens ineffektivitet.
- Obligatorisk konsultasjon av spesialiserte spesialister.
Prognose av erremi
Erythremia, eller Wakez Oslers sykdom, presenteres som en godartet sykdom, men uten diagnose av høy kvalitet og bruk av terapeutisk terapi kan være dødelig.
Varselet er basert på:
- Rask og effektiv diagnose - jo raskere sykdommen oppdages, jo raskere vil behandlingen begynne.
- Riktig, betimelig terapi - symptomene på sykdommen kan forsvinne fullstendig.
- Reaksjonen fra kroppen - det er tilfeller der erytremi ikke kan behandles.
- Progressiv benmargsskade - jo mer hematopoietisk vev ikke muterer, jo raskere blir behandlingen.
- Trombotisk komplikasjon - jo flere kar i de indre organene påvirkes av trombose, desto dårligere er prognosen.
- Prosessen med å konvertere en svulst til en ondartet erytremi overgår til akutt leukemi med alvorlige konsekvenser.
Hvis alle kliniske anbefalinger overholdes, lever pasienter mer enn 20 år. Med en sykdom er det mulig å registrere en funksjonshemming, gruppen vil være avhengig av komplikasjoner.
Ernæring
Kostholdet for erytremi er basert på utelukkelse fra kostholdet til kjøtt og mat med høyt protein som øker hemoglobin.
I tilfelle Wakesas sykdom, anbefales det å inkludere meieriprodukter med lavt fettinnhold, plantemat og røkt kjøtt i kostholdet. Alle grønnsakene tilberedes bare. Grøt, urtete, frukt, bær og fisk er tillatt (pollock, loban, kummel, hyse).
Polycythemia, erythremia, erythrocytosis, Wakez sykdom
Generell informasjon
Ekte polycythemia sykdom er en tumorprosess som påvirker blodsystemet og er godartet. Synonymer for dette navnet er erytremi, primær polycytemia, Wakez's sykdom. Den patologiske prosessen er assosiert med hyperplasi av celleelementene i benmargen (myeloproliferation). Som et resultat øker antallet røde blodlegemer i blodet betydelig, og nivået av trombocytter og neutrofile leukocytter øker også. På grunn av økningen i antall røde blodlegemer, blir også mengden av sirkulerende blod større, den blir mer tyktflytende. Som et resultat avtar blodsirkulasjonen, det dannes blodpropp, noe som fører til hypoksi og nedsatt blodtilførsel. Imidlertid kan erytremi oppstå med årene uten alvorlige symptomer..
Oftest rammer erytremi eldre mennesker, men det forekommer også hos unge mennesker og barn. Hos unge mennesker fortsetter sykdommen i en mer alvorlig form. Menn blir syke oftere enn kvinner. En genetisk tendens til å utvikle denne plagen bemerkes. Sykdomskoden "erytremi" i henhold til MBK-10 er D45. I følge medisinsk statistikk er utbredelsen av Wakez sykdom 29 tilfeller per 100 000 innbyggere.
patogenesen
Ekte polycythemia er en klonal neoplastisk sykdom, hvis grunnlag er prosessen med transformasjon av den hematopoietiske stamcellen. På grunn av en defekt i en slik celle, oppstår en somatisk mutasjon i cytokinreseptoren Januskinase-genet. Dette fører til spredning av myeloide bakterier av hematopoiesis, hovedsakelig erytrocytt, noe som øker risikoen for trombose og tromboembolisme.
Langvarig spredning av hematopoietiske celler provoserer utviklingen av fibrose og benmargserstatning med kollagenfibre, som et resultat av hvilken sekundær post-polycytemisk myelofibrosis utvikler seg. I noen tilfeller fortsetter progresjonen av sykdommen, og den går inn i fasen av eksplosjonstransformasjon.
Et karakteristisk symptom på sykdommen er tilstedeværelsen av klynger av polymorfe megakaryocytter, både små og gigantiske.
Under utviklingen av sykdommen bemerkes en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer, hematokrit øker, blodviskositeten blir uttalt, nivået av hemoglobin øker betydelig. På grunn av disse faktorene og trombocytose forstyrres mikrosirkulasjonen og tromboemboliske komplikasjoner oppstår. Myeloid miltmetaplasia blir med i prosessen.
Hos en tilstrekkelig betydelig del av pasienter i stadium av myelofibrosis, blir kromosomavvik bestemt.
Klassifisering
Det er to former for polycytemi - sant og relativt.
Ekte erytremi kan på sin side være primær og sekundær.
- Primær erytremi er en uavhengig myeloproliferativ sykdom der myeloid spire av blodet påvirkes.
- Sekundær polycythemia - manifesterer seg når aktiviteten til erytropoietin øker. Sekundær erytrocytose (også kalt “symptomatisk erytrocytose”) er en kompenserende reaksjon på generell hypoksi. Symptomatisk erytrocytose kan utvikle seg hos pasienter med en kronisk form for lungepatologi, binyresvulster, hjertefeil, etc. Fysiologisk erytrocytose blir noen ganger bemerket i løpet av en økning til en høyde.
En relativ form for sykdommen bemerkes hvis nivået av røde blodlegemer er normalt, men plasmavolumet synker. Denne tilstanden kalles også falske eller stress polycythemia..
Årsaker
Til nå har årsakene til erytrocytose ikke blitt nøyaktig bestemt. For tiden har forskere bekreftet at årsakene til utviklingen av sykdommen er assosiert med en arvelig faktor..
I tillegg kan slike eksterne faktorer provosere utviklingen av denne sykdommen:
- Eksponering for kroppen for giftige stoffer - lakk, maling, kjemiske insektmidler.
- Langvarig bruk av visse medisiner - antibiotika, gullpreparater.
- Overført tuberkulose, noen virussykdommer.
- Effekten av radioaktiv stråling.
Symptomer på polycythemia
Når sykdommen utvikler seg, endres symptomene på Wakez sykdom. Symptomer på ekte polycythemia avhenger av sykdomsstadiet. Leger skiller fire stadier av sykdommen, og gjenspeiler de patologiske forandringene som skjer i milten og benmargen.
