Typer, årsaker, symptomer og prinsipper for behandling av fibrotisk histiocytom

Melanom

Bløtvevsarkom som en ondartet neoplasma med tidlig hematogen metastase - fibrøst histiocytom. Svulsten forekommer oftere hos menn etter 45–55 år.

Den dominerende lokaliseringen av neoplasma er vevet i skjelettet og lemmene. Visuelt er det en tett knute som ikke kan forstyrre en person på lenge.

I mangel av kompleks behandling vil metastase av det primære fokuset forekomme, noe som kraftig forverrer prognosen for overlevelse. Eksperter anbefaler å søke råd ved første mistanke om et histiocytom.

Generelle kjennetegn på sykdommen, dens typer

Som de fleste svulstlesjoner i menneskekroppen, er ondartet histiocytom et lokalt område av celledelingssvikt. Både arvelig disposisjon for en person og eksterne faktorer, for eksempel traumer, stråleeksponering, kan bidra til dette..

Når fokuset ligger dypt i bløtvevet på et tidlig stadium av sykdomsforløpet, manifesterer det seg ikke på noen måte. Ubehagelige fornemmelser i form av sårhet og en generell forverring av trivsel vil plage pasienten i stadium av utviklingen av patologien.

Behandlingstaktikkene må være omfattende - fra kirurgisk eksisjon av svulsten til stråling og cellegift. Legen vil bestemme volumet og arten av tiltakene hver for seg, under hensyntagen til størrelse, lokalisering av neoplasma og pasientens alder..

På grunnlag av histologisk bevis, skiller onkologer følgende typer malignt fibrøst histiocytom:

  • pleomorf form - en tilfeldig opphopning av ikke bare spindelformede, men også kubiske epitelioidceller med en atypisk kjernestruktur. Tumorstroma er vanligvis dårlig uttrykt;
  • myxoid variasjon - inneholder også cellesteder, men opptil halvparten av neoplasmaområdet er representert av en gelatinøs masse penetrert av kar som er omgitt av inflammatoriske elementer;
  • gigantisk celletype - i tillegg til ovennevnte celler inneholder svulsten gigantiske celler som ligner osteoklaster med eosinofil cytoplasma, så vel som flere små kjerner;
  • inflammatorisk form, eller retroperitoneal xanthogranuloma - er et tett infiltrat av nøytrofile celler med lymfocytter.

For alle typer svulster er diffus forplantning iboende, så vel som dyp spiring i bløtvev. Nederlaget til grenseflater med nerveender og blodkar er også karakteristisk.

Årsaker til utdanning

Eksperter kunne ikke komme til enighet om hva som er den viktigste årsaken til dannelsen av fibrøst histiocytom i bløtvev. Deres forskjellige medisinske studier, så vel som deres erfaring med å håndtere pasienter, gjorde det likevel mulig å legge frem flere grunnleggende teorier.

Dermed er en negativ genetisk disposisjon knyttet til betydningen av informasjon om kreftsaker overført til familien, som ble lagret i koblingene til kromosomsettet. Under visse ugunstige omstendigheter har en økt risiko for å utvikle ondartede neoplasmer, inkludert i bløtvev.

Ofte dannes histiocytom i huden etter en tidligere skade - personen ble truffet, men søkte ikke medisinsk hjelp, ble behandlet uavhengig eller fulgte ikke legens anbefalinger. Betente celler kom seg ikke til slutt, og ble en plattform for utseendet av atypi hos dem.

I tillegg kan provoserende faktorer for utvikling av histiocytomer være:

  • effekten av ioniserende stråling, for eksempel behovet for strålebehandling av svulster på andre steder;
  • en betydelig reduksjon i immunbarrierer - led alvorlige belastende situasjoner, smittsomme sykdommer, dårlige individuelle vaner eller å leve i en ugunstig miljøsituasjon;
  • arbeidsaktivitet som krever hyppig kontakt med aggressive kreftfremkallende stoffer - maling og lakk, kjemisk industri.

Noen ganger er det ikke mulig å fastslå den eksakte grunnårsaken til svikt i celledeling av bløtvev, legene vil velge behandling av histiocytomer under hensyntagen til de generelle anbefalingene for behandling av svulster.

symptomatologi

Til å begynne med er ondartet fibrøst histiocytom vanskelig å merke - komprimeringsområdet kan lokaliseres både overfladisk og i tykkelsen på bløtvev. Imidlertid kan en person med nøye overvåking av helsen merke at han har en uforståelig tetning av nodulær type. Det er i utgangspunktet smertefritt og forårsaker ikke ubehag. De integumentære vevene endrer som regel ikke farge og struktur..

Likevel, når svulsten vokser, begynner den å utøve press på nabostrukturer. Dette vil være ledsaget av symptomer på funksjonsnedsettelse - fra begrenset bevegelse i nærmeste ledd til økende smerte.

Den ondartede art av neoplasma vil bli indikert av kliniske tegn som:

  • gradvis vekttap;
  • tap av Appetit;
  • økende svakhet og økt tretthet;
  • hyppig økning i kroppstemperatur til subfebrile parametere;
  • uførhet.

I tilfelle av metastase vil symptomene fra sekundære svulstfoci være med i de ovennevnte manifestasjonene. For eksempel funksjonssvikt i indre organer, økende smerte, vansker med å ta vare på en pasient.

diagnostikk

Å gjenkjenne histiocytoma på et tidlig stadium av dannelsen er onkologiens prioriterte oppgave. Dette er ganske mulig for spesialister hvis en person omgående søker medisinsk hjelp. De viktigste diagnostiske prosedyrene inkluderer:

  • radiografi - en vurdering av strukturen og integriteten til beinstrukturer;
  • ultralydundersøkelse - bestemmelse av lokalisering av neoplasma, dens størrelse, involvering i den patologiske prosessen i nærområdene;
  • om nødvendig vil det bli utført beregnet / magnetisk resonansavbildning for å tydeliggjøre svulstfokusens natur;
  • biopsi - ta tumorceller for å undersøke dem under et mikroskop for differensialdiagnose av godartet fibrøst histiocytom med sin ondartede form.

Laboratoriediagnostiske metoder - blod for tumormarkører, generelle og biokjemiske analyser. Innovativ forskning - immunhistokjemi, lys og elektronmikroskopi. PET og scintigraphy brukes til å identifisere fjerne metastaser..

Etter en nøye sammenligning av informasjon fra laboratorie- og maskinvareprosedyrer gir onkologen en kvalifisert mening. Deretter velger han ut de beste taktikkene for neoplasma terapi..

Behandlingsmetoder for ZFH

Sykdommen, etter å ha bekreftet sitt ondartede forløp, krever obligatorisk anvendelse av en integrert tilnærming til valg av behandlingsmetoder. Så i fravær av metastaser og minimumsstørrelsen på det primære fokuset, blir kirurgisk inngrep anerkjent som optimal - eksisjon av neoplasma sammen med kapsel. Sjeldnere må legene amputere en lem der en svulst har dannet seg..

Strålebehandling vil bli brukt både til å forberede et bløtvevsted for etterfølgende operasjoner - for å redusere størrelsen, og for å undertrykke videre vekst av tumorceller. Antall kurs og tidspunktet for deres onkologer vil avgjøre i hvert tilfelle individuelt.

Med store neoplasmer, deres spiring i nabostrukturer, samt med metastase, vil cellegift bli vist - introduksjon av spesielle medisiner i pasientens kropp. Takket være dem er det mulig å stoppe progresjonen av sykdommen, ødelegge tumorceller.

Prognosen vil i stor grad avhenge av tidspunktet for den omfattende behandlingen, pasientens mottakelighet for prosedyrene og fraværet av komplikasjoner. Imidlertid indikerer medisinsk statistikk at fem års overlevelse med histiocytoma ikke overstiger 45-60%. Selv etter kirurgisk fjerning av svulsten registreres tilbakefall hos halvparten av pasientene de første 2 årene, og innen 5 år etter operasjonen i 95% av tilfellene. Likevel tillater den aktive utviklingen av onkologi pasienter å håpe at histiocytoma kan bli beseiret og fullstendig utvunnet..

Vi vil være veldig takknemlige hvis du vurderer det og deler det på sosiale nettverk

Fibrohistiocytiske beinsvulster

Fibrohistiocytiske svulster og tumorlignende lesjoner i beinene er en stor, kompleks del av patologien, som har blitt revidert spesielt intenst de siste 20 årene. Vi setter oss ikke oppgaven med å vurdere alle svulster og prosesser relatert til denne gruppen, men likevel vil vi berøre noen spesielt viktige og aktivt omdiskuterte spørsmål og de prosessene som oftest blir møtt av spesialister i beinpatologi..

Ondartede former for fibrotiske svulster

En stor gruppe svulstvev- og beinsvulster, som forskere har lagt merke til siden begynnelsen av 60-tallet og isolert dem fra allerede kjente nosologiske former (fibrosarkomer, gigantiske cellesvulster i bein osv.), Og fra tidligere ikke tydelig klassifiserte svulster. Hvis mange forfattere, inkludert vi, skrev tidligere om en gigantisk celletumor - osteoblastoklastom - som en "mangesidig svulst", "mystisk svulst", "semi-ondartet", eller ble delt inn i godartede og ondartede former og ondartethet av en gigantcelle-svulst, så for øyeblikket når du reviderer morfologien til disse svulstene, noen av dem vil bli klassifisert som godartet eller ondartet fibrøst histiocytom.

Pasient 3., 28 år gammel, ble operert i 1988 i forbindelse med et “typisk” klinisk og radiologisk bilde av en gigantisk cellesvulst i den distale enden av høyre radiale bein. Mikroskopisk diagnose av en erfaren patolog: godartet fibrøst benhistiocytom.

Basert på en sammenlignende studie av orgeldyrking av ondartet fibrøst histiocytom (HFG) av bein og bløtvev, kjempet celletumor (GO) - godartet og ondartet med metastaser til lungene og for å sammenligne osteogen sarkom N.N. Petrovichev, N.S. Chobonyan, A.A. Annamuhammedov, D.Kh. Khojamuratov i 1985 kom til konklusjonen om likheten i vekstmønsteret og morfologiske tegn på celler i både PGF og GO. Denne likheten ble manifestert i høy funksjonell aktivitet, som kunne bedømmes ved fagocytisk aktivitet (akkumulering av hemosiderin fra hematom fra store runde celler). Basert på en sammenligning av en gigantisk celletumor uten metastaser med en svulst som metastaser, mener forfatterne at dette åpenbart indikerer ulik biologisk vekstpotensial for svulsten.

I følge A.N. Fedenko (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, B. Haganar, I. Kindblom (1981), PGF og GO er histologisk beslektede svulster.

I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972) antydet at GOs kom fra makrofager. Til dags dato er det ingen klare kjennetegn ved forskjellige former for fibrøst histiocytom, som ikke tillater en detaljert vurdering av det forskjellige morfologiske bildet og for å forutsi pasientens fremtidige skjebne.

For tiden diagnostiserer patologer etter biopsier, operasjoner og obduksjon oftere og oftere ondartet fibrøst histiocytom i benet (ikke bare ondartet, men også godartet) i de tilfellene hvor tidligere, på grunnlag av kliniske, røntgen- og morfologiske studier, diagnosen dysplastisk prosess eller gigantisk celletumor - osteoblastlastoma. Dette betyr ikke at det ikke er en slik tumor som en gigantisk celletumor - osteoblastoklastom, men dens "mangefasetterthet", "semi-malignitet", etc., er åpenbart forklart av det faktum at det ikke ble utført differensialdiagnose og to tumorformer ble noen ganger betraktet som en. Til tross for de to tiårene som har gått siden den første beskrivelsen av denne typen svulster, kan det ikke sies at den er studert fullt ut. På grunn av det faktum at den første av denne gruppen av svulster var malignt fibrøst mykt vevshistiocytom, vil vi gi noen data om det.

Malignt fibrøst mykt vevshistiocytom - fibroxantosarkom, xantosarkom (ondartet fibrøst histiocytom) ble beskrevet og isolert som en uavhengig nosologisk enhet I.E. O'Brien, A.R. Stout i 1964. Forfatterne antydet at histiocyten kan oppføre seg som en valgfri fibroblast, men noen forfattere har stilt spørsmål ved dette. Fungerer I.S. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kaye et al. (1975); GV Tahu, H. Battifora, som brukte vevskultur og elektronmikroskopi, bekreftet den avanserte I.E. O'Brien og A.R. Stor stilling. Siden arbeidet deres fungerte som begynnelsen for studier og isolering av andre former, er vi tvunget til å dvele ved en kort beskrivelse av denne typen svulster.

Gitt trekk ved den histologiske strukturen til S.W. Wiess, P.M. Enzinger i 1977 og 1978 De foreslo å dele opp malignt fibrøst mykt vevshistiocytom i følgende alternativer: typisk fibrotisk eller fibroblastisk variant (70% av pasientene), myxoid kjempecelle og inflammatorisk - xanomatomat. Som påfølgende verk av A.N. Fedenko et al. (1985), malignt fibrøst mykt vevshistiocytom utgjorde 15,7% i forhold til andre ondartede bløtvevssvulster.

ER. Hajdu et al. betraktet mange svulster som rabdomyosarkomer, liposarkomer, pleomorfe fibrosarkomer, som faktisk var ondartede fibrøse histiocytomer.

Kliniske observasjoner viser at svulster har ulik grad av malignitet. Ondartede fibrøse histiocytomer av liten størrelse, lokalisert overfladisk og med myxomatøse forandringer, er mer prognostisk gunstigere enn svulster lokalisert dypt, for eksempel under gluteusmuskel eller i retroperitonealt vev.

Fibroblaster, enkelt- eller multinukleære celler som ligner på histiocytter uten kjernefysisk atypi blir påvist mikroskopisk; celler rik på fett kan være enten få eller mange, mellom cellene er det plexuser av fiberfibre.

D.B. Spector et al. (1979), som observerte 2 pasienter med PFH, slutter seg til den oppfatning at operasjonene som velges er bred ablastisk fjerning, reseksjon eller amputasjon. De observerte forsvinningen av lungemetastaser 13 måneder etter kurs med polykjemoterapi (vincristin, adrioblastin, cytoxan, decarbazine).

Ondartet fibrøst benhistiocytom (ondartet fibrøst histiocytom av bein, fibroxanthosarcoma, xanthosarcoma). I 1972 publiserte F. Feldman og D. Norman en artikkel med tittelen “Intra og extraosseous malign histiocytoma (ondartet fibrøst xanthoma”), som rapporterte om 9 pasienter, og fremhevet en ny nosologisk form for bein tumor - malignt fibrøst histiocytoma i beinet, i motsetning til ondartet fibrøst histiocytom av bløtvev beskrevet av IF O'Brien og A.R. Stount tilbake i 1964.

Ondartet histiocytom i beinet ble først diagnostisert i samme 1972 hos vår pasient B., 48 år gammel, T.P. Drue, diagnostisert med ondartet histiocytom i venstre lårben. Basert på klinisk og radiologisk undersøkelse av denne pasienten, ble diagnosen stilt: den lytiske formen av en gigantisk cellesvulst i den nedre metafifysen til venstre lårben med stor utgang til bløtvevet. En reseksjon av den berørte nedre artikulære enden av lårbenet ble utført med sin erstatning med en lignende allograft. Etter 16 måneder ble et tilbakefall i bløtvev og flere metastaser i lungene oppdaget - pasienten døde 12. oktober 1973. Siden den gang har en omfattende studie av denne relativt nye og, mest interessante, relativt vanlige tumortypen pågått..

I følge data fra forskjellige forfattere, utgjør bein HFH 1-2% av ondartede beinsvulster. Imidlertid vil denne prosentandelen fortsette å vokse i noen tid, da morfologer avgrenser egenskapene til denne nosologiske enheten og gradvis reviderer deres holdning til denne svulsten. Til dags dato er mer enn 200 observasjoner blitt beskrevet, men dette antallet vil øke betydelig når arkivene blir gjennomgått.