- Den første fasen er den første. Det kan vare i fem eller flere år. I løpet av denne perioden noteres moderat erytrocytose og moderat overflod, milten på dette stadiet er ikke følbar. Panmyelose er notert i benmargen. Det er lav sannsynlighet for vaskulære og trombotiske komplikasjoner. Akrocyanose, pletor, erytromelalgia (parestesi og svie i fingertuppene), kløe i huden etter vask manifesteres eksternt. Når det totale volumet av sirkulerende blod øker, utvikler arteriell hypertensjon. Videre er behandling med antihypertensive medisiner hos personer som ikke tidligere har hatt hypertensjon, ineffektiv. Gradvis utvikler man manifestasjoner av hjerne aterosklerose, iskemisk hjertesykdom. Pasienter klager over hodepine, sårhet i fingrene når de beveger seg.
- Det andre trinnet er en detaljert, erytremisk. Det kan observeres i 10-15 år. Hvis dette stadiet fortsetter uten myeloide metaplasier i milten, blir pasientens generelle tilstand forstyrret, uttalt pletor, noteres panmyelose. Det er stor sannsynlighet for trombotiske komplikasjoner - fingertuppene, hjerneslag, hjerteinfarkt. Pasienten kan bli forstyrret av smerter i bein, armer og ben. Hvis pasienten har myeloide metaplasier i milten, observeres hepatosplenomegaly og panmyelosis. Pletor er moderat uttrykt, blødningen økes. Trombotiske komplikasjoner er sannsynlig. Huden blir rødblå, brennende smerter i fingertuppene, øreflippene forstyrrer. Mulig brudd på følsomhet. Kan forstyrres av smerter i hypokondrium på grunn av en økning i leveren og milten, blødning i tannkjøttet, leddsmerter, ulcerøse lidelser i mage-tarmkanalen er sannsynlig.
- Tredje trinn er anemisk. Dette er den terminale perioden der anemisk syndrom, uttrykt myelofibrosis, utvikler seg. Leveren, milten øker. Kollagen myelofibrosis i beinmargen vokser. Kakeksi og splenomegali øker, manifestasjoner av overflod, så vel som komplikasjoner provosert av trombose, bemerkes. Blødninger forekommer i forskjellige organer, alvorlighetsgraden av generelle symptomer forverres.
Dermed kan ekte erytremi provosere følgende symptomer:
- Misfarging av hud og vasodilatasjon - utvidede årer merkes spesielt i nakken, noen ganger andre steder. Huden med polycythemia er rød-kirsebær. Spesielt uttalt fargeendringer i dets åpne områder. Leppene og tungen får en blåaktig fargetone, øynens konjunktiva er hyperemisk.
- Kløe i huden - nesten halvparten av pasientene har kløende hud, som intensiveres etter å ha oppholdt seg i varmt vann. Denne effekten er assosiert med frigjøring av serotonin, histamin, prostaglandiner..
- Tilstedeværelsen av vanlige symptomer - pasienter klager over hodepine, alvorlig tretthet, tinnitus, kortpustethet, utseendet av "fluer" foran øynene, svimmelhet osv. Blodtrykket stiger, kardiosklerose og hjertesvikt utvikler noen ganger.
- Splenomegaly (forstørret milt) - manifesterer seg i ulik grad. Hepatomegali (forstørret lever) er også sannsynlig..
- Erytromelalgia - sterk brennsmerter i spissene på fingrene på ekstremitetene. Manifestasjoner er kortsiktig. I dette tilfellet vises huden rød og cyanose flekker i en rød farge. Smerter er assosiert med en økning i antall blodplater og utviklingen av mikrotrombi i kapillærene.
- Magesår i magen og tolvfingertarmen - et tegn er relativt sjelden (i ca 15% av tilfellene), det er assosiert med kapillær trombose og trofiske lidelser i mage-tarmslimhinnen, noe som fører til en reduksjon i dens motstand mot Helicobacter pylori.
- Blødning - i tillegg til økt blodkoagulasjon og blodpropp, oppstår blødning fra tannkjøttet og dilaterte kar i spiserøret..
- Blodpropper - på grunn av økt blodviskositet, patologiske forandringer i veggene i blodkar og trombocytose, dannes blodpropp, blodsirkulasjonen forstyrres.
- Smerter i ben og ledd - utslettende endarteritt og erytromelalgia fører til smerter i lemmene; leddsmerter - økt urinsyre.
- Beinsmerter - utvikle seg på bakgrunn av benmargs hyperplasi.
Tester og diagnostikk
For å etablere en diagnose utføres en laboratorieblodprøve og tilleggsundersøkelser (ultralyd, CT). For korrekt å etablere diagnosen, evaluerer legene blodverdiene. Erythremia bestemmes om det er visse indikatorer, grunnleggende og tillegg. Det er mistanke om errytremi hvis det er avvik i den generelle blodprøven, spesielt øker hemoglobin (mer enn 18,5 g / dl hos menn, mer enn 16,5 g / dl hos kvinner). Oppmerksomhet henledes også på en rekke andre indikatorer (erytrocytose, trombocytose, noen ganger pancytose).
Hovedkriteriene for å etablere en slik diagnose er:
- Økningen i antall røde blodlegemer (hos menn - over 36 ml / kg, hos kvinner - over 32 ml / kg).
- Normal oksygenering av arteriell blod (mer enn 92%).
- splenomegali.
Ytterligere kriterier er:
- Leukocytose (over 12 x 109 / l uten tegn på infeksjon).
- Trombocytose (over 400 x 109 / L).
- Økt vitamin B12 (over 900 pg / ml).
- Alkalisk fosfataseaktivitet.
Andre laboratorieparametere blir også analysert. For å bekrefte diagnosen blir det histologiske bildet av hjernen vurdert..
I tillegg er slike faktorer viktige for å etablere en diagnose:
- Pasientens karakteristiske utseende er tilstedeværelsen av en spesifikk farge i huden og slimhinnene.