Ondartet fibrøst histiocytom forekommer sjelden hos barn i det første tiåret av livet, mens det i det 2., 3., 4. tiåret forekommer omtrent like ofte, i en alder av 40 til 50 år observeres det oftest, og tilsvarer VS i alle tilfeller, og etter 50 år synker frekvensen ganske betydelig. I følge I. Freyschmidt et al. (1981), de mest berørte er lårbenet (38%) og oftest den distale delen (26%), tibia (25%), humerus (8%), ilium (7%), ribbeina (7%) og sjelden, under- og overkjeven, scapula, fibula, ulna, calcaneus, radius, sacrum, patella, kragebein, kjønnshår (enkeltobservasjoner). De samme forfatterne, som analyserer litteraturdataene, indikerer at i omtrent 19% av tilfellene utvikler ondartet fibrøs histiocytom seg på grunnlag av en eksisterende prosess: oftest enchondrom, Pagets sykdom, fibrotisk dysplasi, bestrålte benplasser. Dataene fra en rekke forfattere som indikerte at svulsten oppsto på stedet for beninfarkt, spurte vi spørsmål om, da vår erfaring har vist at diagnosen beninfarkt ofte blir gjort feil, faktisk er det et benekondroma som ligger i benmargskanalen med forkalkning..

A.A. Annamuhammedov (1986) kombinerte i sitt arbeid materialet fra tre institusjoner, inkludert vårt. Blant 44 pasienter med PFH, som utgjorde 3,4% av primære ondartede beinsvulster, var det mer vanlig hos menn (25–56,8%) enn hos kvinner (19–43,2%), hovedsakelig i alderen 21 til 30 år (38,6% av observasjonene). Lange rørformede bein ble påvirket hos 35 pasienter (79,5%), ben i underekstremiteten i 32–72,7% av tilfellene, distalt lårben hos 20 pasienter, tibia hos 6 og fibula i 1 tilfelle. Den viktigste behandlingsmetoden er kirurgisk; tumormetastaser ble påvist hos 34 pasienter; mer enn 10 år ble 5 pasienter observert (11,4%).

For tiden må radiologer gjennomgå diagnosen og nøye utvikle en radiologisk differensialdiagnose mellom fibrosarkom, ondartet fibrøst histiocytom og en rekke andre svulster. Mange forfattere, inkludert I. Lichtenstein (1965), skrev at det i tvilstilfeller er nødvendig å huske fibrosarkom; M.S. Tselikovsky et al. (1976), L.A. Eremin (1978) og andre mente at det var vanskelig å stille en differensial diagnose av fibrosarkom med en ondartet form av en gigantisk celletumor; retikulosarkom, den lytiske formen for osteogen sarkom, men de nevnte ikke ondartet på det tidspunktet ondartet fibrøst histiocytom, som for øyeblikket er nødvendig for diagnose.

Røntgenbildet med benmargsepigastrisk vev er ganske typisk: Dette er et uttalt lesjonsfokus - en lytisk lesjon uten en skleroselinje i kantene, vanligvis i metadiaphysar eller epimetaphysar-regionen, som med en gigantisk celletumor.

Fig. 16.1. Ondartet, fibrøst, femoral, condyles, histiocytoma,
a - før operasjonen; b. reseksjonen ble utført over svulsten sammen med den øvre delen av smerter i tibia; i en tilstand etter operasjonen; g-defekten erstattes av et rørformet allograft med fiksering med en intramedullær spiker.

Fig. 16.2. Gigantisk forråtnende fibrøst histioiitom i venstre radialben hos en 42 år gammel pasient.

Fig. 16.3. Radial reseksjon med en svulst, en del av muskler og hud.


Fokus for ødeleggelse er sjeldnere lokalisert sentralt, oftere ødelegger det en av kortikalplatene; svulsten kan komme ut i bløtvev; periostealreaksjon er sjelden, og det samme er hevelse i bena, da det vanligvis brytes sammen før det (fig. 16.1).

I russisk litteratur er det første arbeidet som er viet til ondartet fibrøst histiocytom, åpenbart arbeidet til V.M. Blinova, A.I. Pavlovskaya og Yu.N. Solovieva (1981), som rapporterer om 10 pasienter, hvorav 7 ble diagnostisert retrospektivt. Forfatterne identifiserte 3 varianter av den histologiske strukturen: typisk, gigantisk celle og inflammatorisk.

To hovedpunkter på histogenesen til malignt fibrøst histiocytom er kjent. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976) og noen andre mener at en svulst oppstår fra histiocytter, som under disse forholdene tilegner seg ultrastrukturelle tegn og funksjonelle egenskaper til fibroblaster (valgfrie fibroblaster), på grunn av hvilken svulsten består av to typer celler. Den andre teorien fremmet av G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl et al. (1975), G.S. Wood, T.N. Beckstead et al. (1986). I følge denne teorien stammer ZFH fra en stam udifferensiert mesenkymcelle, som lettere forklarer variabiliteten til den histologiske strukturen til ZFG, som består av lavdifferensierte histiocytlignende og fibroblastlignende celler. Denne teorien har for tiden flere talsmenn..

ZFH kan ha forskjellige typer histologisk struktur: typisk, myxoid, gigantisk celle, inflammatorisk, angiomatøs, blandet.

med. 16.4. Lukking av bukdefekten.


Det kan antas at forskjellige typer strukturer, ulik grad av malignitet, bestemmer pasientens forskjellige skjebne.

Pasient S., 42 år gammel. Jeg dro til CITO-klinikken i 1985 om den veldig store størrelsen på svulsten i nedre halvdel av venstre radius (fig. 16.2). Svulsten har form av flere store baller slått sammen med en diameter på opptil 10 cm, og deformerer underarmen. Pasienten nektet operasjonen som ble foreslått for 4 år siden, ble behandlet med alle de ukonvensjonelle metodene som var kjent for henne. Ved siste besøk hos legen ble hun tilbudt amputasjon. Hun krevde en garanti fra oss om at vi skulle holde hånden hennes. Kom på 8 måneder; svulsten magesår, begynte å gå i oppløsning, og vedvarende ba om å holde hånden. Markerte mentale avvik ble observert. Preoperativ diagnose: ondartet gigantcelletumor (osteoblastoklastom) med en stor bløtvevskomponent og sårdannelse, svulst. Pasienter med lignende svulster er blitt observert av oss før..

10.17,85 g operasjon: ablastisk fjerning av svulsten med reseksjon av den nedre halvdelen av venstre radiale bein, fjerning av tilstøtende muskler, reseksjon av radial arterie, vene, radial nerve, arthrodesis av håndleddbenene med ulnarbein, intramedullær osteosyntesen gjennom III metacarpal bein og ulnarbein, lukking av defekten en klaff fra underlivet - italiensk plast (fig. 16.3, 16.4).

01/11/86, - kutt av bena på hudklaffen. Pasienten er i live i 15 år, det er ingen metastase, ganske tilfredsstillende funksjon av fingrene på venstre hånd (fig. 16.5; 16.6).

Fig. 16.6. Børsten er festet med en metallpinne til ulnarbeinet. Normal børstefunksjon.


Vi gir en observasjon til.
Pasient 3., 62 år gammel. Han tok kontakt med CITO i 1987. Fem måneder før han dro til CITO ble han observert på en samfunnsklinikk for smerter i høyre bein. Han var under observasjon, fikk smertestillende, men smertene forsterket seg gradvis. Han ble sendt til sykehuset der trepanobiopsy ble utført. Konklusjon: ondartet fibrøst histiocytom. Et kurs for strålebehandling (65 Gy), et kurs med cellegift. I 1987 ble han overført til CITO for kirurgisk behandling. I september 1987 ble hele tibia-diafysen reseksert med en defekt erstattet av en lignende allograft. Pasienten ble overført til samme sykehus for videre cellegift. Etter 4 måneder ble benmargen funnet som smeltet metafyser i tibiaen med en allograft. Pasienten begynte å gå med krykker, lent på beinet. 6 måneder etter operasjonen døde han av flere lungemetastaser, til tross for polykjemoterapi. Det ble ikke påvist tumor-residiv i det primære fokusområdet. Det må huskes at tilbakefall kan ha en annen struktur enn den primære tumorformasjonen.

Våre observasjoner bekrefter utvilsomt at godartet fibrøst histiocytom over tid kan bli til ondartet.

I 1981 ble en pasient, 21 år gammel, operert på avdelingen, med hensyn til en gigantisk cellesvulst i den nedre metafifyse av tibia i venstre leggkants reseksjon og erstatning av defekten med allografts. Etter et år ble et tilbakefall oppdaget, en lignende operasjon ble igjen utført. Etter et år og 8 måneder - et nytt tilbakefall med utgivelsen av svulsten mot akillessenen. Etter insistering fra pasienten, en omfattende reseksjon, ble elektrokoagulering utført igjen; fra tibia var det små strimler av kortikalsjiktet. Den morfologiske diagnosen ble revidert: de to første gangene ble et godartet fibrøst histiocytom verifisert, og i det siste tilfellet et ondartet. En konsultasjon ble innkalt med en erfaren onkolog fra onkologisenteret. Det ble gitt ut enstemmig mening - amputasjon av underbenet. Pasienten nektet kategorisk amputasjon. På bakgrunn av pasientens forespørsel fjerner jeg svulstvevskomponenten i svulsten og utfører elektrokoagulering, slik at alle allografts blir oppvarmet til en veldig høy temperatur og blir brune. Såret ble helbredet av primær hensikt. Morfologisk diagnose: ondartet fibrøst histiocytom. Bevegelsene i ankelleddet er kraftig begrenset, pasienten begynner å gå i vanlige sko. 18 år har gått siden forrige operasjon. Jobber i en optisk butikk. Ingen lokal gjentakelse, ingen lungemetastaser, sunt.

Denne og andre observasjoner indikerer at det er slike ondartede fibrøse histiocytomer at de kommende månedene gir metastaser som forårsaker død av pasienter, og de som ikke gir metastaser og er følsomme for termiske effekter, som gigantiske cellesvulster (for dem i lang tid og en del av ZFG ble tatt). G.N. Muravyov, S.Z. Fradkin, A.V. Furmanchuk, Yu.A. Bogovich, G.N. Frolov (1989) mener at opprinnelsen til ondartet fibrøst histiocytom fra pluripotent mesenchymalt stamcellevev, tilstedeværelsen av primitive udifferensierte cellepopulasjoner i svulsten, og rikelig blodtilførsel er grunnlaget for bruk av strålekjemoterapi med inkludering av faktorer som hypertermi og hyperglykemi..

I følge A.A. Annamuhammedova (1986), 3-års overlevelse av pasienter som gjennomgikk rent kirurgisk behandling var 45,5%, 5-åringen - 24,4%, og blant pasienter som fikk postoperativ cellegift (120 mg adriamycin per behandlingsforløp, bare 6— 8 kurs), 3-års overlevelse var lik 50% og 5-års overlevelse var 37,5%, noe som indikerer at det er tilrådelig å forbedre postoperativ cellegift ytterligere.

Overlevelse av pasienter med malignt fibrøst histiocytom er fremdeles ikke godt forstått. Huvos (1976) rapporterte at 38,5% av pasientene bodde i 5 år; Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, og ifølge F. Schajowicz (1981) bodde ingen av pasientene som ble observert av ham i 3 år.

Perioden for den nye forekomsten av PTH etter bestråling av tumor varierer i det bredeste området - fra 2 til 50 år.

Pasient K., 40 år gammel, ble innlagt på CITO i 1988. I en alder av 15 år dukket det opp smerter i høyre hofteledd, røntgenbilder viste en aneurysmal cyste i kroppen til høyre ilium, men en tumor ble diagnostisert i onkologisk dispensar og strålebehandling ble utført - 7000 rad, og en måned senere i en annen medisinsk institusjon på en gammatron - ytterligere 8000 rad. Etter 2 måneder fikk et behandlingsforløp med olivomycin. Forkalkning og ossifisering av det patologiske fokuset kom, pasienten følte seg bra. I 1975 ble graviditet - en keisersnitt utført, barnet er friskt. I 1976 dukket smerte opp: en røntgenundersøkelse avdekket aseptisk nekrose i hodet på høyre lårben og acetabulum. I 1984 forsterket smerten, og i april 1987 ble den alvorlig. Går med to krykker.

I januar 1988 ble det mistenkt en svulst under en røntgenundersøkelse..

02.24.88 ble en åpen biopsi utført.

03/11/88, ble lagt inn på sykehus i Institutt for beinpatologi for voksen CITO. Ved visning av medisinene ble diagnosen etablert: ondartet fibrøst histiocytom. Etter sykdommen og strålebehandlingen har 13 år gått. Lokalt: høyre halvdel av bekkenet er forstørret i alle retninger, huden blir kraftig endret, hyperemisk, maserert. Røntgenstråle - kroppen av ilium, en stor del av vingen, kjønnshår og isjias bein, samt den proksimale lårbenet til det subroxiale området blir ødelagt. Plott av forkalkning i forskjellige størrelser, flokkulerende sel, paraossalt lokaliserte forkalkede foci er synlige steder. I lungene - flere tydelig differensierte avrundede skygger av metastaser i øvre og midtre seksjon. Tilstanden til pasienten er moderat. Pårørende tok henne med hjem.

Det må alltid huskes at celler fra en ondartet svulst veldig raskt ødelegger hermetiske kortikale beintransplantasjoner, som i flere år før var tydelig synlige på røntgenbilder, eller områder med forkalkning og ossifikasjon av vev etter tidligere strålebehandling. Dette er et patognomonisk radiologisk symptom..

For omtrent 15 år siden ville vi ha diagnostisert denne pasienten med polymorf cellesarkom. Derfor bør de første tegnene på omorganisering av beinvev, forkalkningssteder på stedet for en tidligere svulst som gjennomgikk strålebehandling få legen til å tenke på forekomsten av en ondartet prosess. Vi mener at hos noen pasienter ble strålebehandling utført for "semi-malign" fibrøst histiocytom eller en lav grad av malignitet..

PFH er observert hos menn 1,5-2 ganger oftere enn hos kvinner. I 82% av tilfellene metastaserer HFH i beinet til lungene, i 32–40% til lymfeknuter og hos 15% til leveren og benene..

I følge I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura et al. (1985), blir lungemetastaser diagnostisert i gjennomsnitt 22 måneder etter pasientens behandling..

Veldig interessante data publisert av A.A. Annamuhammedov i 1986, som brukte det prefabrikkerte materialet til tre institusjoner: VONTS for perioden 1955 til 1984; CITO dem. Priorov (hovedsakelig våre observasjoner) for perioden 1955 til 1983 og Kiev Research Institute of Radiology for perioden 1972 til 1983. Materialet inkluderte data om 42 pasienter med fibrosarkom og 44 med ZFG. En multivariat statistisk analyse ble utført. Forfatteren fant at på grunnlag av mikroskopiske studier som tar hensyn til polymorfisme og cellularitet av fibrosarkom og ondartet fibrøst histiocytom, bør disse svulstene deles inn i 3 grupper avhengig av graden av dysplasi; forfatteren bemerket også de forskjellige overlevelsesraten for pasienter i disse tre gruppene. Med I grad av anaplasi 3 år, overlever 76,9% av pasientene med fibrosarkom og 77,8% av pasientene med ZFH og med III grad av anaplasi, henholdsvis 28,6 og 7,1% av pasientene.

A.N. Fedenko (1987) publiserte data om 24 pasienter med PFH observert i VSC; av disse var det 7 kvinner og 17 menn i alderen 13 til 72 år, hos 13 pasienter var alderen 30-50 år. Oftest ble metadafysen av lårbenet påvirket: den lytiske prosessen, ødeleggelsen av kortikalsjiktet, men hovedsymptomet var smerter. Til tross for at 15 pasienter gjennomgikk amputasjon og 9 pasienter gjennomgikk bred reseksjon, utviklet 11 pasienter i perioden 4 til 24 måneder lungemetastaser. Det så ut til at cellegiftbehandling hadde en ubetydelig effekt..

SI Radio et al. (1988) bemerket at fibrohistiocytiske svulster med samme histologiske struktur kan ha et veldig forskjellig klinisk forløp. I følge dataene deres ble det observert aneuploidi av tumorceller hos pasienter med kort levetid, mens pasienter med dårlige ondartede fibrohistiocytomer levde i gjennomsnitt 4 år (fra 1 år til 11 år). Forfatterne mener at aneuploidi i gruppen av ondartede fibrøse histiocytter indikerer økt risiko for tilbakefall og død. Kanskje denne forskningsmetoden bør brukes på alle pasienter "ikke bare for prediksjon, men også for utvikling av behandlingsmetoder i disse to pasientgruppene".