- Forstørret milt, lever.
- Avhengighet av blodpropp.
- Tilstedeværelsen av vanlige symptomer som er karakteristiske for ekte polycythemia.
Differensialdiagnose utføres med sekundær erytrocytose.
Polycythemia Behandling
Behandlingen utføres for å redusere pasientens blodviskositet og minimere risikoen for alvorlige komplikasjoner - blodpropp og blødning.
Erythremia - hva er det? Stadier av erytremi
Erythremia er en patologi av blodsystemet fra gruppen av kronisk leukemi. Denne sykdommen er preget av en høy kvantitativ indikator på røde blodlegemer i blodet. Erythremia kalles også Wakez-Osler sykdom, samt ekte polycythemia. Patologi utvikler seg og går sakte, fortsetter godartet.
Hva som skjer i kroppen med erytremi?
Menneskes benmarg
Stamceller med benmarg er forfedrene til utviklingen av alle celler i lymfatiske og sirkulasjonssystemer. Stamceller kan dele seg opp til cellene i myelopoiesis forløpere, hvorfra det igjen dannes røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. Spredningstakten til disse stamfadercellene kontrolleres vanligvis på genetisk nivå..
Når det oppstår en genetisk "funksjonssvikt", dannes kloner av unormale celler i blodspruten som ikke faller under påvirkning av kroppens reguleringssystemer som er ansvarlige for den cellulære sammensetningen av blodet. Som et resultat dannes to typer celler i benmargsvevet, som røde blodlegemer vil danne seg fra - unormale og normale celler. På grunn av den ukontrollerte inndelingen av unormale kloner øker antall røde blodlegemer i blodet og erytremi utvikles (blodviskositeten øker, konsentrasjonen av hemoglobin øker).
Utbredelse av sykdommer
Polycythemia kan være "familie" i naturen
Erythremia (i de fleste tilfeller) påvirker befolkningen i aldersspennet fra 60 til 70 år, og episoder av sykdomsutviklingen i en yngre og barndom er mindre vanlige. Det er noe mer sannsynlig at menn lider av denne patologien enn det kvinnelige kjønn. Det er begrepet "familiepolycytemia", ifølge statistikk fra en vitenskapelig studie i USA, er forekomsten av arvelig erytremi 0,38 til 100 tilfeller.
Erythremia klassifisering
Tilstedeværelsen av eksplosjonsceller er et tegn på polycytemi
Erythremia klassifiseres avhengig av verdien av laboratorieparametere og årsakene til endringene som følger:
- sant (når antall røde blodlegemer øker betydelig);
- falsk polycytemia (antallet røde blodlegemer endres ikke, men volumet av plasmavæske reduseres, noe som kan observeres med væsketap av kroppen, blodtap).
Ekte polycythemia er primær og sekundær. Den primære formen av sykdommen provoseres av endringer i genomet, og sekundæren utvikler seg vanligvis mot bakgrunn av alvorlige sykdommer med et kronisk forløp (patologi i lungesystemet, urinsystemet, neoplasmer).
Det kliniske bildet av erytremi kan se på forskjellige måter, så patologien er differensiert til akutt erytroleukemi og en kronisk form for erytremi.
Stadier av erythremia
Dannelsen av blodpropp i 2. trinn er farlig for pasientens helse
Følgende stadier av erytremi skilles:
- Opprinnelig (varer opptil 5-10 år), en lett økt konsentrasjon av hemoglobin og røde blodlegemer noteres i blodet (fra 5 til 7 * 10 12 per liter blod).
- Trinnet er erytremisk, det er preget av en kvantitativ vekst av røde blodlegemer i blodomløpet (per liter over 8 * 10 12 røde blodlegemer), som er dannet fra unormale stamceller.
På dette stadiet vokser antallet ikke bare røde blodlegemer, men også blodplater, hvite blodlegemer. Blodviskositeten øker, trombotiske overlegg på veggene i blodkar begynner å dannes, noe som er utrygt for pasienten. Som et resultat av akselerasjonen av bruken av dannede elementer av milten i blodet øker antallet celleødeleggelsesprodukter. Det andre utviklingsstadiet klassifiseres betinget i to perioder:
- perioden med total hyperplasi av alle spirer i benmargen, megakaryocytose uten endringer i milten;
- metaplastiske endringer i miltvevet og innledende fibrøse endringer i benmargen.
Årsaker
Mutasjoner i menneskets genom kan forårsake erytremi
Endelig er årsakene til utviklingen av hemoblastoser, som inkluderer erytremi, ikke blitt fastslått. Imidlertid er det en rekke hypoteser:
- mutasjonsteori, som består i at endringer i det menneskelige genom provoserer transformasjonen av benmargsvev i kroppen;
- viral teori: det er 15 typer virus som kan forårsake patologisk spredning når lymfeknuter og benmarg kommer inn i cellene.
Faktorer som disponerer for utvikling av erytremi:
- kontakt med røntgenkilder, ioniserende stråler;
- kontakt med maling og lakk;
- stressende situasjoner;
- svekket immunitet og virusinfeksjoner.
Risikogrupper
Personer med et ustabilt genetisk apparat er i faresonen.
Den vanligste erytremi forekommer hos personer med medfødte genetiske defekter, slike pasienter risikerer å utvikle patologi. Kanskje utviklingen av erytremi hos slike pasienter på grunn av ustabiliteten til det genetiske apparatet, som er mer utsatt for virkningene av uheldige faktorer.
Risikoen for å utvikle ekte polycythemia er høy med følgende patologier:
- Marfan syndrom (manifestert ved et brudd på utviklingen av bindevev i kroppen);
- Klinefelters syndrom (manifestert ved mental utviklingshemning og uforholdsmessig kroppsbygning);
- Bloom syndrom, som er preget av kort status og økt pigmentering av huden;
- Downs syndrom (retardasjon i utviklingen av fysisk og mental).