S.T.Zatsepin
Beinpatologi hos voksne

Verdensmedisin

Ondartet fibrose histiocytoma

Ondartet fibrøst histiocytom (SFH) ble inntil nylig betraktet som en sjelden sykdom..

I løpet av de siste tiårene er det blitt publisert observasjoner om flere titalls pasienter som er diagnostisert med ZFH, som ble undersøkt og behandlet på en institusjon i relativt kort tid..

Det er mulig at hyppigheten av diagnose av PFH er en hyllest til tiden, og denne gruppen inkluderer et antall pasienter med gigantiske cellesvulster, fibrosarkom eller andre svulster i bein og bløtvev som er strukturelt lik PFG.

Primær HFG-bein arkivert av N.N. Petrovicheva et al. - 0,75-3,0% av alle ondartede beinsvulster, og i ONI RAMS ble det observert hos 3,4% av pasientene.

Betydelig oftere forekommer PGF blant primære ondartede svulster i bløtvev. I følge noen rapporter er nesten en av fem av denne kategorien pasienter, og blant pasienter over 40 år er ZFH den vanligste svulsten.

De viktigste symptomene på primær ZFH er smerter, en klinisk påvist svulstdannelse. Hos nesten halvparten av pasientene vises disse viktigste symptomene samtidig.

ZFG av et bein er oftest lokalisert i den nedre delen av en lårben og øvre del - en tibia. Vanligvis varer historien fra 1 til 12 måneder, men halvparten av pasientene er i løpet av den første måneden (sykdomsdebut).

På røntgenbilder oppdages et sentralt eller eksentrisk lokalisert fokus for ødeleggelse, ofte av en lytisk type. Destruksjon av det kortikale laget oppdages ofte..

Ifølge noen forfattere er forskjellige typer periostealreaksjon registrert hos mer enn 80% av pasientene, mens andre rapporterer om en relativt sjelden periosteumreaksjon i form av lineær periostitt..

I følge ONI RAMS hadde hver fjerde pasient et patologisk brudd, og metastaser ble påvist hos 2/3 av pasientene (i lungene i alt, og i de regionale lymfeknuter hos flere pasienter).

I følge andre data ble det registrert metastaser til regionale lymfeknuter hos 16% av de behandlede pasientene.

PFH er en tokomponent tumor. Dets viktigste cellulære elementer, påvist både ved lys- og elektronmikroskopi, er histiocytlignende celler og fibroblastlignende celler, blant hvilke multinucleat- og xanthomceller, så vel som stromale vagusceller..

Noen forfattere uttrykker imidlertid tvil om at denne svulsten bør betraktes som en uavhengig nosologisk form.

Teoretisk vurderes tre hovedkilder for utvikling av ZFG:

1. En svulst utvikler seg fra histiocytter (histiocytisk teori).

2. Svulsten utvikler seg fra pluripotente mesenkymale stamceller, som under prosessen med differensiering og vekst av svulsten danner både histiocyttlignende og fibroblastlignende celleelementer, men i den postnatal perioden utviklingen deres fortsetter uavhengig (pluripotent teori).

3. Svulsten er dannet av fibroblaster, som i prosessen med tumorvekst tilegner seg egenskaper til histiocytter (fibroblastisk teori). Grunnlaget for denne teorien ble lagt av M.F. Glazunov, som viste at evnen til å akkumulere bare intracellulært forskjellige stoffer ikke er det privilegium av kun histiocytiske elementer.

Men ifølge K.M. Pozharissky og A.Yu. Nikitin, for tiden kan ingen av disse teoriene anses som bevist.

Med en liten tumorstørrelse vises organbevarende operasjoner - forskjellige typer reseksjoner med eller uten plastisk defekt.

ZFG viser til svulster med høyt ondartet potensiale.

I noen publikasjoner er henholdsvis 3- og 5-års overlevelse mindre enn en halv og en tredjedel av pasientene og 10,6 år, ifølge ONI RAMP, lever 11,6% av pasientene.

Men mer dystre data blir også gitt. Så en av verdens ledende patologer innen beinpatologi Schajowcz mener at ikke en eneste pasient med ZFH vil overleve den 3-årige milepælen.

+7 495 66 44 315 - hvor og hvordan man kan kurere kreft

Dermatofibroma tumor: hva er det og er det farlig? Informasjon om viktig sykdom

Hudsykdommer av en tumorøs art er utbredt nok. En av disse tilstandene er dermatofibroma. Dens årsaker, hovedegenskaper, metoder for påvisning og behandling bør vurderes nærmere..

Hva det er?

Dermatofibroma eller histiocytoma er en godartet svulst som utvikler seg fra bindevevsceller. Basert på strukturen og opprinnelsen kan den ha andre navn:

  • Skleroserende hemangioma.
  • Tett hudfibrom.
  • Fibrotisk histiocytom.
  • Nodulær subepidermal fibrose.

Alle av dem betyr egentlig det samme, men dukket opp på grunn av forskjellige tilnærminger til å lage nomenklaturen.

Hvorfor oppstår på huden?

Et av de vanligste spørsmålene som angår pasienter, gjelder opprinnelsen til en bestemt patologi. Tilfeller av godartet fibrøst histiocytom er intet unntak. Imidlertid vil legen dessverre ikke kunne si noe klart, fordi den eksakte årsaken til sykdommen fremdeles er ukjent. I utviklingen forventes flere faktorer å delta:

  • Hudskader (knivstikking, insektbitt).
  • Inflammatoriske sykdommer (follikulitt).
  • Arvelig disposisjon.
  • Alder og kjønn.

I løpet av det siste øyeblikket er det verdt å si at dermatofibrom oftere oppdages hos unge kvinner. Den vanligste alderen på utseendet er opptil 20 år. Men hos menn og barn er svulsten mye mindre vanlig.

Årsakene til dermatofibrom er ikke fullt ut fastslått, men det antas at noen faktorer (eksterne og interne) er involvert.

Pathanatomy

For bedre å forstå strukturen til svulsten og dens natur, er det nødvendig å ta hensyn til den pathoanatomiske studien, dvs. for å bestemme de ytre morfologiske egenskapene til formasjonen på huden. I et makrodrug (i et snitt) har det en gul eller brun farge, en tett konsistens. Strukturen i vevet er relativt homogen, representert av kapillærer og bindevev.

Symptomer på Dermofibroma

Svulsten forårsaker vanligvis ikke ubehag, og oppdages ofte bare etter traumer og en plutselig økning. Dette er en tett og dyptliggende node som har følgende egenskaper:

  • Rund form.
  • Størrelser fra 3 til 30 mm.
  • Rødbrun til blåaktig farge.
  • Overflaten er glatt, med flekker av hyperkeratose eller krig.
  • Ligger i de distale delene av lemmene (hovedsakelig tibia).
  • Enkelt eller flere.

Ved å trykke på dermatofibroma, kan du finne ut hvordan en fordypning dannes på siden av den. Dette skyldes forbindelsen av svulsten med overhuden. Og selv om formasjonen oftest finnes på huden på bena, kan ikke tilfeller av utseende på armer eller kropp utelukkes.

Som manifestert i et barn?

I 2% av tilfellene forekommer en svulst hos et barn. Det har de samme kliniske tegnene som hos voksne. I barndommen er det nødvendig å skille histiocytoma fra dermatofibrosarcoma. Det siste kan være medfødt eller kan oppstå i tidlig alder. Den vokser sakte eller raskt, hovedsakelig lokalisert i de proksimale lemmene (skuldre, hofter) og på bagasjerommet.

Symptomer på dermatofibrom består av lokale morfologiske tegn. Det er ikke ledsaget av systemiske lidelser.

Patologidiagnostikk

Diagnosen stilles av legen under en rutinemessig undersøkelse og dermatoskopi. Imidlertid kan patologiens natur bare bekreftes ved biopsi. Denne studien innebærer å ta et stykke patologisk vev og den videre histologiske undersøkelsen..

Histologidata

Når man undersøker den indre strukturen i biopsivev, er det mulig å forstå hvilke celler det består av. Grunnlaget for svulsten er kollagenfibre, kapillærer, histiocytter, fibrocytter og fibroblaster. I samsvar med den histologiske klassifiseringen skilles følgende typer dermatofibroma ut:

  • Celle.
  • fibrøs.
  • aneurismal.
  • atypisk.