Symptomer på sykdommen
Hodepine som et uspesifikt tegn på erytremi
De første stadiene i utviklingen av sykdommen manifesterer seg kanskje ikke klinisk. I de fleste tilfeller avslører pasienter de første tegnene i ettertid. Slike tegn kan omfatte skylling av huden og synlige slimhinner, smerter i fingre og tær. En endring i hudfarge er assosiert med et stort antall røde blodlegemer i blodet, og smerter i ekstremiteter er assosiert med hypoksiske fenomener forårsaket av høy blodviskositet. Hodet kan gjøre vondt på grunn av endringer i mikrosirkulasjonen i hjernen (i små kar).
Blant symptomene på et erytremisk stadium kan følgende skilles:
- hyperemi og alvorlig kløe (mer uttalt enn i de innledende stadiene) i huden;
- nekrotiske forandringer i huden på fingrene i lemmene;
- leddsmerter;
- en økning i størrelsen på de parenkymale organene som er involvert i hematopoiesis;
- forekomst av trombose i karene i indre organer, slag, hjerteinfarkt;
- utvikling av erosjon og ulcerative defekter i mage-tarmslimhinnen;
- kardiomyopati (utvidet);
- økning i blodtrykk;
- brennende periodiske smerter i tuppen av fingrene, øreflippene, nesetippen, som stoppes av acetylsalisylsyre (erytromelalgia);
- hyppig blødning;
- progresjon av urisk diatese.
Høyt blodtrykk begynner å plage pasienten i den anemiske fasen
Følgende kliniske manifestasjoner er karakteristiske for den anemiske fasen av erytremiutvikling:
- høyt antall blodtrykk (forårsaket av nedsatt blodsirkulasjon i nyrene og høy motstand på veggen i perifere kar);
- kløe i huden intensiveres ved kontakt med vann;
- mikrosirkulasjonsforstyrrelser i de indre organer utvikler seg (angrep av erytromelalgia blir hyppigere, og blodkoagulasjonsforstyrrelser kan manifestere seg som trombose i små vaskulære grener, samt intravaskulær spredt koagulasjon);
- anemi utvikler seg (blekhet i huden, svimmelhet, takykardi);
- hyppige, kraftige blødninger (økning i antall "defekte" blodplater som ikke oppfyller sin funksjon).
diagnostikk
Laboratoriestudier som et stadium i diagnosen erytremi
Diagnostisering av erytremi er ofte allerede gjort av hematologiske leger. For å foreslå en diagnose, er det nødvendig å utføre en generell klinisk blodprøve, en blodprøve for biokjemi, en studie av den totale jernbindingskapasiteten til blodserum, og også bestemme nivået av erytropoietin. Som en ekstra undersøkelsesmetode brukes ultralydsskanning av indre organer og dopplerografi..
Laboratoriekriterier for diagnostisering av erytremi:
- erytrocytose (7 * 10 12 per liter eller mer);
- trombocytose;
- leukocytose;
- reduksjon i ESR;
- økt hematokrit;
- økning i leverprøver;
- reduksjon i blodjern.
For å avklare diagnosen utføres en analyse av benmargpunktat (myelogram).
Erythremia behandling
Laboratoriestudier som et stadium i diagnosen erytremi
Ved behandling av erytremi er det viktig å redusere hemoglobin til et nivå på 140 g / liter og redusere hematokrit til 47%.
Prinsippene for behandling av erytremi:
- Ikke-medikamentelle behandlingsmetoder: blodsletting (bidrar til en midlertidig reduksjon i blodviskositet, som er assosiert med en raskere gjenoppretting av plasmavolum enn den cellulære sammensetningen etter blodtap), erytrocytopheresis (selektiv fjerning av røde celler fra blodet).
- Utnevnelse av indirekte antikoagulantia (heparin) og antiplatelet midler (acetylsalisylsyre eller klokkespill) for å forbedre de reologiske egenskapene til blod.
- Bruk cytostatika (myelosan og andre) som hemmer spredning av celler.
- Resept på jernpreparater i tilfelle mangel.
- Bruk av antigout medisiner hvis indikert.
Prognose og mulige komplikasjoner
En farlig komplikasjon av erytremi er trombose
- trombose av blodkar (perifere, koronararterier, cerebrale kar);
- utvikling av hyppig kraftig blødning;
- hyperuricemia syndrom (ICD, gikt);
- akutt myeloide leukemi.
Rettidig igangsatt og riktig valgt erytremi-terapi kan forlenge en persons liv i flere tiår. I mangel av nødvendig terapi, er det mest sannsynlig at sykdommen forvandles til en ondartet form og fører til død.
Hvordan behandles erytremi av blod og symptomer på Wakez sykdom
Erythremia er en type sykdom, som et resultat av det er en kraftig økning i røde blodlegemer og andre blodceller, og hemoglobin stiger. Oftest er det godartet leukemi, en kronisk form. Ondartet sykdomsforløp er mulig i isolerte tilfeller.
Ekte polycythemia - for det meste blir voksne syke. Pasienter er over 50 år, kjønn er uviktig, menn blir syke oftere enn kvinner. Hos barn oppdages patologier sjeldnere, de lider av sykdommen verre. Hos voksne fortsetter sykdommen i utgangspunktet uten synlige symptomer og kan overføres på gennivå. I den internasjonale klassifiseringen har erytremi en kode i henhold til ICD-10 C94.0.
Hva som skjer i kroppen med erytremi?
Menneskes benmarg
Stamceller med benmarg er forfedrene til utviklingen av alle celler i lymfatiske og sirkulasjonssystemer. Stamceller kan dele seg opp til cellene i myelopoiesis forløpere, hvorfra det igjen dannes røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. Spredningstakten til disse stamfadercellene kontrolleres vanligvis på genetisk nivå..
Når det oppstår en genetisk "funksjonssvikt", dannes kloner av unormale celler i blodspruten som ikke faller under påvirkning av kroppens reguleringssystemer som er ansvarlige for den cellulære sammensetningen av blodet. Som et resultat dannes to typer celler i benmargsvevet, som røde blodlegemer vil danne seg fra - unormale og normale celler. På grunn av den ukontrollerte inndelingen av unormale kloner øker antall røde blodlegemer i blodet og erytremi utvikles (blodviskositeten øker, konsentrasjonen av hemoglobin øker).
Ernæring, kosthold og...
En betydelig rolle i behandlingen av polycythemia er gitt til regimet for arbeidskraft (reduksjon av fysisk aktivitet), hvile og ernæring. I det første stadiet av sykdommen, når symptomene ennå ikke er uttrykt eller svakt manifestert, tildeles pasienten en tabell nr. 15 (generelt), men med noen forbehold. Pasienten anbefales ikke å bruke produkter som forbedrer bloddannelsen (for eksempel lever) og tilbyr å revidere kostholdet, og foretrekker melkeprodukter og grønnsaksprodukter.
I det andre stadiet av sykdommen tildeles pasienten en tabell nr. 6, som tilsvarer kostholdet for gikt og begrenser eller eliminerer helt fisk- og kjøttretter, belgfrukter og sorrel. Etter å ha blitt utskrevet fra sykehuset, må pasienten følge anbefalingene gitt av legen og under poliklinisk overvåkning eller behandling.
Spørsmål: "Er det mulig å behandle folkemedisiner?" høres på samme frekvens for alle sykdommer. Erythremia er ikke noe unntak. Imidlertid avhenger, som allerede nevnt, sykdomsforløpet og forventet levetid for pasienten helt av rettidig behandling, hvis mål er å oppnå en lang og stabil remisjon og forsinke den tredje fasen i lengst mulig periode.
Under stillhet i den patologiske prosessen, bør pasienten fremdeles huske at sykdommen kan komme tilbake når som helst, derfor bør han diskutere livet sitt uten forverring med den behandlende legen, som han blir observert, regelmessig ta tester og gjennomgå undersøkelse.
Behandling med folkemiddel mot blodsykdommer bør ikke generaliseres, og hvis det er mange oppskrifter for å øke hemoglobin eller for å fortynne blod, betyr ikke dette i det hele tatt at de er egnet til å behandle polycytemia, hvorfra det generelt ikke er funnet noen medisinske urter. Wakez sykdom er en delikat sak, og for å kontrollere benmargens funksjon og dermed påvirke det hematopoietiske systemet, må du ha objektive data som kan evalueres av en person med viss kunnskap, det vil si en ansvarlig lege.
Avslutningsvis vil jeg fortelle leserne noen få ord om relativ erytremi, som ikke kan forveksles med ekte, siden relativ erytrocytose kan oppstå på bakgrunn av mange somatiske sykdommer og vellykket slutte når sykdommen er kurert. I tillegg kan erytrocytose som symptom følge med langvarig oppkast, diaré, brannsykdom og hyperhidrose. I slike tilfeller er erytrocytose et midlertidig fenomen og er først og fremst assosiert med dehydrering når mengden sirkulerende plasma, bestående av 90% vann, synker..
Utbredelse av sykdommer
Polycythemia kan være "familie" i naturen
Erythremia (i de fleste tilfeller) påvirker befolkningen i aldersspennet fra 60 til 70 år, og episoder av sykdomsutviklingen i en yngre og barndom er mindre vanlige. Det er noe mer sannsynlig at menn lider av denne patologien enn det kvinnelige kjønn. Det er begrepet "familiepolycytemia", ifølge statistikk fra en vitenskapelig studie i USA, er forekomsten av arvelig erytremi 0,38 til 100 tilfeller.
Det er en relativt høy forekomst av arvelig erytremi i USA, blant jøder og i Vest-Europa.
Kreft eller ikke kreft?
Erythremia er ikke å si at den forekommer hele tiden, men det er et par mennesker i en by med 25 tusen mennesker, mens i 60 år eller så menn denne sykdommen "elsker" av en eller annen grunn mer, selv om enhver person kan støte på en slik patologi alder.
Likevel er ekte polycythemia absolutt ikke karakteristisk for nyfødte og små barn, så hvis erytremi oppdages hos et barn, vil det mest sannsynlig være sekundært av natur og være et symptom og en konsekvens av en annen sykdom (giftig dyspepsi, stress erytrocytose).
For mange mennesker er en sykdom assosiert med leukemi (og det spiller ingen rolle: akutt eller kronisk) først og fremst assosiert med "blodkreft". Her er det interessant å forstå: er det kreft eller ikke? I dette tilfellet vil det være mer hensiktsmessig, tydeligere og riktigere å snakke om ondartetheten eller godheten til ekte polycytemi for å bestemme grensen mellom "godt" og "ondt." Men siden ordet "kreft" refererer til svulster fra epitelvev
, i dette tilfellet er begrepet upassende fordi denne svulsten kommer fra
hematopoietisk vev
.
Wakez's sykdom refererer til ondartede svulster, men den er preget av en høy differensiering av celler. Forløpet av sykdommen er langt og kronisk, for tiden kvalifisert som godartet
. Imidlertid kan et slikt kurs bare vare opp til et bestemt punkt, og deretter med riktig og betimelig behandling, men etter en viss periode, når betydelige endringer i erytropoiesis oppstår, blir sykdommen akutt og tar på seg mer "onde" funksjoner og manifestasjoner. Her er det - ekte polycythemia, prognosen vil helt avhenge av hvor raskt dens progresjon vil skje.
Erythremia klassifisering
Tilstedeværelsen av eksplosjonsceller er et tegn på polycytemi
Erythremia klassifiseres avhengig av verdien av laboratorieparametere og årsakene til endringene som følger:
- sant (når antall røde blodlegemer øker betydelig);
- falsk polycytemia (antallet røde blodlegemer endres ikke, men volumet av plasmavæske reduseres, noe som kan observeres med væsketap av kroppen, blodtap).
Ekte polycythemia er primær og sekundær. Den primære formen av sykdommen provoseres av endringer i genomet, og sekundæren utvikler seg vanligvis mot bakgrunn av alvorlige sykdommer med et kronisk forløp (patologi i lungesystemet, urinsystemet, neoplasmer).