Den første sorten ledsages av en overvekt av fibroblaster ispedd histiocytter (makrofager, fibrocytter), mellom hvilke det er litt kollagen. Den fibrøse typen er preget av tilstedeværelsen av et stort antall fibre (modne og unge). Av cellene her er hovedsakelig fibrocytter.

I individuelle dermatofibromer viser histologisk undersøkelse gigantiske multinukleete Tuton-celler med lipidinneslutninger i cytoplasma. Tumorvev penetreres av kapillærer, blant hvilke det kan være utvidede kar, som blant kollagenfibrene har en spaltelignende form. Hvis det er atypiske blant cellene, så snakker de om en pseudoskarcomatous variasjon av histiocytoma.

Dermatofibroma har en rekke histologiske trekk som tydelig bestemmer prosessens natur..

Tumorbehandling på beinet

Den vanligste behandlingen mot fibrotisk histiocytom er kirurgi. Tumorfjerning utføres ved instrumentell eksisjon eller laserødeleggelse i sunt vev. Med små og langsomt voksende dermatofibromer er en konservativ taktikk også mulig, som involverer bruk av kortikosteroider.

Blant godartede svulster på huden finnes dermatofibroma ofte. Dette er en svulst som består av bindevevsceller og vokser fra dypet av epitelet. Det utvikler seg sakte, men på grunn av mekanisk skade kan det gå videre. Hvis histiocytoma når en ganske stor størrelse og gir estetisk ubehag, krever det fjerning.

Fibrøs histiocytom i huden

    5 minutter å lese

Ondartet fibrøst histiocytom (ZFH) er en av de typene sarkom der bløtvev påvirkes.

Innhold

Histiocytoma er en ondartet svulst som dannes i fascia i det intramuskulære rommet. Et særtrekk ved neoplasma er at den kan utvikle seg på en brå måte.

I de fleste tilfeller er sykdommen diagnostisert med samme frekvens både hos menn og kvinner i alderen 25-55 år. Ofte er svulsten lokalisert i nakken og hodet, retroperitoneal plass, så vel som på bagasjerommet.

Hva

Siden denne typen tumorprosesser ble oppdaget for ikke så lenge siden, er det fremdeles ikke mye informasjon om sykdommen. Imidlertid kan vi si at neoplasma er dannet fra bindevevscellestrukturer, som består av histiociner og fibroblaster. Rommet mellom dem kan inneholde fettvev og kollagen..

Histiocytoma er preget av multinucleation, pleomorfisme, nekrose, mitose og gigantiske celler..

Toppforekomsten observeres ved 40-50 års alder. Mer sjelden oppdages sykdommen hos unge mennesker..

ZFG har 3 nivåer av malignitet.

Den første

En neoplasma er preget av en langsom vekst over flere år. Dette stadiet regnes som en av de mest godartede.

Sekund

Den har flere kjennetegn ved ovennevnte prosess angående overlevelsesprognose..

Tredje

Patologi er preget av økt grad av aggressivitet. I følge statistikk diagnostiseres denne typen malignitet i de fleste tilfeller. Utfallet av sykdommen har en ugunstig prognose.

I tillegg klassifiseres ondartet fibrøst histiocytom i flere former.

pleomorphic

Denne sorten er mer vanlig og diagnostiseres i 60 prosent av alle tilfeller av ondartede histiocytter..

Sammensetningen inneholder kubiske og spindelformede fibroblastiske celler, i strukturen som flere kjerner kan være til stede i. Mucin og kollagen kan være til stede i det intercellulære rommet.

Myxoid

Det utgjør omtrent 25% av alle neoplasmer av ZFG. Består av gelatinøs konsistens og pleomorfe flekker. I stroma er det mange vaskulære plekser som danner et nettverk.

Kjempecelle

Denne typen svulster utgjør omtrent 10 prosent. Strukturen inneholder gigantiske celler som danner knuter. Knutepunktene omgir tette fibre med kar.

Ofte oppdages blødninger og nekrose i neoplasma. I tillegg er en slik svulst disponert for dannelse av umodent beinvev..

inflammatorisk

Det forekommer hos bare fem prosent av pasienter med fibrøst histiocytom. Fett og elementer av mitose er til stede i strukturen til celler..

Årsaker

Til dags dato har de eksakte provoserende faktorene for utseendet til fibrøst histiocytom ikke blitt identifisert av vitenskapen..

Om dette emnet

Hva er en kreftundersøkelse?

  • Natalya Gennadyevna Butsyk
  • 6. desember 2019.

Siden mykt vev er berørt i denne sykdommen, er blant de mulige årsakene til utseendet:

  • langvarig eksponering for ioniserende stråling;
  • immunologiske sykdommer;
  • bløtvevskade;
  • kontakt med kreftfremkallende stoffer over lengre tid.

I tillegg er arvelighet like viktig. Med andre ord, hvis det er noen kreftformer i historien til pårørende, øker sannsynligheten for PFH-dannelse flere ganger.

symptomer

Det kliniske bildet av patologien avhenger i stor grad av plasseringen av den ondartede neoplasma. Så hvis det er en dyp plassering av svulsten i det retroperitoneale rommet, vil sykdommen ledsages av smerter i buken med en akutt og trekkende natur, vekttap, manglende matlyst, utmattelse og feber. Det er også bemerket en økning i kroppstemperatur, generell ubehag og økt tretthet..

Med en overfladisk plassering av forseglingen, vil symptomene være preget av dannelsen av en svulst, som i størrelse kan komme opp til ti centimeter, en endring i huden, nedsatt ledd av motorens funksjon, smerter.

Når patologien utvikler seg og neoplasmen vokser, oppstår kompresjon av tilstøtende anatomisk lokaliserte strukturer. I denne tilstanden er sårdannelse, så vel som peeling, mulig.

Hvis de øvre eller nedre ekstremiteter er involvert i den onkologiske prosessen, øker risikoen for brudd på stedet for neoplasmaet..

diagnostikk

Ulike metoder for instrumentell og laboratorieforskning brukes til å identifisere sykdommen og stille en endelig diagnose..

Fibroma er en godartet svulst i det fibrøse bindevevet. Det er lokalisert i dermis eller underhudsfett i en hvilken som helst del av kroppen. Kjønn og alder spiller ingen rolle. Avhengig av forholdet mellom celler og kollagenfibre som finnes i svulsten, er det vanlig å skille mellom mykt (fibropapilloma) og hardt fibrom.

Mykt fibrom (syn: fibropapilloma) - på en smal stilk, rund eller oval, ofte flikete, med en diameter på 1 til 10 mm, huden over den er slapp, rynket, rosa eller mørkebrun i fargen. Enkelte eller flere fibromer er lokalisert på nakken, fremre overflate av brystet, baksiden av øyelokkene i store (inguinal, aksillær, under brystkjertlene)..

Histologisk mildt fibrom er tydelig avgrenset fra det omkringliggende dermis og manifesteres ved akkumulering av tynne bunter med kollagenfibre, mellom disse er lokalisert intercellulær interstitiell substans og celler i fibroblast-serien. Det er ingen elastiske fibre. Det er mange kapillærer i svulsten.

Fast fibrom er en dermal knutepunkt med tett konsistens i delen av en hvitaktig, lagdelt struktur. Utviklingen av faste fibroider kan være forbundet med en lang kronisk inflammatorisk prosess, noen ganger blir de betraktet som en slags misdannelse.

Under histologisk undersøkelse i fast fibrom dominerer kollagenfibre, samlet i tykke, går i forskjellige retninger og tilfeldig sammenvevd bunter. Celler (fibroblaster) er relativt få.

Differensialdiagnosen av myke og harde fibromer utføres med nevrofibrom, leiomyom, keloid, fibrosarkom, melanocytisk nevus, dermatofibrom, vulgær vorte, molluscum contagiosum

Behandling for fibroider: kirurgisk fjerning, elektrokoagulasjon.

Godartet fibrøst histiocytom

Godartet fibrøst histiocytom (syn.: fast hudfibrom, dermatofibroma, histiocytom, skleroserende hemangioma, fibroxanthoma, subepidermal fibrosis) er en veldig vanlig godartet svulst med bindevevets opprinnelse. Det utvikler seg oftere hos unge kvinner.