Det kliniske bildet av erytremi kan se på forskjellige måter, så patologien er differensiert til akutt erytroleukemi og en kronisk form for erytremi.
Prognose
Polycythemia er en sjelden sykdom, antallet nydiagnostiserte pasienter per år er omtrent 1 per 100 000 av befolkningen. Statistikk viser at personer med en diagnose av Wakez lever 10-20 år. Sykdommen rammer ofte eldre mennesker. Hvis diagnosen ble stilt på 70-80 år, kan en person leve videre, og ikke virkelig endre livsstil. Men det er ingen generelle regler.
Medisinsk prognose for polycythemia er gunstig, siden det er en godartet sykdom. Det er en sjanse for en fullstendig kur. Men ingen er trygge mot tilbakefall. Levercirrhosis er mulig. Oppstår ofte:
- koronarsykdom;
- tromboembolisme.
Leger er ikke tilbøyelige til å sammenligne polycytemia med onkologi. Denne sykdommen blir vellykket behandlet. Onkologi er veksten av epitelet, og Wakez-Osler er nederlaget for det hematopoietiske vevet. Sykdommen utvikler seg ikke raskt. En person må bestå tester i løpet av livet, eksperter ser avvik i blodtilstanden.
Rettidig påvisning av polycythemia lar deg kurere pasienten på et tidlig stadium. De siste årene har diagnosen forbedret seg betydelig. Forskere har opprettet en ny klasse medikamenter.
Stadier av erytremi
Dannelsen av blodpropp i 2. trinn er farlig for pasientens helse
Følgende stadier av erytremi skilles:
- Opprinnelig (varer opptil 5-10 år), en lett økt konsentrasjon av hemoglobin og røde blodlegemer noteres i blodet (fra 5 til 7 * 1012 per liter blod).
- Trinnet er erytremisk, det er preget av en kvantitativ økning i røde blodlegemer i blodomløpet (per 1 liter mer enn 8 * 1012 røde blodlegemer), som er dannet fra unormale stamceller.
På dette stadiet vokser antallet ikke bare røde blodlegemer, men også blodplater, hvite blodlegemer. Blodviskositeten øker, trombotiske overlegg på veggene i blodkar begynner å dannes, noe som er utrygt for pasienten. Som et resultat av akselerasjonen av bruken av dannede elementer av milten i blodet øker antallet celleødeleggelsesprodukter. Det andre utviklingsstadiet klassifiseres betinget i to perioder:- perioden med total hyperplasi av alle spirer i benmargen, megakaryocytose uten endringer i milten;
metaplastiske endringer i miltvevet og innledende fibrøse endringer i benmargen.
Uspesifikke manifestasjoner
Ekte polycythemia kan være ledsaget av andre symptomer som forstyrrer personen og andre lidelser. Som et resultat av den patologiske prosessen er nesten alle indre organer skadet. Svikt i milten, leveren, fordøyelsesorganene, hjertet. Destruktive forandringer påvirker kar som er påvirket av overflødig blod og bremser blodstrømmen.
Ikke-spesifikke symptomer på erytremi:
- utmattelse, kronisk utmattelse;
- vedvarende smerter i hodet, svimmelhet;
- tinnitus, ekspressiv bankende i templene;
- nedsatt appetitt;
- redusert ytelse;
- synshemming, utseendet på "fluer" foran øynene;
- økning i blodtrykk;
- vekttap;
- nummenhet i lemmene, lammelse;
- søvnforstyrrelse.
Du kan ikke risikere helsen din og livet ditt. Hvis du observerer noen brudd, må du skynde deg å oppsøke lege. Allerede en blodprøve kan mistenke erytremi. Spesialisten vil foreskrive en serie tester for å undersøke pasientens helsetilstand. Hvis mistankene om Wakez sykdom bekreftes, er det nødvendig å starte riktig behandling, dette vil gi den mest gunstige prognosen. Pasienter som startet behandlingen i tide, kan øke forventet levealder betydelig og forbedre kvaliteten.
Årsaker
Mutasjoner i menneskets genom kan forårsake erytremi
Endelig er årsakene til utviklingen av hemoblastoser, som inkluderer erytremi, ikke blitt fastslått. Imidlertid er det en rekke hypoteser:
- mutasjonsteori, som består i at endringer i det menneskelige genom provoserer transformasjonen av benmargsvev i kroppen;
- viral teori: det er 15 typer virus som kan forårsake patologisk spredning når lymfeknuter og benmarg kommer inn i cellene.
Faktorer som disponerer for utvikling av erytremi:
- kontakt med røntgenkilder, ioniserende stråler;
- kontakt med maling og lakk;
- stressende situasjoner;
- svekket immunitet og virusinfeksjoner.
Hvilke leger som bør konsulteres
Erytremia er en alvorlig blodsykdom som kan føre til ubehagelige konsekvenser for pasienten. For rettidig å identifisere og fortsette behandlingen av en slik patologi, vil det være nødvendig å gjennomgå undersøkelser fra flere leger. Først må du finne ut om det er fare for å utvikle sykdommen: yrkesrisiko, genetisk disponering, nylige kontakter med radioaktive eller giftige stoffer.
Hvis det fremdeles er grunn til bekymring, må du kontakte klinikken på bostedet og gå gjennom de innledende stadiene av undersøkelsen med den behandlende legen. Hvis legen har vanskeligheter med å stille en diagnose, vil han avtale konsultasjoner med andre spesialister - en onkolog, hematolog.
Risikogrupper
Personer med et ustabilt genetisk apparat er i faresonen.
Den vanligste erytremi forekommer hos personer med medfødte genetiske defekter, slike pasienter risikerer å utvikle patologi. Kanskje utviklingen av erytremi hos slike pasienter på grunn av ustabiliteten til det genetiske apparatet, som er mer utsatt for virkningene av uheldige faktorer.
Risikoen for å utvikle ekte polycythemia er høy med følgende patologier:
- Marfan syndrom (manifestert ved et brudd på utviklingen av bindevev i kroppen);
- Klinefelters syndrom (manifestert ved mental utviklingshemning og uforholdsmessig kroppsbygning);
- Bloom syndrom, som er preget av kort status og økt pigmentering av huden;
- Downs syndrom (retardasjon i utviklingen av fysisk og mental).
Giftige stoffer
Ved inntak er de i stand til å forårsake en mutasjon av genetiske celler. Disse stoffene kalles kjemiske mutagener. Etter flere studier fant forskere at pasienter med erytremi var i kontakt med disse stoffene før sykdomsutviklingen. Slike stoffer inkluderer:
- benzen (finnes i bensin og mange kjemiske løsningsmidler);
- antibakterielle medisiner (spesielt "Levomycetin");
- cytostatika (antitumor).
Symptomer på sykdommen
Hodepine som et uspesifikt tegn på erytremi
De første stadiene i utviklingen av sykdommen manifesterer seg kanskje ikke klinisk. I de fleste tilfeller avslører pasienter de første tegnene i ettertid. Slike tegn kan omfatte skylling av huden og synlige slimhinner, smerter i fingre og tær. En endring i hudfarge er assosiert med et stort antall røde blodlegemer i blodet, og smerter i ekstremiteter er assosiert med hypoksiske fenomener forårsaket av høy blodviskositet. Hodet kan gjøre vondt på grunn av endringer i mikrosirkulasjonen i hjernen (i små kar).
Blant symptomene på et erytremisk stadium kan følgende skilles:
- hyperemi og alvorlig kløe (mer uttalt enn i de innledende stadiene) i huden;
- nekrotiske forandringer i huden på fingrene i lemmene;
- leddsmerter;
- en økning i størrelsen på de parenkymale organene som er involvert i hematopoiesis;
- forekomst av trombose i karene i indre organer, slag, hjerteinfarkt;
- utvikling av erosjon og ulcerative defekter i mage-tarmslimhinnen;
- kardiomyopati (utvidet);
- økning i blodtrykk;
- brennende periodiske smerter i tuppen av fingrene, øreflippene, nesetippen, som stoppes av acetylsalisylsyre (erytromelalgia);
- hyppig blødning;
- progresjon av urisk diatese.
Høyt blodtrykk begynner å plage pasienten i den anemiske fasen
Følgende kliniske manifestasjoner er karakteristiske for den anemiske fasen av erytremiutvikling:
- høyt antall blodtrykk (forårsaket av nedsatt blodsirkulasjon i nyrene og høy motstand på veggen i perifere kar);
- kløe i huden intensiveres ved kontakt med vann;
- mikrosirkulasjonsforstyrrelser i de indre organer utvikler seg (angrep av erytromelalgia blir hyppigere, og blodkoagulasjonsforstyrrelser kan manifestere seg som trombose i små vaskulære grener, samt intravaskulær spredt koagulasjon);
- anemi utvikler seg (blekhet i huden, svimmelhet, takykardi);
- hyppige, kraftige blødninger (økning i antall "defekte" blodplater som ikke oppfyller sin funksjon).
Terapi
Etter diagnostisering av Vakeza's sykdom forventes det at den raskt starter behandlingen, for å forhindre mulige komplikasjoner forbundet med vaskulær trombose og blødninger i indre organer. Umiddelbar behandling vil påvirke pasientens forventede levealder.
Moderne kampmetoder:
- Tar kreftmedisiner;
- Blodfortynnende;
- Nedsatt hematokrit og hemoglobin;
- Jernterapi;
- Eliminering av trombose og anemi.
Legemiddelterapi
Det er nødvendig å behandle pasienter under strengt tilsyn av leger. Hovedmålet med terapi: blokkering av spredning av mutasjonsceller, deres påfølgende ødeleggelse; hemoglobinjustering.
Kriterium for effektiv medikamentell terapi:
- Normalisering av antall hematopoietiske celler;
- Blodtrykk korreksjon;
- Eliminering av kapillær synlighet;
- Normalisering av arbeidet med indre organer.
Ikke-medikamentell terapi
Metoden er effektiv hvis pasienten har et økt innhold av bare røde kropper. Den nevnte prosedyren inkluderer blodsletting. Blodet kondenserer, mikrosirkulasjonen forbedres.
Effektiv terapikriterium:
- Redusere antall muterende røde blodlegemer;
- Korreksjon av hemoglobin og hematokrit;
- Redusert hevelse og svie i lemmene.
Normalisering av hemoglobin og hematokrit
Teknikken er rettet mot å fjerne bare røde blodlegemer for å redusere hematokrit. Denne teknikken kalles erytrocytaferese. Blod føres gjennom et spesielt apparat, hvor rengjøring finner sted, og det gjenværende plasmaet blir transfusert tilbake. Holdes en gang i uken og varer opptil 5 uker.
Jernmangel
Jernmangel kan skyldes sykdom eller dannes som et resultat av korreksjonsteknikker for røde blodlegemer. Konsekvensen av mangelen påvirker sykdomsforløpet negativt, det er verdt å gjøre opp for mangelen med jernpreparater under terapi.
Symptomer på jernmangel i kroppen:
- Dehydrering av hud og slimhinne.
- Hårtap.
- Sprukne lepper.
- Peeling av negleplaten.
- Nedsatt smaksløk.
- Dårlig fordøyelse.
- Nedsatt appetitt.
- Svekket immunitet.
Eliminering av trombose og anemi
Den symptomatiske teknikken brukes i løpet av behandlingen. Den har som mål å forbedre den generelle tilstanden og eliminere symptomer, for eksempel: kløende hud, høyt blodtrykk, trombose, anemi.
Slik terapi følger med alle stadier av sykdommen. Hovedmålet med teknikken er eliminering av trombose og anemi..
Hovedaspektene ved arbeidet med den symptomatiske teknikken:
- Blodtrykkskorrigering - Antihypertensiva.
- Eliminering av svie og prikking i ekstremitetene - antihistaminer.
- Kampen mot anemi - bruk av donert blod, fjerning av røde blodlegemer.