Etiologien og patogenesen av fibrotisk histiocytom er ikke klar, noen forfattere anser svulsten som en reaktiv prosess; ofte forekommer utseendet av en mindre skade (inkludert insektbitt). Noen ganger er en basalcelle lokalisert ved siden av dermatofibroma, men det er ikke påvist en årsakssammenheng mellom dem. Flere godartet fibrotisk histiocytom er assosiert med immunsuppresjon.

Klinisk manifesterer fibrøst histiocytom seg som en tett intradermal knute av en halvkuleformet, rund eller oval form med uskarpe kanter og kanter som smelter sammen med normal hud eller bare stiger litt over nivået. Neoplasmaets diameter varierer fra noen få millimeter til 2-3 cm. Gigantiske elementer har en diameter på mer enn 5 cm. Hudfargen over formasjonen er fra rødbrun til blåsvart, vanligvis er midten mørkere og kantene er lyse; overflaten av svulsten er ugjennomsiktig, blank eller tiperkeratotisk, noen ganger er den dekket med skorper eller arr (resultat av riper). Ved palpasjon ligner en node i tykkelsen på huden en erte eller knapp, noen ganger smertefull. Komprimering av huden over knuten fører til en karakteristisk tilbaketrekning (symptom på svimmel).

Godartet fibrøst histiocytom er ensomt, men det kan også være flere. Lemmenes hud påvirkes vanligvis, spesielt de nedre, sjeldnere brystet og andre deler av huden.

Histologisk ser fibrøst histiocytom ut som en formasjon som er avgrenset fra dermis, bestående av sammenvevd bunter med kollagenfibre arrangert med en viss periodisitet - i form av såkalte moire-strukturer. Mellom fibrene finnes fibroblaster, histiocytiske celler og kapillærkar. I 80% av tilfellene viser dermatofibromer riktig epitelial hyperplasi.

Følgende histologiske typer dermatofibrom skilles ut avhengig av mengden kollagenfibre og den cellulære sammensetningen: godartet cellefiberhistiocytom - en veldig tett cellefiber tumor, ofte spredt til subkutant fettvev. Den histologiske strukturen ligner en hevelse dermatofibrosarkom, fra hvilken den utmerker seg ved tilstedeværelsen av epidermal hyperplasi, en mer mangfoldig cellulær sammensetning, tilstedeværelsen av hyaline steder rundt tumorceller i kantene av formasjonen og fraværet av en immunhistokjemisk reaksjon på CD34;

• aneurysmal godartet, fibrøst histiocytom - i de sentrale delene av svulsten inneholder et stort antall kapillærer, blokkeringslokaler og siderofager. Spaltelignende og kavernøse rom fylt med røde blodlegemer og omgitt av skummende makrofager. Andre områder av neoplasma har strukturen til et typisk fibrøst histiocytom. Aneurysmal godartet fibrøst histiocytom skiller seg fra sin angiomatiske variant i fravær av monomorfe histiocytlignende celler og uttalt lymfocytisk infiltrasjon; den utvikler seg i en yngre aldersgruppe;
• epitelioid godartet fibrotisk histiocytoma - en spesiell form for godartet fibrotisk histiocytoma, karakterisert ved tilstedeværelsen av et stort antall epitelioidceller med rikelig eosinofil cytoplasma, binukleære celler, skummende makrofager og spindelformede celler som danner en epidermal polypoid tumor;
• atypisk (xevdosarcomatous) godartet, fibrøst histiocytom - denne typen fibrøs histiocytom er preget av tilstedeværelsen av pleomorfe celler med hyperkromiske kjerner i tillegg til spindelformede celler, skummende makrofager og gigantiske multinukleede celler. En differensialdiagnose for godartet fibrøst histiocytom utføres med hevelse Daria-Ferrand dermatofibrosarcoma, xanthomatosis, melanocytic nevi, basalcellekarsinom, seboreisk keratose.

Ved alvorlig hyalinose er fibrøst histiocytom vanskelig å skille fra et keloid arr. Histologisk, i differensialdiagnostisk forstand, er et spesielt karakteristisk trekk det typiske arrangementet av kollagenfibre med dannelse av et moire-mønster. En svulst skiller seg fra en hevelse dermatofibrosarcoma av antistoffer mot faktor XIIIa og CD34, siden responsen på CD34 vanligvis er positiv for hevelse dermatofibrosarcoma, bare noen ganger for godartet fibrøst histiocytoma, og farging for faktor XII 1a, tvert imot, gir en positiv reaksjon for hevelse dermatofibarosarcoma sjelden.

Behandling av fibrotisk histiocytom: kirurgisk fjerning, intrakraniell administrering av kortikosteroidhormoner. Tilbakefall utvikler seg i svulster som strekker seg inn i underhudsfettet, eller hvis svulsten ikke er fullstendig fjernet.

Godartet fibrøst histiocytom

Fibrogistiocytiske svulster ble først isolert i en egen gruppe. De var tidligere forvekslet med osteoblastoklastom (gigantisk celletumor), men som det viste seg, har de forskjeller. I denne artikkelen vil vi undersøke hva som utgjør malignt fibrøst benhistiocytom, som utgjør 2-3% av tilfellene med beinkreft.

Siden denne typen kreft ble oppdaget for bare et par tiår siden, er det ikke mye informasjon om det, men arkivet blir hvert år oppdatert med nye tilfeller, noe som gjør det mulig å studere fibrøst histiocytom mer detaljert over tid. Kort sagt består en svulst av to typer bindevevsceller: fibroblaster og histiocytter. Mellom dem kan være fett, kollagen.

Histiocytomer er preget av pleomorfisme og multinucleation, tilstedeværelsen av mitoser, nekrose og gigantiske celler. Alt dette påvirker graden av malignitet i svulsten og gjør den mer aggressiv..

Toppforekomsten oppstår i alderen 40 til 50 år, litt mindre sannsynlig å påvirke unge i alderen 20 til 40 år. Menn lider av denne sykdommen 1,5 ganger oftere enn kvinner.

Fibrøs histiocytom i beinet: symptomer og behandling

Oftere påvirker fibrøst histiocytom de lange rørbenene og benene i lemmene:

Det er også svulster i ribbeina, sjeldnere - kjeven, ulna og radius, scapula, sacrum. Neoplasmaen er hovedsakelig lokalisert i midten av beinet, noe som til slutt fører til tynning. Når den vokser diffust inn i kortikalsjiktet, går den ut i det myke vevet og sprer seg gjennom dem. Etter å ha kommet inn i blodkarene eller lymfeknuter - forekommer metastaser.

Klassifisering av fibrøst histiocytom

Det er slike typer ondartet fibrøst histiocytom:

  • typisk (pleomorf). Dette er den vanligste varianten, og står for 60% av alle histiocytter. Den består av spindelformede fibroblastiske celler og kubiske, som ligner histiocytter. Tilstedeværelsen av flere kjerner er karakteristisk; gigantiske celler med dråper fett kan være til stede. Kollagenfibre og mucin finnes ofte i det intercellulære rommet;
  • myxoid. Myxoid histiocytoma utgjør 25%. Den er halvparten sammensatt av plott av pleomorf type og halvparten av den gelatinøse komponenten. I stromaen er det et stort antall fartøyer som danner et nettverk;
  • kjempecelle (10%). Den består av gigantiske celler (som osteoklaster) som dannes til noder. Knutepunktene er omgitt av en tett fiber med kar. Ikke sjelden er nekrose og blødning til stede i svulsten, den kan også produsere umodent beinvev;
  • inflammatorisk. Det tar bare opp 5%. I celler med inflammatorisk fibrøst histiocytom er det store dråper fett til stede, og ikke sjelden, figurer av mitose. I noen tilfeller er det et fenomen av fagocytose eller alvorlig vaskularisering.

Type svulst bestemmes etter histologisk undersøkelse av en prøve av vevet. Fibrous histiocytoma har 3 grader av malignitet, som veksten og metastasen avhenger av:

  • 1 grad av malignitet er den mest "godartede", slike svulster vokser sakte over mange år;
  • 2 grader regnes som gjennomsnittlig, det er ikke mye forskjellig fra 1 når det gjelder overlevelse;
  • Grad 3 er preget av sin aggressivitet. I følge statistikk forekommer det oftest. Spådommer for pasienter med fibrøst histiocytom 3 grader akk, skuffende.

Årsaker til fibrøst histiocytom

I følge studier er i 19% av tilfellene malignt fibrøst histiocytom forårsaket av ondartet enchondroma eller kreftgenerasjon med Pagets sykdom, samt fibrøs dysplasi..

Noen forskere mener at onkologi kan være et resultat av beinbestråling, som ble utført for mange år siden, for å behandle andre plager. Godartet fibrøst histiocytom blir ondartet over tid.

Andre årsaker til ondartet fibrøst histiocytom er ikke kjent. Mekanismen for utvikling av neoplasma er fortsatt et mysterium. I følge den første teorien, oppstår denne typen beinkreft fra histiocytter, som transformerer og tilegner seg trekk ved fibroblaster. En annen, mer pålitelig teori er at histiocytom oppstår fra mesenkymale stamceller. Dette forklarer mangfoldet av histologiske tumortyper..

Symptomer og manifestasjon av fibrotisk histiocytom

Symptomer på ondartet fibrøst benhistiocytom er assosiert med ødeleggelse av beinvev og omgivende strukturer. Slike fenomener manifesterer seg i form av smerter med ulik intensitet. De kan være permanente eller forekomme med jevne mellomrom, etter trening.

En svulst som har nådd en viss størrelse er synlig visuelt. Det kan kjennes, hevelse, spenning og blå hud, hevelse i venene er synlige fra utsiden. Et annet symptom på ondartet fibrøst histiocytom i bein kan være en begrensning i leddets arbeid og brudd i det berørte området. Fotkreft forhindrer en person i å bevege seg normalt, og en svulst i armbeinet påvirker armbevegelsen negativt.

Diagnostisering av sykdommen

Diagnose av fibrøst ondartet histiocytom av bein består av:

  • samling av pasienthistorie. Det er viktig å finne ut hvor mye tid som har gått siden de første symptomene dukket opp, deres intensitet, hvordan de utviklet seg;
  • fysisk undersøkelse og palpasjon. Disse enkle manipulasjonene gir legen muligheten til å identifisere bein- og hudfeil på utsiden. Ved sondering bestemmes en patologisk neoplasma, en person kan føle smerte;
  • radiografi. For å få et bilde av det skadede beinet, blir pasienten sendt for røntgen. I følge resultatene kan legen bekrefte tilstedeværelsen av en svulst, vurdere tilstanden til beinet og stille en foreløpig diagnose. I røntgenbildet med histiocytom er en enkelt lesjonslesjon synlig uten en skleroselinje (osteogen sarkom utmerker seg ved spredning av slike lesjoner over hele beinet). Røntgen kan skille beinkreft fra fibrøst mykt vevshistiocytom. For å få mer nøyaktig informasjon, må du gå gjennom ytterligere forskning;
  • scintigrafi av skjelettet. En slik analyse hjelper til med å skanne alle bein og lære om forekomsten av kreftprosessen. På scintigraphy er til og med små metastaser synlige som en vanlig røntgen ikke kan fange;
  • datatomografi. Dette er en mer avansert forskningsmetode som brukes til å diagnostisere forskjellige typer kreft. CT gir et tredimensjonalt bilde som ikke bare bein er synlige, men også omkringliggende vev og strukturer. Bruk av tomografi for å bestemme den eksakte størrelsen og lokaliseringen av svulsten, så vel som dens utbredelse i regionale lymfeknuter. CT brukes til biopsier og operasjoner;
  • magnetisk resonansavbildning. MR er overlegen CT i nøyaktighet, spesielt hvis det er nødvendig å evaluere veksten av kreft i bløtvev;
  • biopsier. En tumorprøve blir tatt ved punktering eller åpen biopsi. Stikkmetoden er mer skånsom: under lokalbedøvelse blir en person gjennomboret med en spesiell nål og punktert i en sprøyte. En åpen biopsi innebærer et kirurgisk snitt, etterfulgt av suturering. Manipulasjoner utføres under generell anestesi. Prøver oppnådd etter biopsi blir sendt til histologisk og cytologisk undersøkelse.

Differensialdiagnose bør utføres med pleomorf liposarkom, rabdomyosarkom, melanom, fibrosarkom, osteogen sarkom, gigantisk tumor. Immunhistokjemisk farging er med på å stille riktig diagnose..

Behandling av fibrotisk histiocytom

Behandling av fibrøst ondartet histiocytom av bein bør omfatte radikal kirurgi i kombinasjon med strålebehandling. Kirurgisk fjerning av svulsten utføres med en fangst av tilstøtende vev på minimum 2 cm. En muskelsak er også kuttet ut. I nødstilfeller utføres amputasjon av lemmet. For eksempel, med en ekstensiv beinsvulst, amputerer bena benet, og muligens forlater stubben for etterfølgende rekonstruksjon eller protese.

Etter sakseeksisjonen erstattes de fjernede beinene med kunstige proteser, fjernes feilen ved å påføre en hudklaff.

Bestråling i den preoperative perioden gjør det mulig å stoppe veksten av neoplasma og redusere størrelsen. Etter reseksjon hjelper et kurs med strålebehandling til å konsolidere resultatene og ødelegge de gjenværende histiocytomcellene. Den totale stråledosen varierer fra 60 til 66 Gy, avhengig av svulstenes respons på behandlingen.

Tilbakefall etter kirurgisk fjerning er 50%, og etter strålebehandling er de halvert. Men kombinasjonen av kirurgisk og strålebehandling hjelper ikke til å forhindre påfølgende metastase, noe som skjer ganske ofte.

Cellegift brukes nesten aldri i behandlingen av fibrøst ondartet histiocytom i bein. Unntak er store svulster. Da kan en person få forskrevet et kurs med Doxorubcin, Cyclophosphamid eller Vincristine, men det er fremdeles ingen pålitelige effektive medisinregimer. Likevel peker mange forfattere på en økning i den totale overlevelsen etter gjennomgått cellegift, noe som antyder behovet for å forbedre denne teknikken, for å trene preoperativ og postoperativ taktikk.

Videre studier av fibrohistiocytiske svulster bør åpne for nye, effektive tilnærminger til deres behandling, men i dag er det veldig lite informasjon..

Tilbakefall og metastaser

Selv etter kompleks behandling er re-fremveksten av kreft mulig, og noen ganger er fokusene flertall. Årsaken til tilbakefall av fibrøst histiocytom i beinene er den lave radikaliteten i behandlingen, på grunn av hvilken tumorcellene ikke blir fullstendig fjernet. Tidspunktet for tilbakefall varierer fra 2 til 5 år, noe som også påvirkes av den histologiske typen svulst.

Metastaser i fibrøst ondartet histiocytom av bein kan spre seg gjennom sirkulasjonssystemet og lymfeknuter. I 80% av tilfellene metastaserer disse svulstene til lungene, sjeldnere til leveren og beinene. Sekundær tumorbehandling gir sjelden positive resultater.

Ulike typer ondartede fibrøse histiocytomer er ikke de samme. Noen utvikler seg raskt og danner metastaser etter et par måneder. Andre kan ikke metastasere i det hele tatt på flere tiår..

Utviklingshastigheten for fjerne svulster avhenger ikke bare av den histologiske typen histiocytom, men også av dens størrelse. Neoplasmer større enn 10 cm metastaserer mye oftere og raskere enn mindre svulster..

Livsprognose for ondartet fibrøst histiocytom

De viktigste faktorene som positivt påvirker pasientens generelle og tilbakefallsfri overlevelse er radikal kompleks behandling og en lav grad av svulstmalignitet..

Det er ille at på diagnosetidspunktet hos de fleste pasienter finner fjerne metastaser. Dette skyldes det sene besøket hos profillegen og feil diagnose..

Overlevelsesraten for ondartet fibrøst histiocytom er:

  • i 3 år - 45-50%;
  • over 5 år - 37% av pasientene.

Hver gjentatte tilbakefall påvirker negativt prognosen for ondartet fibrøst histiocytom. Også dårlige prognostiske faktorer inkluderer store størrelser på neoplasma, den eldre pasienten og umuligheten av radikal kirurgi.

Sykdomsforebygging

Forebygging av fibrøst histiocytom i bein og bløtvev består i rettidig behandling av beinsykdommer og godartet enchondroma.

Publisering Av Lymfom