- Feil i hjertesystemet eliminasjon - Glykosider i hjertet.
- Kontroll for dannelse av gastritt - gastroprotektorer.
- Eliminering av aktiv reproduksjon av muterende celler i milten - kirurgisk inngrep i tilfelle terapiens ineffektivitet.
- Obligatorisk konsultasjon av spesialiserte spesialister.
diagnostikk
Laboratoriestudier som et stadium i diagnosen erytremi
Diagnostisering av erytremi er ofte allerede gjort av hematologiske leger. For å foreslå en diagnose, er det nødvendig å utføre en generell klinisk blodprøve, en blodprøve for biokjemi, en studie av den totale jernbindingskapasiteten til blodserum, og også bestemme nivået av erytropoietin. Som en ekstra undersøkelsesmetode brukes ultralydsskanning av indre organer og dopplerografi..
Laboratoriekriterier for diagnostisering av erytremi:
- erytrocytose (7 * 1012 per liter eller mer);
- trombocytose;
- leukocytose;
- reduksjon i ESR;
- økt hematokrit;
- økning i leverprøver;
- reduksjon i blodjern.
For å avklare diagnosen utføres en analyse av benmargpunktat (myelogram).
analyser
Identifisering og observasjon av ekte polycytemia er en hematologs ansvar. Bekreftelse av diagnosen krever en omfattende studie..
Diagnosen er gjennom en serie prosedyrer:
- Generell blodanalyse;
- biokjemi,
- Beinvæskemikroskopi;
- Ultralydundersøkelse av organer.
Blodprøve
Den raskeste måten å estimere antall hematopoietiske celler. Den indikerte analysen vil vise en reduksjon eller økning (avhengig av sykdomsstadiet) av røde blodlegemer og hemoglobin. Dette er hovedparametrene for å bestemme diagnosen. Det vil være mulig å bestemme mer nøyaktig klassifiseringen av sykdommen først etter å ha passert alle diagnostiske parametere.
biokjemi
Biokjemi-indikatorer indikerer tydelig antall blodelementer:
- Kjertel.
- AST, ALT - forråtnelse av leverceller, leverprøver.
- Bilirubin-indeks.
- Urinsyre.
Erythremia behandling
Laboratoriestudier som et stadium i diagnosen erytremi
Ved behandling av erytremi er det viktig å redusere hemoglobin til et nivå på 140 g / liter og redusere hematokrit til 47%.
Prinsippene for behandling av erytremi:
- Ikke-medikamentelle behandlingsmetoder: blodsletting (bidrar til en midlertidig reduksjon i blodviskositet, som er assosiert med en raskere gjenoppretting av plasmavolum enn den cellulære sammensetningen etter blodtap), erytrocytopheresis (selektiv fjerning av røde celler fra blodet).
- Utnevnelse av indirekte antikoagulantia (heparin) og antiplatelet midler (acetylsalisylsyre eller klokkespill) for å forbedre de reologiske egenskapene til blod.
- Bruk cytostatika (myelosan og andre) som hemmer spredning av celler.
- Resept på jernpreparater i tilfelle mangel.
- Bruk av antigout medisiner hvis indikert.
Merk! Støttende terapi av symptomatisk art er foreskrevet om nødvendig, både i det første stadiet av sykdommen og i det terminale stadiet.
Erytrocytose hos barn
Hos barn kan fysiologisk erytrocytose diagnostiseres umiddelbart etter fødselen. Denne diagnosen hos nyfødte blir bekreftet hvis hematokritnivået av venøst blod øker med ≥ 65%.
Polycythemia hos nyfødte kan manifestere seg som alvorlige symptomer (trombose, hjertesvikt, forstyrrelser i sentralnervesystemet) og lunger (slapphet, skjelving, økt bilirubin). Noen ganger er huden for rødlig eller mørk hud hos babyer. Dårlig matlyst kan bemerkes. Men i de fleste tilfeller har ikke nyfødte med polycytemia alvorlige symptomer.
Polycythemia utvikler seg ofte hos gravide barn eller hos babyer med mødre som led av diabetes mellitus, hypertensjon, røkt under graviditet, etc. Denne tilstanden kan også oppstå på grunn av det faktum at barnet fikk for mye blod fra morkaken under fosterutviklingen. Sannsynligvis er det manifestasjon på bakgrunn av medfødte misdannelser, hypoksi, etc..
For behandlingens formål utføres intravenøs væskepåfylling, noen ganger en delvis utveksling av blodoverføring. Dette lar deg redusere konsentrasjonen av røde blodlegemer..
Prognose og mulige komplikasjoner
En farlig komplikasjon av erytremi er trombose
- trombose av blodkar (perifere, koronararterier, cerebrale kar);
- utvikling av hyppig kraftig blødning;
- hyperuricemia syndrom (ICD, gikt);
- akutt myeloide leukemi.
Rettidig igangsatt og riktig valgt erytremi-terapi kan forlenge en persons liv i flere tiår. I mangel av nødvendig terapi, er det mest sannsynlig at sykdommen forvandles til en ondartet form og fører til død.
Hvorfor spirer ikke vokser riktig?
Enhver pasient som lider av erytremi stiller før eller siden spørsmålet: "Hvorfor skjedde denne" plagen "med meg?" Å finne årsaken til mange patologiske tilstander er vanligvis nyttig og gir visse resultater, øker effektiviteten av behandlingen og fremmer utvinning. Men ikke i tilfelle av polycythemia.
Årsakene til sykdommen kan bare antas, men ikke entydig oppgis. Bare en ledetråd kan være for legen å bestemme opprinnelsen til sykdommen - genetiske avvik
. Imidlertid er det patologiske genet ennå ikke funnet, så den nøyaktige plasseringen av defekten er ennå ikke bestemt. Det er imidlertid antakelser om at Wakez sykdom kan være assosiert med trisomi av åttende og niende par (47 kromosomer) eller andre kromosomavvik, for eksempel tapet av en del (sletting) av langarmen C5, C20, men dette er fortsatt en gjetning, selv om den er bygd på vitenskapelige funn.